Leukemi - En allmän översikt

Vad är leukemi?

Leukemi är en cancer i cellerna i benmärgen (de celler som utvecklas till blodceller).

Cancer är en sjukdom i de celler i kroppen. Det finns många typer av cancer som uppstår från olika typer av celler. Vad alla cancerformer har gemensamt är att cancercellerna är onormala och inte svarar på normala kontrollmekanismer. Stora antal cancerceller bygga upp eftersom de förökar sig "utom kontroll", eller för att de lever mycket längre än normala celler, eller båda.

Med leukemi, cancerceller i benmärgen spilla ut i blodomloppet. Det finns flera typer av leukemi. De flesta typer uppstår från celler som normalt utvecklas till vita blodkroppar. (Ordet leukemi kommer från ett grekiskt ord som betyder "vitt blod".) Om du utvecklar leukemi är det viktigt att veta exakt vilken typ det är. Detta beror på att utsikterna (prognos) och behandlingar varierar för de olika typerna. Innan vi diskuterar olika typer av leukemi kan det hjälpa att veta några grunderna om normala blodceller och hur de görs.

Vad är normalt blod består av?

• Blodkroppar, vilket kan ses i mikroskop, utgör omkring 40% av blodets volym. Blodceller är indelade i tre huvudtyper:
  • Röda blodkroppar (erytrocyter). Dessa gör blod en röd färg. En droppe blod innehåller omkring fem miljoner röda blodkroppar. Röda blodkroppar innehåller en kemikalie som kallas hemoglobin. Detta binder till syre, och tar syre från lungorna till alla delar av kroppen.
  • Vita blodkroppar (leukocyter). Det finns olika typer av vita blodkroppar, som kallas neutrofiler (polymorfer), lymfocyter, eosinofiler, monocyter och basofiler. De är en del av immunförsvaret. Deras främsta uppgift är att försvara kroppen mot infektioner.
  • Trombocyter. Dessa är små och hjälper blodet att koagulera, om vi skär oss.
• Plasma är den flytande delen av blod och utgör cirka 60% av blodets volym. Plasma är huvudsakligen gjord av vatten, men innehåller många olika proteiner och andra kemikalier, t.ex. hormoner, antikroppar, enzymer, glukos, fett partiklar, salter, etc.

När blodet spiller från kroppen (eller ett blodprov tas i en vanlig glasrör) cellerna och vissa proteiner plasma klumpar ihop för att bilda en propp. Den återstående klar vätska kallas serum.

Benmärgen, stamceller och blodkroppar

Benmärg

Blodkroppar görs i benmärgen med "stamceller" celler. Benmärgen är den mjuka "svampiga" material i mitten av ben. De stora platta ben, såsom bäckenet och bröstbenet (sternum), innehålla den benmärg. För att göra blodkroppar ständigt behöver en frisk benmärg. Du behöver också näringsämnen från kosten, bland annat järn och vissa vitaminer.

Stamceller

Stamceller är primitiva (omogna celler). Det finns två huvudtyper i benmärgen - myeloida och lymfoida stamceller. Dessa härrör från ännu mer primitiva vanliga "pleuripotent 'stamceller. Stamceller dela ständigt och producera nya celler. Några nya cellerna kvar som stamceller och andra går igenom en serie av förfallande stadier ("föregångare" eller "spränga" celler) innan formning till mogna blodceller. Mogna blodceller frigörs från benmärgen in i blodomloppet.

• Lymfocyter vita blodkroppar utvecklas från lymfoida stamceller. Det finns tre typer av mogna lymfocyter:
  • B-lymfocyterna gör antikroppar som angriper infekterande bakterier, virus, etc.
  • T-lymfocyter hjälper B-lymfocyter att producera antikroppar.
  • Naturliga mördarceller, som även hjälper till att skydda mot infektion.

