Myelom

Vad är myelom / multipelt myelom?

Myelom är en cancer i vissa vita blodkroppar som kallas plasmaceller. De cancerous plasmaceller bygga upp i benmärgen. De gör också en hel del av en typ av antikropp. Som ett resultat, olika symtom utvecklas. Myelom kallas ibland multipelt myelom eller myelomatosis.

Vad är benmärg, plasma celler och antikroppar?

Benmärgen är den mjuka svampliknande materialet i mitten av ben. Benmärgen är där blodkropparna görs av stamceller. Stamceller är de omogna celler som kan utvecklas till mogna blodceller. Stamceller dela ständigt och producera nya celler. Några nya cellerna kvar som stamceller, och andra går igenom en serie av förfallande stadier (prekursor eller celler blast) innan formning till mogna blodceller. Blodcellerna som gjorts av stamceller är röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.

Du gör miljontals blodceller varje dag. Det är normalt en bra balans mellan antalet blodkroppar som du gör, och hur många som dör och bryts ned. Olika faktorer bidra till att upprätthålla denna balans. Till exempel kallas vissa hormoner i blodet och kemikalier i benmärgen tillväxtfaktorer bidrar till att reglera antalet blodkroppar som du gör.

Plasma-celler är en typ av vita blodkroppar. Vita blodkroppar är en viktig del av immunförsvaret, försvarar kroppen mot infektioner. Det finns olika typer av vita blodkroppar, inklusive plasmaceller.

Antikroppar (immunglobuliner) är gjorda av plasmaceller. Antikroppar är proteiner som fäster, och hjälpa till att förstöra, bakterier såsom bakterier och virus. Normalt plasmaceller göra många olika antikroppar, var och en med förmåga att angripa olika bakterier och virus.

Vad är cancer?

Cancer är en sjukdom i de celler i kroppen. Kroppen består av miljontals små celler. Det finns många olika typer av celler i kroppen, och det finns många olika typer av cancer som uppstår från olika typer av celler. Vad alla typer av cancer har gemensamt är att cancercellerna är onormala och inte svarar på normala kontrollmekanismer. Stora antal cancerceller bygga upp antingen för att de förökar sig utom kontroll, eller de lever mycket längre än normala celler skulle göra, eller båda. Myelom är en typ av cancer.

Vad händer i myelom?

Som med andra cancerformer, vad som verkar hända är att cancern börjar med en abnorm cell. När det gäller myelom, blir en plasmacell vid första cancerous. Denna onormala cellen multiplicerar sedan att producera många identiska onormala plasmaceller (en klon av celler). De cancerogena plasmaceller samlar främst i benmärgen och fortsätter att föröka sig utan kontroll.

I de allra flesta fall av myelom, de abnorma plasmaceller göra stora mängder av en antikropp. Denna enda typ av antikropp kallas en paraprotein (eller ibland kallas en monoklonal antikropp, eftersom det är en antikropp som kommer från en enda klon av plasmaceller).

Det finns flera olika typer av antikropp. (Antikroppar ibland kallas immunglobuliner eller Ig för kort.) Dessa kallas IgM, IgG, IgA, IgD och IgE. Myelom är sub-klassificerade efter vilken typ av antikropp som de gör. Till exempel är IgG myelom den vanligaste typen.

Vad orsakar myelom?

Det är inte känt varför en plasma cell blir cancerogena. Faktorer såsom infektion, eller kemikalier, eller andra omgivande faktorer kan spela en roll i att skada celler och orsakar cancer, såsom myelom. Emellertid har ingen faktor visat sig som en orsak för myelom. Det är inte en ärftlig sjukdom.

Hur vanligt är myelom och som påverkar det?

Myelom är ovanligt. Den utvecklas i cirka 4.000 personer i Storbritannien varje år.

De flesta fall inträffar hos personer över 50 års ålder, och det blir vanligare med stigande ålder. Den genomsnittliga åldern för diagnos är 70. Sällan förekommer det hos yngre vuxna, och det inträffar inte hos barn. Män drabbas oftare än kvinnor.

Vilka är symptomen och problem med myelom?

Det kan finnas några symtom först i de tidiga stadierna av sjukdomen. Vissa människor diagnosen av en slump eftersom de har ett blodprov gjort för andra orsaker som kan upptäcka tidiga myelom. Som sjukdomen fortskrider, symtom utvecklas.

De symptom och problem som utvecklas beror i huvudsak på den okontrollerade produktion av plasmaceller i benmärgen, och det överskjutande antikropp (paraprotein) att plasmaceller göra.

