Primär skelettcancer

Förståelse ben

Ben är en levande vävnad. Den hårda benvävnad består av kollagen fibrer (tuffa, elastiska fibrer) och mineraler (grynig, hårt material). Det finns två huvudsakliga typer av celler i den hårda benvävnad som gör och mögel ben. En typ (osteoblaster) gör och fastställer benmaterial. En annan typ (osteoklaster) resorberas (upplöses) partiklar av ben. Dessa celler är aktiva under hela livet. De arbetar på ett balanserat sätt att göra och mögel ben, reparera skador och hålla benstrukturen korrekt "vävt". Det är en långsam men ständig omsättning av ben. Kondrocyter är celler som gör brosk, den vävnad som täcker ändarna på benen i lederna.

I centrum av några större ben är mjuka benmärgen. Det är där blodceller bildas (röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar).

Vad är cancer?

Cancer är en sjukdom i de celler i kroppen. Kroppen består av miljontals små celler. Det finns många olika typer av celler i kroppen, och det finns många olika typer av cancer som uppstår från olika typer av celler. Vad alla typer av cancer har gemensamt är att cancercellerna är onormala och förökar utom kontroll.

En elakartad tumör är en knöl eller tillväxt av vävnad som består av cancerceller som fortsätter att föröka sig. När de växer, maligna tumörer invaderar in i närliggande vävnader och organ som kan orsaka skador.

Maligna tumörer kan också spridas till andra delar av kroppen. Detta händer om vissa celler bryta upp från det första (primära) tumör och transporteras i blodet eller lymfan kanaler till andra delar av kroppen. Dessa små grupper av celler kan sedan föröka att bilda sekundära tumörer (metastaser) i en eller flera delar av kroppen. Dessa sekundära tumörer kan sedan växa, invadera och skada närliggande vävnader, och sprida igen.

Vissa cancerformer är mer allvarliga än andra, vissa lättare behandlad än andra, vissa har en bättre utsikter (prognos) än andra.

Så, är cancer inte bara ett villkor. I varje fall är det viktigt att veta exakt vilken typ av cancer har utvecklats, hur stort det har blivit, och om den har spridit. Detta ger dig möjlighet att få tillförlitlig information om behandlingsalternativ och Outlook.

Se separat broschyr som heter Vad orsakar cancer? för mer information om cancer i allmänhet.

Vad är ben cancer?

Bone cancer kan delas in i primär bencancer och sekundära skelettcancer.

• Primär skelettcancer innebär att cancern startade från celler i den hårda benvävnad. Det är en sällsynt typ av cancer. Den står för endast två i varje diagnostiserade 1.000 cancer. Det drabbar män oftare än kvinnor.
• Sekundär (metastatisk) skelettcancer innebär att en cancer som började i en annan del av kroppen har spridit sig till ett ben. Många typer av cancer kan sprida sig till benet. Vanligast, cancer i bröst, prostata, lunga, njure och sköldkörtel. Sekundär skelettcancer är vanligt. Beteendet är behandling och utsikterna av sekundära ben cancer ofta helt annorlunda till primär skelettcancer.
• Cancer av blodkroppar som har sitt ursprung i benmärgen klassificeras inte som ben cancer - till exempel leukemi, lymfom och myelom.

Resten av den här bipacksedeln är endast om primär skelettcancer. Se separata broschyrer för andra typer av cancer som kan sprida sig till ett eller flera ben, och för information om leukemier, lymfom och myelom.

Typer av primär skelettcancer

Det finns olika typer av primär skelettcancer. De klassificeras genom typen av cell som uppträder i cancer. De flesta typer av primär skelettcancer slut med - 'sarkom ". En sarkom är en cancer som härrör från celler som förekommer i och göra bindväv (stödjande vävnader) i kroppen - till exempel ben, muskler, brosk, ligament, etc.

Osteosarkom

Detta är den vanligaste typen av primär skelettcancer, men även detta är sällsynt. Det påverkar endast cirka 150 personer per år i Storbritannien. Det uppstår från benbildande celler. De flesta fall inträffar hos unga människor i åldrarna 10 till 25, men det kan förekomma i alla åldrar. Den utvecklas oftast i de växande ändarna av ben hos unga människor, oftast i benen bredvid knät och överarmarna. Emellertid kan något ben påverkas.

Ewings sarkom

Cellerna i denna cancer ser annorlunda den vanligare osteosarkom. Det påverkar endast cirka 100 personer per år i Storbritannien. De flesta fall inträffar hos unga människor i åldrarna 10 till 20, men det kan förekomma i alla åldrar. Det oftast drabbar bäckenet (höften) och långa ben i benet.

Kondrosarkom

Denna typ av cancer uppkommer från brosk-bildande celler. Samt förekommer i brosket, kan en chondrosarcoma utvecklas också inom ett ben, eller på ytan av ett ben. De flesta fall inträffar hos personer i åldrarna 40 och 75. Det oftast drabbar bäckenet, skulderblad (skuldra), revben, och benen i de övre delarna av armar och ben.

Annat

Andra sällsynta typer av primär bentumör inkluderar fibrosarkom, leiomyosarkom, malignt fibröst histiocytom, angiosarkom och chordoma.

