Systemisk lupus erythematosus
Systemisk lupus erythematosus (SLE) kan orsaka olika symtom, de vanligaste är ledvärk, hudutslag och trötthet. Problem med njurar och andra organ kan förekomma i svåra fall. Behandlingen inkluderar antiinflammatoriska smärtstillande medel för att lindra ledvärk. Steroider och / eller andra läkemedel är ibland också behövs.
Vad är systemisk lupus erythematosus?
Systemisk lupus erythematosus (SLE) är en kronisk (persistent) sjukdom som orsakar inflammation i olika delar av kroppen. Det är allmänt bara kallas SLE eller "lupus". Svårighetsgraden av SLE varierar från mild till svår. Det finns två huvudsakliga former av lupus. Discoides påverkar bara huden och diskuteras inte i denna bipacksedel. Den andra formen är SLE, vilket innebär att hud och leder och kan medföra inre organ som hjärta och njurar samt.
Vem får systemisk lupus erythematosus?
SLE drabbar omkring 5 i 10.000 människor i Storbritannien. Det är tio gånger vanligare hos kvinnor än hos män. Det mest typiskt utvecklas hos kvinnor i åldern mellan 20 och 40. Däremot kan vem som helst i alla åldrar kan drabbas. Det är vanligare hos människor från Afro-Caribbean, Asiatiskt, eller kinesiskt ursprung. Även SLE kan köras i familjer, kommer endast 3 av 100 barn till människor med SLE utvecklar egentligen sjukdomen.
Vad orsakar systemisk lupus erythematosus?
SLE är en autoimmun sjukdom. Detta innebär att immunförsvaret (som normalt skyddar kroppen från infektioner) felaktigt angriper sig själv. Detta kan orsaka symtom och kan skada de drabbade delarna av kroppen. Andra autoimmuna sjukdomar är diabetes, reumatoid artrit och sjukdomar sköldkörtel.
Det är inte känt varför SLE uppstår. Vissa faktor kan trigga immunförsvaret att attackera sig själv. Möjliga triggers av SLE inkluderar infektioner, läkemedel (t.ex. minocyklin eller hydralazin) eller solljus. Hormonella förändringar kan spela en roll vid SLE, vilket skulle kunna förklara varför det är mycket vanligare hos kvinnor.
Vilka är symtomen på systemisk lupus erythematosus?
De symtom och svårighetsgraden av SLE varierar enormt mellan människor. Många människor har utmattning (trötthet), viktnedgång och en lätt feber. Dessutom kan en eller flera av följande utvecklas.
Led-och muskelvärk
De flesta människor med SLE utveckla några gemensamma och muskelvärk. Ibland bara ett fåtal skarvar påverkas, medan andra människor har många drabbade leder. De små lederna i händer och fötter tenderar att vara de som drabbas mest. Smärtorna kan "fladdra" från led till led. Stelhet är vanliga och är oftast värre första sak på morgonen. Mild ledsvullnad kan förekomma men svår artrit med ledskada är ovanligt.
Hud, mun och hår
En röd utslag som utvecklas över kinderna och näsan är vanligt (den "butterfly utslag"). Andra områden av huden utsätts för solljus (händer, handleder, etc.) kan också utveckla ett utslag. Cirka 6 av 10 personer med SLE finna att deras hud är mycket känslig för solljus. Olika andra hudutslag kan utvecklas. Blodkärlen precis under huden kan också påverkas och orsaka dålig cirkulation till fingrar och tår (Raynauds fenomen). Munsår är vanligare hos människor med SLE. Vissa hår kan falla ut (alopeci). Varje håravfall tenderar att vara mindre och orsaka hår "gallring" snarare än kala fläckar. Dock utvecklar ganska allvarliga håravfall ibland, även om håret ofta växer tillbaka när SLE är mindre aktiva.
Blod och lymfa
En mild anemi är vanligt. Andra blod problem såsom minskat antal vita blodkroppar eller blodplättar (celler som hjälper blodet att koagulera), är mindre vanliga. En tendens att bilda blodproppar är en ovanlig komplikation. Vissa lymfkörtlar kan svullna.
Hjärta och lungor
De vävnader som täcker hjärta och lungor (lungsäck och hjärtsäck) kan bli inflammerad. Detta kan orsaka lungsäcksinflammation (smärtor i sidan av bröstkorgen) eller perikardit (centrala bröstsmärtor). Själva hjärtat eller lungvävnad är mindre ofta påverkas.