Benskador och relaterade problem

Myelom. Komprimering av nerver.

Det ökande antalet plasmaceller i benmärgen fungerar som växande tumörer (plasmacytom) inuti skelettet. De gör också en kemikalie som kan skada ben. Med tiden, är små delar av ben förstörs och kallas lytiska lesioner. Termen multipelt myelom används ibland vilket innebär att det finns flera (massor av) områden i ben i hela kroppen som påverkas.

Skadorna på benet kan orsaka:

• Skelettsmärta. Detta är ofta det första symptomet och kan bli svår. Varje ben kan påverkas, men de vanligaste platserna där smärtan först utvecklar är den nedre delen av ryggen, bäckenet och revbenen. Smärtan tenderar att vara ihållande och förvärras av rörelse.
• Frakturer. Drabbade ben kan lätt fraktur (paus) efter en lindrig skada eller ens någon skada.
• Komprimering av nerver som kommer ut från ryggmärgen. Kompressionen sker oftast på grund av frakturer i kotor (de ben som omger ryggmärgen). Detta kan orsaka en rad symtom som svaghet i musklerna i benen, domningar i delar av kroppen eller benen, urinblåsa eller tarm problem och smärta. Om du har något av dessa symtom måste du söka akut läkarhjälp.
• Hyperkalcemi. Detta innebär en hög nivå av kalcium i blodet (på grund av benet går sönder). Detta kan göra dig mycket törstig och kan orsaka illamående och kräkningar, uttorkning, förstoppning och även njurskador.

Benmärgssvikt

Mycket av benmärgen fylls med onormala plasmaceller. På grund av detta är det svårt för normala celler i benmärgen att överleva och att utvecklas till normala mogna blodceller. Därför, problem som kan utvecklas är:

• Anemi. Detta sker som antalet röda blodkroppar går ner. Detta kan orsaka trötthet, andfåddhet och andra symptom. Du kan också se blek.
• Problem med blodproppar. Detta beror på låga nivåer av blodplättar. Detta kan orsaka blåmärken, blödning från tandköttet, och andra blödningar-relaterade problem.
• Allvarliga infektioner. De onormala plasmaceller gör endast en typ av antikropp. Det skyddar inte mot infektion. Det finns ett reducerat antal normala plasmaceller och andra typer av vita blodkroppar som vanligtvis bekämpa infektion. Därför, allvarliga infektioner är mer benägna att utveckla.

Njurskador

Njurarna kan skadas av en ökad kalkhalt i blodet, och / eller av den höga nivån av onormala antikroppar (paraprotein).

Hyperviskositet

Detta innebär att blodet kan bli för tjock på grund av en mycket hög nivå av paraprotein. Symtom på hyperviskositet förekommer hos färre än en av tio fall av myelom och inkluderar problem såsom blåmärken, näsblod, suddig syn, huvudvärk, sömnighet och olika andra symtom. Om du utvecklar dessa symtom måste du söka läkare utan dröjsmål.

Amyloidos

Detta är en ovanlig komplikation av myelom. Detta är ett tillstånd där onormala protein (amyloid) ackumuleras i olika delar av kroppen. Det kan orsaka olika symtom.

Hur myelom diagnostiseras?

Tester vanligen göras för att bekräfta diagnosen myelom inkluderar:

• En blod-eller urinprov för att upptäcka paraprotein. Övriga blodprover är också oftast gjort - till exempel för att se om din är anemiska, för att testa funktionen av njurarna och att kontrollera din kalcium nivå.
• Ett benmärgsprov. För detta test, är en nål sätts in i bäckenben, eller ibland bröstbenet (sternum). Lokalbedövning används för att bedöva området. Sedan en liten mängd av märg avlägsnas. Provet placeras under mikroskop för att leta efter onormala celler. Diagnosen bekräftas när ett stort antal plasmaceller ses i benmärgsprov. (Se separat broschyr som heter "Biopsi - benmärg". För detaljer)
• Röntgen av ben. De områden av skadade ben visar ofta upp som typiska mönster på röntgenbilder. MR, CT eller ultraljudsundersökning kan göras om X-ray tester inte ger tillräckligt detaljerad information. (Det finns separata broschyrer som ger information om dessa tester.) Ibland mer specialiserade skanningar (t.ex. en PET-undersökning) utförs.

Vad är myelom / multipelt myelom? Problem med blodproppar.

Dessa tester kan upprepas från tid till annan för att övervaka utvecklingen av sjukdomen och även för att övervaka svaret på behandlingen.