Vad orsakar primär skelettcancer?

En cancertumör startar från en onormal cell. Anledningen till att en cell blir cancer är oklart. Man tror att något skadestånd eller ändrar vissa gener i cellen. Detta gör att cellen onormal och multiplicera "utom kontroll". I de flesta fall av primär bencancer det inte är känt varför celler omvandlas till cancerceller.

De vanligaste typerna, osteosarkom och Ewing sarkom, förekommer främst hos ungdomar. Orsaken till dessa kan ha något att göra med förändringar i benet som det växer.

I vissa fall finns det en känd riskfaktor. Till exempel är risken för att utveckla en primär bentumor ökar om du har:

• Hög dos strålbehandling för att behandla andra problem.
• Pagets bensjukdom. Detta är en sjukdom av skelettet som förekommer i vissa äldre.
• En osteochondroma (chondroma). Detta är en godartad (godartade) bentumör som ibland förvandlas till en chondrosarcoma.
• Vissa sällsynta ärftliga sjukdomar inklusive: Li-Fraumeni syndrom, ärftliga flera Exostoses (HME), och ärftlig retinoblastom.
• Ollier sjukdom (enchondromatosis) - en sällsynt ben tillstånd.

Primär skelettcancer. Resten av den här bipacksedeln är endast om primär skelettcancer.

Det finns inga belägg för att ha en tidigare skada på ett ben ökar risken för att utveckla skelettcancer i framtiden.

Vilka är symptomen på primär skelettcancer?

• Pain. Smärtan kan vara ganska vaga i början, men tenderar att gradvis bli ihållande och mer allvarlig än den drabbade delen av benet.
• Svullnad över den påverkade delen av benet. (Kan endast märkas vid ben nära ytan av huden.)
• Svårigheter i att flytta en gemensam om cancern är nära en led.
• Pressure symtom om tumören växer ur ben och pressar på närliggande strukturer. Exempelvis kan tryck på en nerv orsaka smärta, stickningar, svaghet i muskler, eller domningar i en hudyta.
• En paus (fraktur) i ett ben kan uppstå vid platsen för tumören efter en mindre skada.

Allmänna symtom kan förekomma som cancern blir större - till exempel trötthet, viktminskning, svettningar. Om cancern sprider sig till andra delar av kroppen, kan olika andra symtom utvecklas.

Hur är primär skelettcancer diagnostiseras och utvärderas?

Inledande bedömning och diagnos

Om en läkare misstänker att du kan ha primär skelettcancer, är du sannolikt att ha ett antal tester. Dessa kan omfatta en eller flera av följande:

• En X-ray. Primära ben cancer har ofta ett karakteristiskt utseende på en X-ray.
• En skelettscintigrafi. En skelettscintigrafi innebär en injektion av en en liten dos av radioaktivt material. Detta tas upp av aktiv benvävnad. Cancersjukdomar benvävnad är mycket aktiv och visar på en scanner som en "hot spot".
• MRT. Detta är användbart för att visa den exakta platsen och storleken på en tumör.
• Ett ben biopsi. En biopsi är när ett litet prov av vävnad avlägsnas från en del av kroppen. Provet undersöks i mikroskop för att leta efter onormala celler.

Om du är bekräftat att ha primär skelettcancer sedan ytterligare tester brukar rekommenderas för att bedöma om cancern har spridit sig. Detta kan inkludera olika blodprover, röntgen och skannar.

Uppskatta svårighetsgraden av cancern - Sortering och staging

Resultaten av biopsi kan visa vilken typ av cancern. Dessutom, genom att titta på funktioner i cellerna, kan cancern med betygen. För primär ben cancer, är två kvaliteter som används:

• Low-grade - cellerna ser någorlunda liknar normal benceller. De cancerceller sägs vara "väl differentierat". De cancerceller tenderar att växa och föröka sig ganska långsamt och är inte så "aggressiva".
• Högkvalitativ - cellerna ser mycket onormal och sägs vara "lågt differentierad". De cancerceller tenderar att växa och föröka sig ganska snabbt och är mer "aggressiv" och är mer benägna att sprida sig.

Det stadium av primär skelettcancer baseras på betyget för cancer, och hur mycket det har vuxit eller spridit. Den staging system som vanligen används är:

• Steg IA - cancern består av låggradig celler, och är helt i benet. Det finns ingen spridning till andra delar av kroppen.
• Steg IB - cancern består av låggradig celler, men har vuxit genom väggen av benet. Det finns ingen spridning till andra delar av kroppen.
• Stage IIA - cancern består av hög kvalitet celler, och är helt i benet. Det finns ingen spridning till andra delar av kroppen.
• Steg IIB - cancern består av högvärdiga celler, men har vuxit genom väggen av benet. Det finns ingen spridning till andra delar av kroppen.
• Steg III - cancern är någon grad, men har spridit sig till andra delar av kroppen.

Iscensättningen är viktigt, eftersom de behandlingsalternativ och utsikterna varierar beroende på stadium av cancer.

Se separat broschyr som heter Staging och klassificering cancer för mer information.

