Idiopatisk lungfibros

Förstå lungorna och alveolerna

Vad är idiopatisk lungfibros och vad som orsakar det?

Det är nyttigt att förstå vad följande ord betyder:

• Idiopatisk och kryptogen betyder "av okänd orsak".
• Pulmonary medel "som påverkar lungorna".
• Fibros betyder "förtjockning" eller "ärr".
• Alveolit ​​betyder "inflammation i alveolerna".

Idiopatisk lungfibros. Immunsuppressiva läkemedel.

Idiopatisk lungfibros brukade kallas kryptogen fibrosing alveolit. Den exakta orsaken är inte känd (därav termen idiopatisk). Man trodde att inflammation i alveolerna spelat en stor roll i utvecklingen av idiopatisk lungfibros, och att denna inflammation ledde till ärrbildning och fibros. Detta ledde till namnet kryptogen fibrosing alveolit. Men behandlingar som hjälper till att minska inflammationen är inte alltid effektiva. Därför har rollen av inflammation nyligen ifrågasatts.

Den pågående debatten är att på något sätt de celler som klär alveolerna är skadade på något sätt. Cellerna försöker sedan att läka sig själva. Men, blir denna läkningsprocess utom kontroll, vilket orsakar förtjockning och skador på väggarna i alveolerna, och fibros (ärrbildning) i alveolerna och lungvävnad. Den förtjockning och ärrbildning minskar mängden syre som kan passera in i blodkärlen från drabbade alveolerna. Därför, eftersom sjukdomen fortskrider, är mindre syre än normalt förs in i kroppen när du andas.

Olika saker har föreslagits som potentiella orsaker, eller triggers, av den initiala skador på celler som kantar alveolerna. Dessa inkluderar:

• Cigarettrökning. Sjukdomen är vanligare hos personer som röker eller har varit rökare någon gång.
• Virusinfektioner. Dessa inkluderar virus, såsom Epstein-Barr-virus som orsakar körtelfeber, och hepatit C- virus.
• Vissa mediciner.
• Föroreningar i miljön.
• Gastroesofageal reflux sjukdom. Det är där det finns långvariga reflux av maginnehåll till matstrupen, som ni kan då av misstag andas in i lungorna. Se separat broschyr som heter Sura uppstötningar och esofagit för mer information.

Idiopatisk lungfibros verkar också att köra i vissa familjer. Men i omkring 4 av 5 fall, finns det ingen familjehistoria av sjukdomen.

Förstå lungorna och alveolerna. Lungrehabilitering kurser.

(Ett liknande fibrotiskt lungtillstånd uppträder ibland som en följd av exponering i arbetet för vissa metaller, damm trä och andra kemikalier, och som en bieffekt av vissa mediciner. Dessa villkor är inte idiopatisk, som orsak kan identifieras. Om du har misstänkt lungfibros, är läkaren sannolikt att be dig om ditt arbete historia att utesluta dessa villkor.)

Hur vanligt är idiopatisk lungfibros?

Det är sällsynt. Färre än 3 i 10.000 människor utveckla denna sjukdom. Det verkar dock vara att få allt vanligare. Det kan drabba vem som helst i alla åldrar, men det oftast uppstår mellan åldrarna av 50 och 70. Det verkar vara vanligare hos män än hos kvinnor.

Vilka är symtomen på idiopatisk lungfibros?

Symtomen tenderar att utvecklas gradvis:

• Andfåddhet (andnöd) som gradvis blir sämre är det tydligaste tecknet. Detta beror på den minskade mängden syre som kommer in i blodomloppet. Andnöd vid ansträngning kan märkas först. Detta kan skickas som "bara blir äldre" för en stund tills andnöd blir värre.
• En torr hosta utvecklas ofta (en hosta med liten eller ingen sputum).
• Finger eller tånagel klubba förekommer hos ca hälften av fallen. Clubbing är en smärtfri svullnad vid basen av spikarna. Orsaken till Trumpinnefingrar är inte klart. Den förekommer hos personer med olika bröst och hjärtsjukdomar.
• Trötthet.
• En ökad risk för att utveckla infektioner i luftvägarna.

Eftersom villkoret fortskrider kan symtomen ibland snabbt bli sämre (kallas akut exacerbation). Perioder av värre symtom kan följas av perioder där det tycks finnas en viss förbättring. Om tillståndet förvärras då hjärtsvikt kan utvecklas. Detta beror på den reducerade nivån av syre i blodet och förändringar i lungvävnaden, vilket kan orsaka en ökning av trycket i blodkärlen i lungorna. Denna tryckökning kan innebära påfrestningar på hjärtmuskeln, vilket leder till hjärtsvikt. Hjärtsvikt kan orsaka olika symtom inklusive förvärrad andfåddhet och vätskeretention.

Hur är idiopatisk lungfibros diagnosen?

Ovanstående symtom i kombination med knastrar hört av en läkare att lyssna på dina lungor med ett stetoskop, kan föreslå diagnosen. En kista röntgenbild kan visa en typisk ärrbildning mönster i lungorna, suggestiva av sjukdomen. Särskilda andning tester kan också visa förändringar som höjer misstankar. Din läkare kan rekommendera att de hänvisar dig till en kista specialist om de misstänker att du har idiopatisk lungfibros.

