Primär skleroserande kolangit

Vad gör levern?

Levern är i den övre högra delen av buken. Den har många funktioner som inkluderar:

• Förvaring av glykogen (bränsle för kroppen), som är gjord av socker. När så erfordras, är glykogen bryts ner till glukos som frisätts i blodomloppet.
• Hjälpa till att bearbeta fetter och proteiner från smält mat.
• Göra proteiner som är väsentliga för blodet att koagulera (koagulationsfaktorer).
• Bearbetning många mediciner som du kan ta.
• Hjälpa till att ta bort eller behandla alkohol, gifter och toxiner från kroppen.
• Göra galla, som passerar från levern till tarmen ner gallgången. Bile bryter ner fett i livsmedel så att de kan absorberas från tarmen.

Vad är galla och gallgångar?

Galla är en gulgrön vätska som innehåller olika kemikalier och gallsalter. Bile hjälper dig att smälta maten, speciellt feta livsmedel. Det hjälper också kroppen att absorbera vissa vitaminer (A, D, E och K) från den mat du äter.

Galla är gjord av leverceller. Leverceller passerar ut galla i små rör som kallas gallgångarna. Det finns ett nätverk av gallgångarna i levern. De förenas (som grenar på ett träd) för att bilda större "gallgången". Bile droppar konstant ner de små gallgångarna, i den gemensamma gallgången, och in i tolvfingertarmen (del av tarmen - den första delen av tunntarmen).

Gallblåsan ligger under levern. Det är som en påse av den gemensamma gallgången och fyller med galla. Det är som en reservoar som lagrar galla. Gallblåsan kramar (kontrakt) när vi äter. Detta tömmer den lagrade gallan tillbaka in i gallgången och ut i tolvfingertarmen.

Vad är primär skleroserande kolangit?

Primär skleroserande kolangit (PSC) är ett ovanligt tillstånd som drabbar gallgångarna och levern. Det kallas:

• Primär - eftersom orsaken inte är känd. (Det vill säga, är det inte "sekundära" till någon känd orsak såsom alkohol eller gifter.)
• Skleroserande - eftersom det orsakar ärrbildning och förtjockning (skleros) i gallgångarna.
• Kolangit - vilket innebär inflammation i gallgångarna.

I detta tillstånd, gallgångarna både i och utanför levern blir inflammerad och ärrad. Ärrbildning orsakar förträngning av dessa gallgångarna vilket resulterar i gallan bygga upp i levern. Gallan kan då skada levercellerna. Så småningom, kan ärrvävnad spridas över hela levern, orsakar skrumplever och leversvikt. Skrumplever är ett allvarligt tillstånd där normal levervävnad ersätts av ärrvävnad (fibros). Det tenderar att gå långsamt och ofta inte orsakar symtom i ett tidigt skede. Men som funktion av levern gradvis blir värre, kan allvarliga problem utvecklas.

Se separat broschyr som heter Skrumplever för mer information.

Vad orsakar primär skleroserande kolangit?

Orsaken är oklar. Det kan ibland köra i familjer. Omkring fyra av fem personer med PSC har också inflammatorisk tarmsjukdom (oftast ulcerös kolit, men det kan också vara associerade med Crohns sjukdom).

Obs: de flesta människor med inflammatorisk tarmsjukdom (ulcerös kolit eller Crohns sjukdom) inte utvecklas PSC.

Vem får primär skleroserande kolangit?

PSC är ovanligt. Det drabbar ungefär 1 på 16.000 personer i Storbritannien. Det kan inträffa i alla åldrar, men är vanligare hos personer i åldern runt 40 år. Det är dubbelt så vanligt hos män som hos kvinnor.

Vilka är symtomen på primär skleroserande kolangit?

Primär skleroserande kolangit. Behandling av komplikationer.

I många fall symptomen utvecklas gradvis under veckor eller månader. I början av sjukdomen, många människor har inga symptom alls. De vanligaste tidiga symtom känner mer trött än vanligt, allmän sjukdomskänsla, klåda, viktminskning och med visst obehag i högra övre magen (buken).

Gulsot kan utvecklas när tillståndet förvärras. Gulsot är när du går yellow '. Du tenderar att märka det först när ögonvitorna blir gula. Detta beror på en ansamling av den kemiska bilirubin, som är gjord i levern och i vissa lever villkor, spill i blodet.

Vilka är de komplikationer av primär skleroserande kolangit?

