Angioödem

Vad är angioödem?

Angioödem är ett tillstånd som kan orsaka svullnad av:

• De djupare skikten av huden - det är, dermis och subkutan vävnad; även...
• De vävnader precis under slemhinnan i luftvägarna, mun och tarm - det vill säga de submukosala vävnaderna.

Angioödem. Vad är angioödem?

Den svullnad du ser när någon har angioödem inträffar när cellerna under huden yta som kallas mastceller utlöses för att släppa en kemikalie som kallas histamin. Histamin orsakar de små blodkärlen i dessa vävnader att bli otät. Fluid sedan läcker in i vävnaderna, vilket gör dem svälla. Svullnaden kan ske under någon del av huden eller submukosala vävnader. Däremot påverkar det ofta ögonlocken, läppar, könsorgan, händer och fötter.

Ibland tungan, svalg och luftvägar påverkas och blir svullen. Svullnaden blir ibland illa nog att orsaka andningssvårigheter.

Vad orsakar angioödem?

I de flesta fall finns det ingen känd orsak och det är inte klart varför det sker. Detta kallas idiopatisk angioödem. Även om orsaken är oklar, i upp till hälften av fallen finns det en länk till en autoimmun sjukdom - till exempel kronisk urtikaria, systemisk lupus erythematosus (SLE), eller tyreoidit ( hypotyreos ). Ungefär hälften av personer som har kronisk urtikaria också har regelbundna episoder av angioödem.

I vissa fall finns det kända triggers som kan orsaka frisättning av histamin, vilket leder till att vävnad svullnad av angioödem. Dessa är följande:

Allergiska reaktioner

Vissa människor utvecklar angioödem som en del av en allergisk reaktion. Något triggar immunförsvaret, vilket utlöser mastceller att frisätta histamin. Till exempel:

• Allergi mot livsmedel - till exempel nötter, skaldjur, mjölk, ägg.
• Allergi mot droger - till exempel penicillin, aspirin.
• Allergi mot latex, insektsbett eller stick.

Vad orsakar angioödem? Icke-allergisk reaktion mot ett läkemedel.

De symptom som kan utvecklas med en allergisk reaktion kan variera. Till exempel:

• Vissa människor utvecklar en urtikaria.
• Vissa människor utvecklar angioödem.
• Vissa människor utvecklar en urtikaria och angioödem.
• Vissa människor utvecklar en mycket svår reaktion som kallas anafylaxi. Detta inkluderar vanligtvis en urtikaria, angioödem, och andra symptom, såsom lågt blodtryck, svåra andningsproblem, och kollaps. Anafylaxi är sällsynt, men är den allvarligaste typen av allergisk reaktion och kan vara dödlig om inte omedelbart behandlas.
• Olika andra symptom kan utvecklas till lokala allergier. Till exempel, symtom från näsan om du är allergisk mot pollen (hösnuva), etc.

Icke-allergisk reaktion mot ett läkemedel

Vissa läkemedel kan orsaka angioödem som en bieffekt - till exempel, angiotensin-converting enzyme (ACE)-hämmare och angiotensin-II receptor antagonister (ARB). Dessa läkemedel används ofta för att behandla hjärtproblem och högt blodtryck.

Ärftlig

Vissa människor ärver en tendens att utveckla episoder av angioödem. Detta beror på en brist på ett enzym som kallas C1 esteras. Detta tillstånd kallas ärftligt C1 esterase brist. Om 1 person i 50.000 ärver genen för C1 esteras brist. Barn till personer med detta tillstånd har en 50:50 chans att ärva sjukdomen. Även om det är ärftligt och oftast först utvecklas i barndomen, i vissa fall angioödem först utvecklas i tidig vuxen ålder.

Hur vanligt är angioödem?

Antalet människor som drabbas av angioödem är inte känt, men det är ovanligt. Kvinnor drabbas oftare än män. Det kan inträffa i alla åldrar. Men det oftast drabbar personer i åldern 40-60 år (bortsett från ärftlig angioödem, som ofta utvecklas hos barn). Ärftlig angioödem är sällsynta och står för cirka 1 i 200 fall av angioödem.

Vilka är symtomen av angioödem?

Hur vanligt är angioödem? Vilka är symtomen av angioödem?

Symtom på varje episod utvecklas snabbt, under minuter eller timmar.