Andra tester som allmänt görs för att bedöma svårighetsgraden av sjukdomen och för att övervaka svaret på behandlingen är:

• Blodprover för att kontrollera din njurfunktion.
• Blodprover för att kontrollera nivån av kalcium i blodet.
• Blodprover för att kontrollera nivån av paraprotein i blodet.
• Kromosom och gen testning av de myelomceller. Detta kan hjälpa till att identifiera den exakta typ av myelom så att läkarna kan avgöra vilken behandling som är bäst.
• Blodprover för att mäta proteiner i blodet, som kallas beta-2 mikroglobulin och albumin. Halterna av dessa proteiner påverkas av myelom och ger en indikation på sjukdomens svårighetsgrad.

Andra störningar relaterade till myelom

Följande är andra plasma cell abnormalities. Om du har fått diagnosen något av dessa villkor, kan myelom utvecklas någon gång senare, men inte alltid.

• Isolerad (ensam) plasmacytoma av ben. I detta tillstånd endast en plasmacell tumör finns i ett ben. Det finns inga andra tecken på myelom någon annanstans i kroppen.
• Extramedullär plasmacytom. I detta tillstånd, en eller flera plasma cell tumörer förekommer utanför benmärgen. Dessa oftast förekommer i tonsillerna eller vävnader runt näsan.
• Monoklonal gammopati av okänd betydelse (MGUS). I detta tillstånd en paraprotein finns i blodet, utan andra symtom eller tecken på myelom. (Monoklonal gammopati är ett annat sätt att säga en hög nivå av en monoklonal, eller enda typ av antikropp.) Detta villkor kräver inte behandling men behöver övervakning. Cirka 1 av 100 personer med MGUS utvecklar myelom i framtiden.

Vad är syftet med behandling för myelom?

Behandlingar kan användas för att behandla och styra myelom själv, också, för att lindra symtom och komplikationer av myelom. Behandlingar alternativ diskuteras i korthet nedan.

Behandlingen ges vanligen till dessa människor med myelom som har någon organ eller vävnad skador på grund av myelom. Till exempel, om du är anemisk eller har någon försämring i funktionen av dina njurar.

Behandlingen är vanligtvis inte startat i de människor som inte har några symtom från deras myelom. Men dessa människor normalt övervakas noggrant av en specialist eftersom det finns en chans att behandling kan behövas i framtiden.

Men olika behandlingar passar olika människor. Du bör ha en fullständig diskussion med en specialist som vet ditt fall. De kommer att kunna ge för-och nackdelar, sannolikt träffsäkerhet, eventuella biverkningar, och andra detaljer om behandlingsalternativ för myelom.

Behandlingar för att styra myelom

I många fall kan behandlingen styra myelom och sätta sjukdomen i remission. Remission är inte nödvändigtvis ett botemedel. Fullständig remission innebär att testerna inte kan upptäcka onormala plasmaceller i blodet eller benmärgen, och benmärgen producerar normala blodceller igen. Vissa eftergifter är delvis vilket innebär att det finns en viss förbättring, ofta en stor förbättring, men vissa myelomaceller kvarstår. I många fall där eftergift eller partiell remission, någon gång i framtiden sjukdomen avkastning (skov). Ytterligare behandling kan övervägas om sjukdomen återfall. Men i tid, skoven blir svårare att behandla.

Behandlingar som kan användas, innefattar en eller flera av följande:

Kemoterapi

Cytostatika är en behandling som använder cytostatika för att döda cancer (myelom) celler, eller för att stoppa dem från att föröka sig. Olika läkemedel används och myelom kan behandlas med cytostatika ges som tabletter eller injektioner. Den exakta kombinationen av använda läkemedel, och längden av loppet av kemoterapi, beror på olika faktorer. Till exempel, hur allvarlig myelom, den exakta typ av myelom, om du har njurskador, din ålder och allmänna hälsa. (Se separat broschyr som heter "Cytostatika" för mer information.)

Om en kurs av kemoterapi uppnår en eftergift, kan du då få råd att ta droger som en vanlig underhållsbehandling. Dessa kan omfatta interferon, steroider, talidomid, lenalidomid eller bortezomib. Detta är i själva verket låg nivå kemoterapi som syftar till att hålla dig i remission så länge som möjligt.

Den senaste utvecklingen inom läkemedel mot myelom har förbättrat utsikterna. Till exempel, talidomid, lenalidomid och bortezomib är relativt ny och verkar vara förbättringar på tidigare läkemedel. Olika forskning prövningar av dessa läkemedel, och kombinationer av droger, pågår.