Alla andra olika blodkroppar (röda blodkroppar, blodplättar, neutrofiler, basofiler, eosinofiler och monocyter) utvecklas från myeloida stamceller.

Blod produktion

Du gör miljontals blodceller varje dag. Varje typ av cell har en förväntad livslängd. Till exempel, röda blodkroppar som normalt håller ungefär 120 dagar. Vissa vita blodkroppar sista bara timmar eller dagar - något längre. Varje dag miljontals blodceller dör och bryts ned vid slutet av sin livslängd. Det är normalt en bra balans mellan antalet blodkroppar som du gör, och hur många som dör och bryts ned. Olika faktorer bidra till att upprätthålla denna balans. Till exempel, vissa hormoner i blodet och kemikalier i benmärgen kallas "tillväxtfaktorer" hjälpa att reglera antalet blodceller som görs.

De vanligaste typerna av leukemi är:

• Akut lymfatisk leukemi - "ALL" (ibland kallad akut lymfatisk leukemi).
• Akut myeloisk leukemi - "AML".
• Kronisk lymfatisk leukemi - "CLL".
• Kronisk myeloisk leukemi - "CML".

Det finns olika "undertyper" av var och en av dessa. Dessutom finns det några andra sällsynta former av leukemi. Ordet:

• "Akut" betyder sjukdomen utvecklas och fortskrider ganska snabbt.
• "Kronisk" betyder ihållande eller pågående. När man talar om leukemi, betyder ordet kronisk också att sjukdomen utvecklas och fortskrider långsamt (även utan behandling).
• 'Lymphoblastic "och" lymfocytisk "betyder att en onormal cancer cell är en cell som härstammar från en lymfoid stamcell.
• "Myeloisk 'innebär att en onormal cancer cell är en cell som härstammar från en myeloid stamcell.

Det finns separata broschyrer (nedan) som ger information om var och en av dessa typer av leukemi. I korthet:

Akut lymfatisk leukemi

I akut lymfatisk leukemi (ALL) benmärgen gör ett stort antal onormala omogna lymfocyter kallas lymfoblaster. Det finns olika subtyper av ALL. Till exempel kan de onormala lymfoblaster vara omogna B eller T-lymfocyter. Vanligtvis utvecklar alla ganska snabbt (akut) och snabbt blir värre (under några veckor eller så) inte behandlas. ALLA kan uppstå i alla åldrar, men ungefär 6 i 10 fall inträffar hos barn. Det är den vanligaste formen av leukemi som drabbar barn (även om det är en ovanlig sjukdom).

Akut myeloisk leukemi

Vid akut myeloisk leukemi (AML) i benmärgen gör ett stort antal onormala omogna vita blodkroppar som är härledda från en myeloid stamcell. De onormala omogna celler kallas blaster. Det finns olika subtyper av AML, beroende på exakt vilken celltyp blir cancerogena och i vilket skede i mognadsprocessen. Vanligtvis utvecklar AML ganska snabbt (akut) och snabbt blir värre (under några veckor eller så) inte behandlas. AML är en ovanlig sjukdom. De flesta fall inträffar hos personer över 50 år.

Kronisk lymfatisk leukemi

Leukemi - En allmän översikt. Vad är normalt blod består av?

Vid kronisk lymfatisk leukemi (KLL) du har många onormala B-lymfocyter. Den främsta orsaken till uppbyggnaden av de onormala lymfocyterna är att de bor för långt - att de inte dör efter den vanliga livslängden för en lymfocyt. (.. Detta är annorlunda än de akuta typerna av leukemi där cellerna snabbt föröka "utom kontroll" I CLL de onormala lymfocyterna inte tänkt att multiplicera snabbare än normala lymfocyter) Vanligtvis utvecklar CLL och fortskrider mycket långsamt - under månader eller år, även utan behandling. KLL är den vanligaste typen av leukemi. Den förekommer i cirka 2750 personer varje år i Storbritannien. De flesta fall inträffar hos personer över vid 60 års ålder.

