Primär biliär cirros

Primär biliär cirros (PBC) är ett tillstånd som sakta skadar gallgångarna i levern. Med tiden är flödet av galla begränsad och galla ansamlas i levern. Detta skadar levercellerna som i vissa fall leder till cirros (skrumplever). Vanliga tidiga symptom är klåda och trötthet. Andra symptom utvecklas allteftersom sjukdomen fortskrider. Läkemedel som syftar till att lindra symtomen och bromsa utvecklingen av sjukdomen kan användas. En levertransplantation kan behövas om levern blir svårt skadad.

Vad gör levern?

Levern är i den övre högra delen av buken. Dess funktioner inkluderar:

Förvaring av glykogen (bränsle för kroppen) som är gjord av socker. När så erfordras, är glykogen bryts ner till glukos som frisätts i blodomloppet.
Hjälpa till att bearbeta fetter och proteiner från smält mat.
Göra proteiner som är väsentliga för blodet att koagulera (koagulationsfaktorer).
Bearbetning många mediciner som du kan ta.
Hjälpa till att ta bort eller behandla alkohol, gifter och toxiner från kroppen.
Göra galla som passerar från levern till tarmen och hjälper till att smälta fett.

Vad är galla och gallgångar?

Galla är en gulgrön vätska som innehåller olika kemikalier och gallsalter. Bile hjälper dig att smälta maten, speciellt feta livsmedel. Det hjälper också kroppen att absorbera vissa vitaminer (A, D, E och K) från den mat du äter.

Galla är gjord av leverceller. Leverceller passerar ut galla i små rör som kallas gallgångarna. Det finns ett nätverk av gallgångarna i levern. De förenas (som grenar på ett träd) för att bilda större gallgången. Bile droppar konstant ner de små gallgångarna, i den gemensamma gallgången, och in i tolvfingertarmen (del av tarmen - den första delen av tunntarmen).

Gallblåsan ligger under levern. Det är som en påse av den gemensamma gallgången och fyller med galla. Det är som en reservoar som lagrar galla. Gallblåsan kramar (kontrakt) när vi äter. Detta tömmer den lagrade gallan tillbaka in i gallgången och ut i tolvfingertarmen.

Vad är primär biliär cirros?

PBC är ett tillstånd som drabbar gallgångarna. Det kallas:

Primär - eftersom orsaken inte är känd. (Det vill säga, är det inte sekundär till någon känd orsak såsom alkohol eller gifter.)
Biliär - eftersom det påverkar gallgångarna.
Skrumplever - eftersom allteftersom sjukdomen fortskrider kan det skada levercellerna och orsaka ärrbildning i levern. Skrumplever innebär ärrbildning i levern och har olika orsaker. PBC är en ovanlig orsak till skrumplever.

I PBC, utvecklar inflammation runt de små gallgångarna i levern. Inflammationen kan sakta skada gallgångarna. Gallgångarna gradvis blockeras på grund av inflammation. Galla är inte kan rinna ner eventuella kanaler som blir blockerad. Denna process tenderar att bli värre mycket långsamt, och antalet skadade och blockerade gallgångarna efter hand ökar. Om gallan inte kan rinna ner gallgångarna, bygger galla upp i levercellerna. Med tiden, även levercellerna skadas av ansamling av galla. Galla kan också sprida sig till blodomloppet.

Som skada levercellerna blir värre, kan ärrbildning (skrumplever) successivt utvecklas i levern. Med tiden kan cirros orsaka leversvikt och andra allvarliga problem.

I de tidiga stadierna av sjukdomen, är det största problemet uppbyggnaden av ämnen i levern och blodet som normalt dräneras in i tolvfingertarmen som en del av galla. Skrumplever förekommer endast i de senare stadierna av sjukdomen. Minskningstakten från tidiga stadier av sjukdomen till senare, allvarligare, kan stadier av sjukdomen kan variera från person till person.

I själva verket är termen PBC kontroversiellt eftersom inte alla människor med PBC utvecklar skrumplever. Även om cirros inträffar, utvecklas det vanligen flera år efter att sjukdomen först börjar (efter flera år av inflammation i gallgångarna).

Vad orsakar primär biliär cirros?

Den exakta orsaken är inte känd. Det är tänkt att PBC är en autoimmun sjukdom. Immunförsvaret normalt angriper bakterier, virus och andra bakterier med antikroppar, vita blodkroppar, etc. Hos personer med autoimmuna sjukdomar angriper immunsystemet kroppens vävnader. Det är oklart varför detta händer. Vissa människor verkar ha en tendens att utveckla autoimmuna sjukdomar. I sådana människor, kanske något trigga immunförsvaret att angripa kroppens egna vävnader. Den exakta trigger är inte känd men möjliga triggers som har föreslagits är någon form av infektion eller någon form av toxin (gift). Det kan också vara en genetisk benägenhet för PBC, som det verkar att köra i vissa familjer.

Hos personer med PBC, angriper immunsystemet celler som klär små gallgångarna i levern. Detta orsakar inflammation och skador i och kring gallgångarna i levern.