Vilka är de behandlingsalternativ för primär skelettcancer?

De huvudsakliga behandlingar som används för primär bencancer är kirurgi, kemoterapi och strålbehandling. Behandlingen eller kombination av behandlingar rekommenderas i varje enskilt fall beror på olika faktorer såsom:

• Den typ av primär skelettcancer.
• Den exakta platsen för cancer.
• Det stadium av cancer (hur stor cancern är och om den har spridit sig).
• Din allmänna hälsa.

Du bör ha en fullständig diskussion med en specialist som vet ditt fall. De kommer att kunna ge för-och nackdelar, sannolikt träffsäkerhet, eventuella biverkningar, och andra detaljer om möjliga behandlingsalternativ för din typ av cancer. Du bör också diskutera med din specialist målen för behandlingen. Till exempel:

• I vissa fall syftar behandling för att bota cancer. Läkare tenderar att använda ordet "eftergift" snarare än ordet "botas". Eftergift innebär att det finns inga bevis för cancer efter behandling. Om du är "i remission", kan du bli botade. Men i vissa fall en cancer återvänder månader eller år senare. Det är därför läkarna är ibland ovilliga att använda ordet botas.
• I vissa fall syftar behandling för att kontrollera cancer. Om en bot är inte realistiskt, med behandling kan det vara möjligt att begränsa tillväxten eller spridningen av cancern så att det fortskrider lika snabbt. Detta kan hålla dig fri från symtom under en tid.
• I vissa fall är syftet med behandling för att lindra symptomen endast. Detta kallas palliativ behandling. Till exempel, om en sjukdom är långt framskriden då du kan behöva smärtstillande medel eller andra behandlingar för att hjälpa till att hålla dig fri från smärta och andra symptom. Vissa behandlingar kan användas för att minska storleken av en cancer, som kan lindra symptom som smärta.

Kirurgi

Typer av primär skelettcancer. Vad orsakar primär skelettcancer?

De typer av åtgärder varierar beroende på typ och platsen för cancer. Om cancern är i en arm eller ben, är det ofta möjligt att ta bort det med "lem-sparande" kirurgi. Detta innebär operation där bara den drabbade delen tas bort och ersätts med en konstgjord metallbeslag (protes) eller ett bentransplantat. Amputation (ta bort en lem) brukade vara den huvudsakliga verksamheten, men detta görs mer sällan dessa dagar på grund av de förbättrade kirurgiska tekniker med limb-avvara kirurgi. Dock är amputation fortfarande behövs i vissa fall, beroende på storlek, spridning eller platsen för tumören. Din specialist kommer att ge råd om huruvida operationen är möjligt, och de typer av insatser som kan göras.

Strålbehandling

Strålbehandling är en behandling som använder hög energi strålar av strålning som är inriktade på cancervävnad. Det dödar cancerceller, eller stoppar cancerceller från att föröka sig. Se separat broschyr som heter Strålbehandling för mer information.

Strålbehandling används vanligen i kombination med kirurgi och kemoterapi. Strålbehandling används vanligen inte för osteosarkom eller kondrosarkom, eftersom de inte är mycket känsliga för strålning.

Kemoterapi

Cytostatika är en behandling som använder läkemedel mot cancer för att döda cancerceller, eller att stoppa dem från att föröka sig. Kemoterapi kan ges tillsammans med operation eller radioterapi, beroende på typ och stadium av skelettcancer. Detta kan vara före operation för att minska storleken av cancern så en mindre operation kan sedan utföras. Cytostatika kan också ges efter operation eller strålbehandling. Detta syftar till att döda eventuella cancerceller som kan ha lämnats kvar i kroppen.

Se separat broschyr kallas kemoterapi med cytotoxiska läkemedel för mera detaljer.

Vad är utsikterna?

Det är svårt att ge en övergripande syn. Varje fall är unikt, och framgången av behandling beror på typ, plats och stadium av cancer - den tidigare scenen, desto bättre utsikter. I allmänhet, har utsikterna för primära ben tumörer förbättrats under de senaste 10-20 åren. Detta är på grund av förbättrade kirurgiska tekniker och förbättrad kemoterapi.

Behandlingen av cancer är ett växande område av medicinen. Informationen om utsikterna är ovan mycket allmänt. Nya behandlingar som genterapi, undersöks och kan förbättra utsikterna i framtiden. Den specialist som vet ditt fall kan ge mer exakt information om din syn, och hur väl din typ och stadium av cancer kommer sannolikt att svara på behandlingen.

Ytterligare hjälp och information

Bone cancer Research Trust

Tel: 0113 262 1852 Webb: www.bcrt.org.uk
Främjar forskning om orsaker och behandling av primär skelettcancer.

Macmillan cancer stöd

Tel: 0808 808 0000 Webb: www.macmillan.org.uk
Ger information och stöd till alla som drabbats av cancer.

CancerHelp UK

Webb: http://cancerhelp.cancerresearchuk.org/ ger fakta om cancer, inklusive behandlingsmetoder.

Andra stödgrupper

Se www.google.com / selfhelp.asp för en lista med självhjälp och stödgrupper.