Olika komplikationer kan förekomma hos vissa personer med PSC. Dessa inkluderar:

• Brister av vissa vitaminer, vanligen vitaminerna A, D, E och K. Dessa är de vitaminer som är fettlösliga (snarare än de andra vitaminer som är vattenlösliga). Detta innebär att de löser sig i fett. Bile hjälper fettet som skall brytas ned och dessa vitaminer att absorberas.
• Infektion av de blockerade gallgångarna. Detta kallas infektiösa kolangit. Detta kan orsaka frossa, feber och övre magen (buken) ömhet.
• Skrumplever (där normal levervävnad ersätts av ärrvävnad (fibros).
• Leversvikt.
• Gallgången cancer. Detta påverkar så småningom cirka 1 av 10 personer som har PSC.

Hur är primär skleroserande kolangit diagnosen?

Många människor med PSC har ingen eller endast vaga, symptomen för ganska länge i ett tidigt skede av sjukdomen. Därför ställs diagnosen ofta när du har tester för en orelaterad tillstånd eller rutinmässiga tester om du har inflammatorisk tarmsjukdom.

Tester omfattar vanligtvis:

• Blodprover heter leverfunktionstester. Dessa mäter aktiviteten av kemikalier (enzymer) och andra ämnen som gjorts i levern. Detta ger en allmän vägledning om huruvida levern är inflammerad, och hur väl det fungerar. Se separat broschyr som heter Leverfunktionsprover för mer detaljer.
• Övriga blodprover kan utföras för att utesluta (utesluta) andra orsaker lever förhållanden såsom viral hepatit.
• En ultraljudsundersökning av levern kan utföras.
• En cholangiogram är ett test som ger en bild av gallgångarna. Detta sker ofta med hjälp av en MR-undersökning.
• Med ett litet prov (biopsi) av levern. Detta kan utföras för att titta på provet under mikroskop. Det kan visa inflammation och i vilken omfattning cirros (där normal levervävnad ersätts av ärrvävnad (fibros) i levern). Levern biopsi kan också bedöma hur tidig eller avancerad sjukdomen är. Se separat broschyr kallad leverbiopsi för mer information.

Vad är behandling för primär skleroserande kolangit?

För närvarande finns ingen specifik behandling som antingen botar eller fördröja utvecklingen av PSC. Behandlingar syftar till att förbättra symtom och även att hantera eventuella komplikationer som kan uppstå.

Behandling av symptom

Klåda i huden kan oftast lindras med ett läkemedel som heter kolestyramin. Andra läkemedel kan prövas om det inte är effektivt.

Medicinsk behandling
Ett läkemedel som kallas ursodeoxikolinsyra används för att förbättra flödet av galla genom gallgångarna. Detta leder oftast till en förbättring av levervärden blod. Vitamintillskott kan rekommenderas.

Vad gör levern? Primär skleroserande kolangit förtroende.

Behandling av komplikationer
Antibiotika ges om du har en episod av smittsamt kolangit. Om din cholangiogram visar att du har ett hinder i gallgången utanför levern, så det kan vara möjligt för en läkare att placera en liten dräneringsrör (en stent) eller använd en mycket liten ballong att öppna upp blockeringen.

Levertransplantation
Om din lever påverkas dåligt då du kan komma ifråga för en levertransplantation. Outlook efter en levertransplantation är bra. Men PSC återkommer i cirka en tredjedel av fallen efter en levertransplantation.

Kost och alkohol

De flesta människor med PSC kommer att rekommenderas att äta en normal hälsosam kost. Helst någon med inflammation i levern bör inte dricka alkohol, eller endast i mycket små mängder. Om du redan har leverinflammation, kan alkohol öka risken och hastighet för att utveckla skrumplever.

Vad är utsikterna (prognos)?

Förloppet av PSC är variabel. Om du inte har några symtom då din syn är bättre jämfört med dem som utvecklar symtom. Omkring 1 person i 10 med PSC utvecklar cancer i gallgången i något skede, vilket kan vara svåra att behandla. Nya screeningtest för gallgången cancer utvecklas. Det finns också en liten ökad risk att utveckla tjocktarmscancer.

Behandlingen av PSC är ett växande område av medicinen. Nya behandlingar fortsätter att utredas och informationen ovan är mycket allmänt. Den specialist som vet ditt fall kan ge mer exakt information om utsikterna för just din situation.