För att bekräfta diagnosen och för att bedöma svårighetsgraden av sjukdomen, en datortomografi av lungorna och / eller en lunga biopsi krävs vanligen.

Vad är idiopatisk lungfibros och vad som orsakar det? Lungfibros Storbritannien.

En speciell typ av datortomografi, som kallas hög upplösning CT (HRCT) skanning, används ofta. En lung biopsi är där ett litet urval av lungvävnad fattas av en liten operation. Ett nyckelhål procedur används normalt. Provet ses under ett mikroskop. Idiopatisk lungfibros orsakar ett typiskt utseende av alveolerna och närliggande lungvävnad. Detta kan ses när biopsiprovet undersöks. Ibland specialist kan föreslå att de tar prover av dina lungceller på ett annat sätt att undersöka dem. Detta görs vanligen genom ett förfarande som kallas en bronkoskopi. En liten, flexibel teleskop förs ner dina andningsvägarna så att prover kan tas.

En ekokardiogram (en ultraljudsundersökning av hjärtat) kan göras om man misstänker att man har utvecklat hjärtsvikt.

Vilka är de behandlingsalternativ för idiopatisk lungfibros?

För närvarande finns det inget botemedel för idiopatisk lungfibros och den optimala behandlingen har ännu inte hittats. Målet med behandlingen är att dämpa symptomen så mycket som möjligt.

Eftersom idiopatisk lungfibros var ursprungligen tänkt att vara på grund av inflammation i alveolerna som leder till fibros och ärrbildning, har varit baserad på mediciner för att dämpa (sänka) denna inflammation. Dessa inkluderade behandlingar med kortikosteroider (steroider) och immunosuppressiva läkemedel såsom azatioprin. Dessa läkemedel används fortfarande i viss utsträckning, eftersom de kan vara till hjälp i vissa människor. Nyare läkemedel studeras också.

En eller flera av följande alternativ kan få råd att hjälpa till att förbättra symtom, och att bromsa utvecklingen av sjukdomen:

• Steroid medicinering kan prövas, oftast i kombination med immunosuppressiva läkemedel. Tidigare studier visade att steroid medicinering förbättrade symptom i ungefär 1 på 4 drabbade människor. Men vissa läkare undrar nu om dessa människor för vilka steroider arbetade faktiskt hade en annan typ av lungsjukdom. Om steroider ordineras, är en hög dos används först och därefter reduceras till en lägre underhållsdos. Om det inte finns någon förbättring efter ett par månader sedan slutar använda steroider. Vissa människor som tar steroider utvecklar biverkningar. Se separat broschyr som kallas orala steroider för mer information om möjliga biverkningar.
• Immunosuppressiva läkemedel såsom azatioprin kan också prövas, oftast i kombination med steroid medicinering. Dessa dämpar även inflammation. Liksom steroider, de hjälper på bara några fall.
• Ingen behandling är ett annat alternativ. Medicinering kan orsaka allvarliga biverkningar hos vissa personer. Risken för biverkningar måste balanseras med chans att förbättra symtomen och bromsa utvecklingen av sjukdomen. Ingen behandling kan rekommenderas, särskilt för äldre personer om deras symtom är milda eller inte får mycket värre. En kista specialist håller oftast situationen under uppsikt.
• Syrgasbehandling används i hemmet kan behövas om symtomen förvärras.
• Lungrehabilitering kurser kan hjälpa vissa människor. Kurserna omfattar utbildning om idiopatisk lungfibros och fysisk träning, samt psykologiskt och socialt stöd. Fråga bröstet kliniken att du deltar om din närmaste kurs.
• Sluta röka om du är rökare.
• Få vaccineras mot influensa och pneumokocker. De skyddar mot infektioner som kan vara särskilt svåra om du har en sjukdom i lungan.
• En lungtransplantation kan vara ett alternativ. Detta blir allt vanligare, särskilt hos yngre människor som utvecklar svår sjukdom trots medicinering.

Nyare behandlingar

Olika nyare behandlingar har prövats. Dessa inkluderar interferon, N-acetylcystein och pirfenidon. Dessa nyare läkemedel tros fungera genom att ha en effekt på den fibros som utvecklas i sjukdomen. Men fler studier behövs innan nyttan av dessa läkemedel kan bekräftas.

Vad är prognosen (utsikter)?

Progressionen av sjukdomen kan variera kraftigt. Vissa människor reagerar på läkemedel som kan bromsa utvecklingen av sjukdomen, men i andra, gör det lite skillnad. Vissa människor förblir stabil under många år efter diagnosen, men andra försämras mycket snabbare. Det är svårt att förutsäga i början hur snabbt sjukdomen kommer att utvecklas för varje drabbade individen. Lung transplantation har visat sig förbättra överlevnaden hos de människor för vilka det är lämpligt och så alltmer används som en behandling. Nyare behandlingar med läkemedel kan också visas vara till nytta i framtiden.