Njurar
Omkring 1 i 3 personer med SLE kan framkalla inflammation i njurarna, vilket kan leda till njurarna läcker protein och blod i urinen. Detta brukar inte orsaka problem om inte sjukdomen är mycket allvarlig. Njursvikt är en ovanlig komplikation.
Hjärna och nervsystem
Psykiska problem i SLE är ganska vanligt och inkluderar depression och ångest. Även mild depression kan vara en del av själva sjukdomen, kan det också bero på din reaktion på att ha en allvarlig sjukdom. Det är inte ovanligt att människor har svårigheter att klara att ha SLE. Det är viktigt att dela alla känslor du har med din läkare, eftersom behandlingen kan vara riktigt bra. Ibland kan hjärninflammation leda till epilepsi, huvudvärk, migrän och andra villkor.
Hur systemisk lupus erythematosus framsteg?
I vissa fall kan symptomen utvecklas ganska långsamt. Först de kan förväxlas med andra problem, eftersom det finns många möjliga orsaker till ledvärk och trötthet. Ibland flera symtom uppträder tillsammans. Symptomen varierar från lätt till svår. Till exempel:
- Mild SLE. Många människor med SLE har bara gemensamma och / eller hud symptom med trötthet. Dessa är obehagliga men är inte allvarliga eller livshotande.
- Måttlig SLE. Detta inkluderar några inflammation i andra delar av kroppen bortsett från lederna och huden. Detta kan inkludera pleurit, perikardit eller lindrig njurinflammation.
- Svår SLE. I vissa fall utvecklar svår inflammation som kan orsaka skador på organ som hjärta, lunga, hjärna eller njurar. Detta kan även vara livshotande.
Typiskt, det finns tillfällen när sjukdomen blossar upp (skov) och symtom bli värre under några veckor, ibland längre. Dessa skov brukar alternera med tider när symtomen bosätta sig (remission). Anledningen symtomen blossar upp eller slå sig ner ännu inte är helt klarlagd.
Hur är systemisk lupus erythematosus diagnosen?
Om dina symtom tyder på SLE sedan läkaren brukar göra några blodprover. De flesta människor med SLE har en antikropp som kallas antinukleär antikropp i deras blod. (Antikroppar är små proteiner som är en del av immunsystemet.) En annan antikropp kallas anti-dubbelsträngat DNA (anti-dsDNA) är en ofta närvarande i människor med SLE. Olika andra antikroppar är också associerade med SLE. Men de kan även förekomma i mycket väl människor som inte har SLE. Typiska symtom i kombination med höga nivåer av vissa antikroppar indikerar oftast att du har utvecklat SLE.
När SLE diagnostiseras, kommer du normalt ombeds att ha regelbundna kontroller och tester. Till exempel, att regelbundna blodprover kontrollera anemi och urinprov för att kontrollera för njurproblem. Ett blodprov för att mäta ett blodprov kemikalie som kallas "komplement" (en annan del av immunförsvaret) kan bedöma sjukdomens aktivitet. Nivån på denna kemikalie speglar hur "aktiv" sjukdomen är.
Andra tester inklusive skannar och röntgen kan uppmanas att kontrollera om funktionen av hjärtat, njurar och andra organ om sjukdomen tros vara att påverka dessa områden på kroppen.
Vilka är de behandlingar för systemisk lupus erythematosus?
Även om det inte finns någon bot för SLE, kan detta villkor brukar styras och symtomen lindras. De flesta människor med SLE ses regelbundet av en specialist som ger råd om behandling. Behandlingarna kan variera från gång till gång, beroende på svårighetsgraden av sjukdomen eller uppblossande av symptom och också vilka delar av kroppen påverkas. Du kanske inte ens behöver någon behandling om du har mycket lindriga symtom.
Behandlingsalternativ inkluderar följande:
Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID)
Dessa kallas ofta antiinflammatoriska smärtstillande medel och är vanligen föreskrivs för att lindra gemensamma eller muskelvärk. Exempel på dessa är ibuprofen, naproxen och diklofenak. De viktigaste möjliga biverkningar från NSAID är mage och tarm problem såsom smärta eller blödningar i magen. Vid behov kan andra läkemedel förskrivas för att skydda magen från dessa eventuella biverkningar.