Din läkare kommer att kunna diskutera med dig den mest lämpliga typen av kemoterapi för dig mer i detalj.

Stamcellstransplantation

En stamcellstransplantation kan vara ett alternativ. Det är en intensiv behandling som inte är lämpligt för varje fall. Emellertid ger denna behandling vanligtvis den bästa chansen för en komplett remission.

Stamceller är de omogna celler som utvecklas till mogna blodceller i benmärgen. I korthet involverar en stamcellstransplantation högdos behandling med kemoterapi (och ibland strålbehandling) att döda alla onormala plasmaceller. Men dödar detta också de stamceller som gör normala blodceller. Så, efter högdosbehandling, vissa stamceller ges till dig via en dropp i en ven (som att ha en blodtransfusion). Stamcellerna erhålls vanligen från blodet hos patienten med myelom innan högdos behandlingen påbörjas. De stamceller från transfusion ta sig till benmärgen där de sedan föröka sig och göra normala blodceller, inklusive plasmaceller. (Se separat broschyr som heter "stamcellstransplantation" för mer information.)

Strålbehandling

Strålbehandling är en behandling som använder hög energi strålar av strålning som är inriktade på cancervävnad. Det dödar cancerceller, eller stoppar cancerceller från att föröka sig. För myelom, är strålbehandling främst används för att behandla allvarliga lokala problem och plasmacytomer. Till exempel, för att behandla svår smärta och / eller tryck på nerver på grund av en skadad spinal ben på grund av en ansamling av myelom celler i benmärgen. (Se separat broschyr som heter "Strålbehandling" för mer information.)

Behandlingar för att lindra symtomen

Beroende på effekterna av myelom, kan en eller flera av följande råd:

• Smärtstillande medel - för att lindra smärta.
• En bisfosfonat läkemedel. Bisfosfonater är en typ av läkemedel som används för att stärka skelettet. Det rekommenderas nu att alla människor med myelom som orsakar några symptom skulle ta en bisfosfonat.
• Erytropoietin. Detta är ett hormon som hjälper till att öka antalet röda blodkroppar som gjorts i benmärgen. Det kan användas för att förbättra anemi.
• Blodtransfusioner för att korrigera anemi.
• Plasma utbyte eller utbyte blodtransfusioner om du har en mycket hög nivå av paraprotein i blodet, vilket orsakar hyperviskositet symtom.
• Antibiotika Om du utvecklar infektioner. Om du utvecklar symptom som tyder på en infektion ska du gå och se en läkare så snart som möjligt. Vissa människor kommer att behöva ha intravenös antibiotika på sjukhus om de utvecklar en infektion.
• Kirurgi behövs ibland för att hjälpa till att läka benbrott eller för att minska trycket på en instängd nerv på grund av frakturer i kotorna.
• Kidneydialysis om du utvecklar njurskada och njursvikt.

Personer med myelom kommer också vanligen rekommenderas att dricka mycket vätska (minst tre liter om dagen). Detta hjälper till att sänka en hög kalkhalt.

Vad är prognosen (utsikter)?

I allmänhet, med behandling, ungefär hälften av personer med myelom är levande och väl 3-4 år efter diagnos. Detta är dock den allmänna genomgången. I vissa fall sjukdomen svarar mycket bra på behandling och överlevnad är mycket längre. I synnerhet ger en lyckad stamcellstransplantation en god chans att en fullständig remission. I vissa fall sjukdomen inte svarar på behandlingen mycket väl, eller livshotande komplikationer utvecklas såsom njursvikt.

Behandlingen av cancer och myelom är ett växande område av medicinen. Nya behandlingar fortsätta att utvecklas och om utsikterna, ovan, är mycket stort. Som nämnts ovan finns det några nyare läkemedel som har införts under de senaste åren som visar löfte att förbättra utsikterna. Den specialist som vet ditt fall kan ge mer exakt information om utsikterna för just din situation.

Ytterligare hjälp och information

Myelom UK

Broughton House, 31 Dunedin Street, Edinburgh EH7 4JG
Myelom Infoline: 0800 980 3332 Tel: 0131 557 3332
Webb: www.myeloma.org.uk
En välgörenhetsorganisation som syftar till att hjälpa dem som drabbats av myelom och deras familjer.

Macmillan

Tel: 0808 800 1234 Webb: www.macmillan.org.uk
Ge information och stöd till alla som drabbats av cancer.

CancerHelp UK

Webb: http://cancerhelp.cancerresearchuk.org
Ger fakta om cancer, inklusive behandlingsmetoder.