• En typisk episod är som följer:
  • Områden av huden blir mer och mer svullen. Vanligast detta påverkar ögonlock, läppar, genitalier, händer och fötter.
  • Ytan av huden verkar normala - det är vävnaderna precis under huden att svälla.
  • De svullnader är ofta mer smärtsamt än kliande.
  • En kliande urtikaria utvecklas ofta samtidigt på olika delar av kroppen. Se separata broschyrer som kallas akut urtikaria och kronisk urtikaria.
  • Svullnaden tar upp till 72 timmar för att underlätta och att gå.
• I vissa fall, i tillägg till ovanstående:
  • Du kan bli andfådd, blir väsande, och har svårt att andas på grund av svullnad av slemhinnan i halsen, på luftvägar, tunga och mun.
  • Du kan utveckla magsmärtor med kräkningar eller diarré.
  • Ibland är angioödem del av en mer allvarlig anafylaktisk episod (beskriven ovan).
• Ärftlig angioödem:
  • Typiskt orsakar denna återkommande episoder. I de flesta fall finns det en eller flera episoder per månad. Dessa kan uppstå utan någon uppenbar anledning, men episoder kan utlösas av stress, trauma, mindre verksamheter och tandläkarvård.
  • Svullnader påverkar vanligen händer eller fötter och är smärtfri.
  • Upp till 1 fall 4 har engagemang i halsen, tungan eller luftvägarna, med en viss grad av andfåddhet eller andningssvårigheter.
  • Buksmärta är vanligt.
  • Episoder varar 1-4 dagar.

Vad är behandlingen för angioödem?

Att behandla varje episod

Det viktigaste är att avgöra om en episod av angioödem påverkar andning, eller om det är en del av en anafylaktisk episod.

• Om andningen påverkas eller om du har några symtom på anafylaxi:
  • Du bör gå direkt till närmaste akutmottagning (akutmottagning) eller ring en ambulans omedelbart.
  • Du kan få adrenalin (epinefrin) genom injektion, en kurs av antihistaminer, och en kort kurs av steroider. Dessa hjälper till att förebygga symtom från att bli värre, och hjälpa till att rensa symtomen snabbare än de skulle göra naturligt.
  • Du kommer att övervakas tills symptomen avtar.
  • Hjälp med andning och intensivvård, det kan behövas i svåra fall.
• Om andningen påverkas inte och du känner annars OK:
  • Du kan få råd att ta en kort kurs av antihistaminer och kortisontabletter. Dessa hjälper till att förebygga symtom från att bli värre, och hjälpa till att rensa symtomen snabbare än de skulle göra naturligt.
  • De flesta episoder av angioödem rensar bort inom ett par dagar.
  • En kall dusch eller en kall kompress på det drabbade området kan lindra symtomen.
  • Om din hud är kliande är det bäst att försöka att inte repa, eftersom det kan skada huden. Om det behövs, gnugga kliande hud med handflatorna är bättre än repor. Välj kläder som inte irriterar huden. Tänk om någon hudkrämer, tvålar eller rengöringsmedel gör symptomen värre.
  • Om symtomen förvärras och andningen blir drabbade, gå sedan direkt till din närmaste akutmottagning (akutmottagning) eller ring en ambulans omedelbart.

Uppföljning och allmänna råd

De flesta som har en episod av angioödem kommer att hänvisas till en specialist (immunolog). Detta är för att bekräfta diagnosen och, där så är möjligt, för att identifiera en orsak. Svårighetsgraden av en episod jämfört med en annan är oförutsägbar. Så, om du är allergisk mot något, är det bäst att vara medveten om vad allergi är.

Det är lämpligt att genomföra en plånboksstorlek ledningen kort som kortfattat förklarar din diagnos, den bästa behandlingen för dina akuta attacker, och ger kontaktinformation för specialist ute efter dig.

Specialisten kommer också ge råd om sådant som:

• Oavsett om det är troligt att det händer igen.
• Vad du ska göra om det händer igen.
• Oavsett om du ska göra en injektion av adrenalin (epinefrin) med dig hela tiden om du har en svår episod.
• Råd om att undvika orsaken, om du är diagnosen en allergi.

Några orsaker till angioödem blir inte bättre lätt med antihistaminer, kortikosteroider eller adrenalin (epinefrin). Detta är ofta fallet med ärftlig, ACE-hämmare och autoimmun angioödem. Specialisten kommer att kunna ordinera alternativa behandlingar och råd om vad du ska göra om mindre kirurgi eller en tand operation behövs

Vad är det förlopp och prognos (utfall)?

• För plötsliga episoder av allergiska angioödem - i de flesta fall de inte är allvarliga eller livshotande och oftast klart inom 1-3 dagar. Emellertid upprepningar är vanliga och svårighetsgraden av varje episod kan variera. Vissa episoder är allvarliga och livshotande, särskilt om angioödem är en del av en anafylaktisk episod.
• Om din angioödem beror på en icke-allergisk reaktion mot ett läkemedel, då de episoder av angioödem kan få allvarligare om medicinen inte stoppas.
• Idiopatisk angioödem har ofta en tilltagande och avtagande kurs. Svårighetsgraden av varje episod kan variera. Om du har kronisk urtikaria, då behandling för detta kan bidra till att förhindra att vissa episoder av angioödem.
• Ärftlig angioödem kan variera i svårighetsgrad.