Hydroxyklorokin
Hydroxyklorokin är ofta effektiva på att förbättra hudproblem, trötthet och ledvärk som inte är välkontrollerade med NSAID. Det är inte klart hur detta läkemedel fungerar vid SLE. Det kan ta 6-12 veckor för att det ska bli helt effektiva. Dosen är ofta reduceras till en lägre "underhåll" dos en gång symptom har lättat. Många människor med SLE ta drogen långsiktigt för att hålla symtomen borta. Biverkningar är ovanliga. Den allvarligaste är skada på ögat, vilket är ovanligt. Din läkare kommer sannolikt att kontrollera din syn innan du startar den och därefter varje år. Om du tar detta läkemedel och märker någon förändring i din vision, bör du informera din läkare omedelbart.
Steroider
Steroidtabletter brukar rekommenderas om du utvecklar mer allvarliga symptom. Steroider minskar inflammation och dosen ges vanligen vid lägsta möjliga dos, för att minska eventuella biverkningar från steroider. Steroider kan orsaka biverkningar om de tas under långa perioder. Dessa inkluderar benskörhet (osteoporos), förtunning av huden, viktökning, muskelförtvining, högt blodtryck och andra problem.
Immunsuppressiva
Läkemedel såsom azatioprin, ciklosporin, cyklofosfamid, metotrexat och mykofenolatmofetil kan rekommenderas om du har allvarlig SLE. Dessa läkemedel kallas immunosuppressiva läkemedel eftersom de arbetar genom att dämpa immunsystemet. En bieffekt av dessa läkemedel är att du kommer att vara mer benägna att utveckla infektioner. Om du tar en av dessa, måste du ha regelbundna blod-och urinprov för att hålla utkik efter eventuella biverkningar.
Vad är prognosen (utsikter) för människor med systemisk lupus erythematosus?
De flesta människor med SLE leva ett aktivt, normalt liv. Utsikterna för personer med SLE är mycket bättre än det var tidigare. Moderna behandlingar är effektivare. För många människor med SLE, symptomen är milda eller måttliga med liten risk för livet. De gemensamma och hud symptom kan kvarstå, men kan oftast lindras med behandling. För de flesta människor med SLE, mönstret av deras sjukdom blir etablerad inom tio år, så, om allvarliga problem inte har utvecklats i denna tid då det är osannolikt att göra det.
För ett fåtal personer, är SLE allvarliga och kan vara livshotande. Svår inflammation i njurarna, vilket leder till njursvikt, kan sällan inträffar. Svår hjärnan engagemang är också sällsynt men kan vara mycket allvarliga. Dock har moderna immunosuppressiva behandlingar förbättrat utsikterna, även för personer med svår sjukdom. Vissa människor tycker att symtomen bosätta sig i medelåldern och de kan lossna all behandling.
Några andra punkter om systemisk lupus erythematosus
- Undvik solen. Starkt solljus kan förvärra symtomen vid SLE. Långärmade kläder och bredbrättad hattar är bäst i soligt väder. På varma soliga dagar du ska bära en solskyddsfaktor på exponerad hud med en solskyddsfaktor på 25 eller högre som skyddar mot UVA och UVB.
- Försök att undvika infektioner. Om du har SLE du är mer benägna att infektioner, särskilt om du tar steroider eller immunsuppressiva läkemedel. Undvik kontakt med människor som har infektioner.
- Graviditet. Även fertiliteten påverkas normalt inte i människor SLE, vissa kvinnor med SLE har en större chans för missfall. Kvinnor som har svårt inflammerade njurar, på grund av SLE, kan ha högt blodtryck under graviditeten. Men de flesta kvinnor med mild eller välkontrollerade SLE i början av graviditeten är sannolikt att gå igenom graviditeten med några problem.
- Vissa p-piller kan inte rådas beroende på sjukdomens svårighetsgrad. En läkare eller sjuksköterska kommer att ge råd om den bästa preventivmetod.
- Andra autoimmuna sjukdomar såsom Sjögrens syndrom och sköldkörtelproblem är vanligare än genomsnittet om du har SLE. Dessa är ibland testas i människor med SLE.
Ytterligare hjälp
Denna broschyr är endast en introduktion till en sjukdom som kan vara förvirrande. Ytterligare hjälp, stöd och information kan erhållas från:
Lupus UK
St James House, Eastern Road, Romford, Essex, RM1 3NH
Tel: 01708 731251 Web: www.lupusuk.com
Arthritis Research Storbritannien
Copeman House, St Marys Court, St Marys Gate, Chesterfield, Derbyshire, S41 7TD
Tel: 0300 790 0400 Webb: www.arthritisresearchuk.org