Personer med PBC har en ökad risk att utveckla andra autoimmuna sjukdomar. Till exempel, Sjögrens syndrom, sköldkörtelsjukdom, Raynauds fenomen och sklerodermi.

Vem får primär biliär cirros?

PBC är en ovanligt tillstånd. Det drabbar ungefär 1 på 5000 personer i Storbritannien. Cirka 9 av 10 fall inträffar hos kvinnor. Det vanligast utvecklas hos kvinnor i åldern mellan 30 och 65.

Vilka är symptomen på primär biliär cirros?

Primär biliär cirros. Vad gör levern?

De vanligaste tidiga symptom inkluderar följande:

Trötthet (trötthet) är ofta det första symptomet att utvecklas. Det kan vara ganska en handikappande typ av trötthet. Anledningen PBC orsakar trötthet är inte klart.
Itch (pruritus) är ett vanligt symptom, men inte alltid inträffar. Det är ibland svår och påfrestande med hela huden känns kliande. Orsaken till klådan är inte klart. Det kan bero på en kemikalie från den galla som byggs upp i blodomloppet.
Obehag över levern (uppe till höger i buken) förekommer hos cirka 1 i 5 fall.
Röd eller rosa blotchiness av händerna kan utvecklas.
Vissa människor utvecklar illamående (illamående), uppblåsthet eller diarré. Pallar (avföring) kan vara blek, skrymmande och svåra att spola bort (kallas steatorré eller fet avföring) på grund av svårigheten att din kropp har smälta fett när du har PBC.

När en läkare undersöker dig, kan han eller hon känner att din lever är förstorad. Som sjukdomen fortskrider, gulsot (gulfärgad hud) utvecklas. Detta beror på en ansamling av bilirubin (en kemikalie i galla) i blodet. Om cirros utvecklar, andra lever-relaterade symtom är benägna att utveckla.

Vissa personer med PBC har inga symptom

PBC ibland diagnostiseras av en slump när blodprover gjort av andra skäl visar avvikelser som beror på PBC. Några av dessa människor utvecklar aldrig symptom. Dock kommer många av dessa människor utvecklar symtom någon gång som sjukdomen fortskrider.

Symtom på sjukdomar

Som nämnts, en del människor med PBC har även andra autoimmuna sjukdomar. Därför symptom relaterade till dessa andra sjukdomar förekommer också i vissa fall. Till exempel, en torr mun och torra ögon är de viktigaste symptomen på Sjögrens syndrom.

Symtom från komplikationer

Risken att utveckla benskörhet ökar hos kvinnor med PBC. (Se separat broschyr som heter "Osteoporos" för mer information.) Andra komplikationer relaterade till oordnade leverfunktionen kan utvecklas i vissa fall. Till exempel, problem med njurarna och bukspottkörteln. Lever cancer är också en ovanlig komplikation.

Hur är primär biliär cirros diagnostiseras?

Blodprover

Om PBC misstänks från dina symptom, kommer ett blodprov bekräftar oftast diagnosen. De flesta människor med PBC ha:

En hög nivå av vissa leverenzymer (kemikalier) i blodet. (Se separat broschyr som heter "Blood Test - leverfunktionstester". För mer information)
En antikropp kallad ANTIMITOKONDRISK antikropp. Denna antikropp kan ha något att göra med att orsaka sjukdomen som den angriper en del av celler som kallas mitokondrier.

Många människor med PBC har också en förhöjd kolesterolhalt. Detta är dock oftast främst den goda high-density lipoprotein (HDL) kolesterolet, vilket innebär att det inte finns någon ökad risk för hjärtsjukdom. (Se broschyr som heter "Cholesterol" för mer information.)

Ultraljudsundersökning

Vad är galla och gallgångar? Vad är primär biliär cirros?

Din läkare kan ordna för dig att ha en ultraljudsundersökning av levern. Gel appliceras på huden på buken och ultraljud sonden förflyttas över huden (liknande scan som kvinnor har under graviditeten). Detta gör det möjligt för läkaren att titta på dina gallgångarna och kontrollera att dina symtom inte orsakas av några andra villkor.

Leverbiopsi

En leverbiopsi är när ett litet prov av vävnad tas bort från en del av levern. Provet undersöks sedan i mikroskop för att leta efter onormala celler. Typiska förändringar ses under mikroskop från biopsiprov kan bekräfta diagnosen PBC. Den biopsi kan även ge en indikation på hur allvarligt. Till exempel är om cirros närvarande, och i så fall hur illa. (Se separat broschyr som heter "Biopsi - Lever". För mer information)

Vad är behandling för primär biliär cirros?

Det finns inget botemedel för PBC. Behandlingar syftar till att lindra symtomen och bromsa utvecklingen av sjukdomen. En levertransplantation kan vara livräddande i de senare stadierna av sjukdomen.