Kronisk myeloisk leukemi

Kronisk myeloisk leukemi (KML) utvecklas på grund av ett problem med en stamcell i benmärgen vilket blir onormala. Den onormala stamceller förökar sig och cellerna som är gjorda av de onormala stamceller mognar och utvecklas till nära normala vita blodkroppar - främst neutrofiler, basofiler och eosinofiler (kollektivt kallas granulocyter). Vanligtvis utvecklar CML och fortskrider långsamt - under månader eller år, även utan behandling. CML är den mest sällsynta av de fyra huvudtyperna av leukemi. Det finns färre än 1.000 fall i Storbritannien varje år. Den förekommer främst hos vuxna, och blir vanligare med stigande ålder.

Vad orsakar leukemi?

En leukemi är tänkt att starta först från en onormal cell. Vad som verkar hända är att vissa viktiga gener som styr hur celler dividera, multiplicera och dör, skadas eller förändras. Detta gör cellen onormal. Om onormala cellen överlever det kan föröka "utom kontroll" eller överleva en lång tid, och utvecklas till en leukemi.

I de flesta fall av leukemi, är orsaken till att en cell blir onormalt inte känd. Det finns vissa "riskfaktorer" som ökar risken att vissa leukemier kommer att utvecklas, men dessa utgör endast ett litet antal fall. Riskfaktorer för vissa typer av leukemi inkluderar:

• Strålning. Till exempel, tidigare strålbehandling för ett annat tillstånd. Många av de överlevande från atombomben användes i andra världskriget utvecklade leukemi på grund av nedgången av strålning.
• Tidigare behandling med kemoterapi eller andra läkemedel som försvagar immunförsvaret.
• Vissa genetiska sjukdomar, de vanligaste är Downs syndrom.
• Exponering för vissa kemikalier såsom bensen.

Vilka är de viktigaste symptomen på leukemi?

Som ett stort antal onormala blodceller bildas, fyller mycket av benmärgen med dessa onormala celler. På grund av detta är det svårt för normala celler i benmärgen att överleva och tjäna tillräckligt normala mogna blodceller. Också, de abnorma cellerna spilla ut i blodomloppet. Därför, de huvudsakliga problem som kan utvecklas är:

• Anemi. Detta sker som antalet röda blodkroppar i blodet går ner. Detta kan orsaka trötthet, andfåddhet och andra symptom. Du kan också se blek.
• Problem med blodproppar. Detta beror på låga nivåer av trombocyter i blodet. Detta kan orsaka blåmärken, blödning från tandköttet och andra blödningar-relaterade problem.
• Allvarliga infektioner. De onormala vita blodkropparna skyddar inte mot infektion. Det finns också ett minskat antal normala vita blodkroppar som vanligtvis bekämpa infektion. Därför, allvarliga infektioner är mer benägna att utveckla. Beroende på typ och platsen för infektionen som utvecklar, kan symptomen variera kraftigt.

Den tid det tar att utveckla dessa symptom efter att sjukdomen startar varierar. Oftast är det inom veckor för ALL eller AML. Det kan ta månader eller år innan symtomen utvecklas med KLL eller KML, eftersom dessa leukemier framsteg långsamt.

De onormala cellerna kan också byggas upp i lymfkörtlarna och i mjälten. Du kan därför utveckla svullna körtlar i olika delar av kroppen, och utveckla en förstorad mjälte.

Andra symtom som kan utvecklas är: smärta i ben eller leder (främst med ALL), ihållande feber och viktminskning.

Hur är leukemi och utvärderas?

Ett blodprov

Ett blodprov kan föreslås ofta diagnosen av leukemi, såsom onormala celler är ofta detekteras i blodprov. Ytterligare tester görs oftast för att bekräfta diagnosen.

Ett benmärgsprov

För detta test en liten mängd benmärg avlägsnas genom att föra in en nål i bäckenet ben (eller ibland bröstbenet (sternum)). Lokalbedövning används för att bedöva området. Ett litet urval av ben kan också tas. Proverna sätts under mikroskop för att leta efter onormala celler och testas också på andra sätt. Detta kan bekräfta diagnosen. (Se separat broschyr som heter "Biopsi - benmärg". För mer detaljer) Ett benmärg testet inte kan behövas för att bekräfta diagnosen KLL.

Cell-och kromosomanalys

Detaljerade tester görs ofta på onormala celler erhållna från benmärgsprov eller blodprov. Dessa reda på den exakta typen, eller sub-typ, av cellen som är onormal.

Lumbalpunktion

Benmärgen, stamceller och blodkroppar. De vanligaste typerna av leukemi är.

Detta test samlar en liten mängd vätska från runt ryggmärgen - cerebrospinalvätska (CSF). Det görs genom att föra in en nål mellan kotorna i det nedre (lumbal) region av ryggen. (Se separat broschyr som heter "lumbalpunktion" för mer information om detta test.) Genom att undersöka vätskan för leukemiceller, hjälper det till att ta reda på om leukemi har spridit sig till hjärnan och ryggmärgen. Detta görs främst vid bedömningen ALL och ibland AML.

Olika andra test

En lungröntgen är blodprover och andra tester brukar göras för att bedöma ditt allmänna välbefinnande.

Vad är behandlingen för leukemi?

Behandlingen rekommenderas beror på den exakta typen av leukemi, och scenen är det på. Till exempel handlar oftast behandlas så snart som möjligt med intensiv kemoterapi. Å andra sidan, kan människor i ett tidigt skede av CLL behöver inte någon behandling. Detta beror på att CLL fortskrider ofta mycket långsamt och är inte behöva behandling under flera år.

För information om behandlingar för varje typ av leukemi, se separata kallas flygblad:

• Akut lymfatisk leukemi
• Akut myeloisk leukemi
• Kronisk lymfatisk leukemi
• Kronisk myeloisk leukemi

Vad är utsikterna (prognos)?

Utsikterna varierar för var och en av de olika leukemier. Dock kan den allmänna utsikterna vara bättre än många tror. Till exempel, har utsikterna för ALLA förbättrats kraftigt under de senaste 20 åren eller så. De flesta barn med ALL (ca 7-8 i 10 fall) kan botas. Också, de kroniska leukemier (CLL och KML) utvecklas ofta långsamt - ofta under flera år. Även i de fall som inte botas, kan behandling med kemoterapi och andra behandlingar förlänger ofta överlevnad under ganska lång tid.

Behandlingen av cancer och leukemi är ett utvecklingsområde av medicinen. Nya behandlingar fortsätta att utvecklas och om utsikterna ovan är mycket allmänt. Det finns vissa nyare läkemedel som har införts under de senaste åren som visar löfte att förbättra utsikterna. Den specialist som vet ditt fall kan ge mer exakt information om behandlingen och utsikterna för just din situation.

Ytterligare hjälp och information

Macmillan cancer stöd

Tel: 0808 800 1234 Webb: www.macmillan.org.uk
De ger information och stöd till alla som drabbats av cancer.

Leukemi forskningsfond

Webb: www.beatbloodcancers.org
Främst involverad i forskning och samlar in medel för dessa ändamål. Deras hemsida finns ett omfattande utbud av information till patienter om leukemi.

Leukemi vård

Careline: 08088 010 444 Webb: www.leukaemiacare.org.uk
Syftar till att främja välfärden för dem som lider av leukemi och liknande blodsjukdomar.

CancerHelp UK

Webb: http://cancerhelp.cancerresearchuk.org/ ger fakta om cancer, inklusive behandlingsmetoder.

Andra stödgrupper

Se www.google.com / selfhelp.asp för en lista med självhjälp och stödgrupper för cancer och leukemi patienter.