Behandling för att lindra symtomen

Itch kan vara ett påfrestande symptom och kan vara svåra att behandla. Antihistaminer kan användas initialt för att hjälpa till att lindra klådan. Dock är kolestyramin (handelsnamn Questran ®) den mest använda medicinen för kliar. Det fungerar genom att binda till galla i tarmen. (När galla hamnar i tarmen, reser ner till tjocktarmen där en del av det absorberas tillbaka in i blodomloppet, och går tillbaka till levern att återanvändas. Som kolestyramin binder till galla i tjocktarmen, stoppar det här reabsorption och så mer galla än vanligt passerar ut med avföringen (avföring). Detta bidrar till att minska uppbyggnaden av galla i levern och blodet, vilket ofta underlättar klådan. Det kan vara en fördröjning på 1-4 dagar efter) behandling påbörjas innan klådan förbättras. Andra galla-bindande läkemedel används ibland.

Andra läkemedel används ibland för att lindra klådan, om ovanstående inte är användbart. Exempelvis rifampicin. Det är oklart hur dessa fungerar, men de hjälper i vissa människor. Ursodeoxicholsyra (se nedan) kan också lindra klådan. Plasmaferes (som en plasma utbyte) har använts i vissa fall av ihållande, svår klåda.

Torr hud kan göra klådan värre, så att använda rikligt med fuktighetskräm är användbart om du har torr hud.

Inga läkemedel verkar lindra trötthet, vilket ofta är en viktigaste symtomet.

Behandling för att bromsa utvecklingen av sjukdomen

Det finns inget läkemedel som stoppar eller reverserar sjukdomen. Emellertid kan vissa läkemedel bromsa utvecklingen av sjukdomen hos vissa personer.

Ursodeoxicholsyra (UDCA, eller URSO) är den vanligaste läkemedel som används i syfte att bromsa utvecklingen av sjukdomen. Det fungerar genom att ändra sammansättningen av galla i levern vilket kan minska de skadliga effekterna av galla på leverceller. Men dess effektivitet ifrågasatts och det kanske inte fungerar i alla. Vissa studier har visat att det verkar fungera bäst i de tidiga stadierna av PBC. Vissa tecken tyder på att UDCA kan hjälpa till att fördröja behovet av en levertransplantation hos vissa personer med PBC och kan hjälpa till att hålla dem vid liv längre. Däremot tycks dess effekt i de senare stadierna av PBC (i människor som har utvecklat cirros) inte vara så bra. Det kan också bidra till att lindra klådan.

Immunosuppressiva läkemedel används ibland. Till exempel, penicillamin, azatioprin, metotrexat, ciklosporin och steroider. Dessa fungerar genom att undertrycka immunförsvaret. Men återigen, det finns lite entydiga belägg för att säga hur effektiva de är i att behandla PBC. De har alla en risk för betydande biverkningar.

Din specialist kommer att ge råd om fördelar och nackdelar med att försöka någon särskild medicin.

Behandling av associerade sjukdomar

Som nämnts, olika andra autoimmuna sjukdomar är vanligare hos personer med PBC. Så, kan du behöva behandling för dessa också.

Osteoporos är vanligare hos kvinnor med PBC. Förebyggande och behandling av osteoporos är densamma som för någon annan kvinna och diskuteras i en separat broschyr som heter "Osteoporos".

Behandling av skrumplever och leversvikt

Vad orsakar primär biliär cirros? Vem får primär biliär cirros?

Se separat broschyr som heter "Skrumplever" för mer information om cirros. En levertransplantation är ett alternativ om levern blir svårt skadat på grund av skrumplever. Detta är en stor operation och inte ska underskattas. Däremot kan det vara en livräddande åtgärd och resultaten är ofta mycket bra. Vissa människor med svår klåda som inte har svarat på annan behandling har en levertransplantation, även om levern inte är alltför svårt skadad.

Ibland kan PBC komma tillbaka och påverka transplanterade levern. Dock kan detta inte ske, och om det gör, kan ta upp till 15 år innan den återvänder.

Behöver jag vidta andra försiktighetsåtgärder?

Alkohol

Om du har PBC, kanske du upptäcker att du inte längre kan klara av att dricka alkohol. Vissa människor bara dricka en liten mängd alkohol vid speciella tillfällen. Den mängd alkohol som är vettigt för dig att dricka kommer att variera från person till person och beror på graden av skador på levern. Du bör be din läkare att råda om huruvida du kan dricka alkohol och hur mycket alkohol är vettigt för dig.

Medicinering

Du bör alltid komma ihåg att berätta för en läkare eller en farmaceut att du har PBC innan du börjar ta någon medicin (inklusive eventuella mediciner, kosttillskott eller rättsmedel som du kan köpa över disk). Detta beror på en massa mediciner bearbetas i levern. Eftersom din lever kanske inte fungerar så bra om du har PBC, kan du få några oönskade effekter från vissa mediciner.

Vad är utsikterna (prognos)?

PBC är en progressiv sjukdom. Men i många fall, fortskrider sjukdomen mycket långsamt över ett antal år. Många människor kan ha mycket få problem för kanske årtionden. I början av sjukdomen är det svårt att förutsäga om och när, sjukdomen kommer att utvecklas till cirros och leversvikt. Att hantera de vanligaste symtomen på klåda och trötthet kan vara svårt. Forskning pågår för att försöka identifiera läkemedel som kan vara mer effektiva på att förhindra progression av sjukdomen än de som för närvarande finns tillgängliga.

Ytterligare information och rådgivning