Bullös pemfigoid

Vad är bullös pemfigoid?

Bullös pemphigoid är en hudsjukdom som orsakar blåsor. I vissa fall villkoret blir svåra och allvarliga.

Obs: flera hudåkommor orsaka blåsor och det är viktigt att veta exakt vilken sjukdom du har. De har ljudmässigt liknande namn - till exempel, pemfigus vulgaris och andra typer av pemfigus. Dessa olika blåsor förhållandena varierar mycket i deras allvar, outlook och behandling. Till exempel, se separat broschyr som heter Pemphigus vulgaris (som tenderar att vara en mer allvarlig sjukdom än bullös pemfigoid).

Denna broschyr är endast ca bullös pemfigoid - förkortas till BP från och med nu.

Vem får bullös pemfigoid?

Bullös pemfigoid (BP) är sällsynt. I Storbritannien räknar man med att mellan 4-5 personer i 100.000 utveckla det varje år. De flesta människor med BP är äldre än 70. Det är mycket sällsynt hos barn. BP är inte smittsam och du kan inte fånga den från en drabbad person.

Vad orsakar bullös pemfigoid?

BP är en autoimmun sjukdom. Immunförsvaret gör normalt antikroppar för att attackera bakterier, virus och andra bakterier. Hos personer med autoimmuna sjukdomar, gör immunförsvaret även antikroppar mot en del eller delar av kroppen.

Hos personer med BP används antikroppar gjorda mot membranet mellan det översta lagret av huden (epidermis) och nästa skikt (dermis). Denna antikropp attack gör att vätska bygga upp som blåsor mellan dessa två lager av hud.

Det är inte känt varför BP eller andra autoimmuna sjukdomar uppkommer. Man tror att något triggar immunförsvaret att angripa kroppens egna vävnader. Vissa villkor och mediciner har varit kopplade till BP, men de är inte tänkt att få den. De kan vara utlösande faktorer. De innefattar: sjukdomar såsom ulcerös kolit och multipel skleros, läkemedel såsom furosemid, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), kaptopril, penicillamin och vissa antibiotika, andra faktorer såsom ultraviolett strålning och strålbehandling.

Vilka är symtomen på bullös pemfigoid?

Bullös pemfigoid. Bullös pemfigoid stödgrupp.

De första symptomen kan vara små fläckar av kliande hud. Det kan också vara en rosa utslag som kan se ut som eksem. Blåsor utvecklas sedan en vecka eller mer senare. I vissa fall, börjar blåsorna inte förrän månader senare.

Blåsorna är ganska fast och kupolformad. Den blåsvätska är oftast tydlig men kan vara grumlig eller blodiga. Varje område av huden kan påverkas, men blåsor oftast uppstå på armar, ben, armhålor och ljumskar. Mängden blåsor kan variera: ibland är det bara ett område, t.ex. underbenet. I svåra fall kan hela kroppen påverkas.

Huden över blåsorna är ganska stark. Det kan vara flera dagar innan blister skurar. En rå bit hud är kvar när en blåsa skurar, som sedan läker. Vissa blåsor inte spruckit, istället fluiden absorberas i kroppen och taket av blistret lägger sig tillbaka ner på huden. Blåsorna läker vanligtvis utan att bilda ärr.

Vissa personer med BP få små blåsor i munnen. Blåsorna kan bryta för att bilda erosioner som ser ut som munsår.

BP kan vara kliande. Mängden kliar kan variera från svår till ingen alls.

Hur bullös pemfigoid framsteg?

Om den inte behandlas, kan blåsor och råa hudområden orsaka mycket obehag. Det finns en risk för allvarliga infektioner som inträffar på raw hudområden. BP varar vanligen 1-5 år och då ofta lättar eller försvinner. Framtida återfall kan förekomma, men dessa tenderar att vara mildare.

Hur är bullös pemfigoid diagnosen?

Diagnosen kan inte vara klart i början. Det finns andra orsaker till blåsor och erosioner mun. Dessutom kan de tidiga symptomen (före blåsor visas) ser ut som eksem eller allergi. Om din läkare misstänker att du har BP, kommer de att hänvisa dig till en hudläkare. Tester görs oftast för att bekräfta diagnosen. Dessa är:

• En biopsi (ett litet prov) av hud kan tas. Detta ses under mikroskop och testade för att bekräfta att de blåsor beror på BP.
• Ett blodprov kan upptäcka antikroppen som orsakar BP (BP auto-antikropp). Antikroppen kan också detekteras i urin eller i blåsvätska.

Vad är behandling av bullös pemfigoid?

Behandling innebär immunosuppressiva process, så att klåda och blåsor reduceras. Målet är att hitta den rätta balansen av behandling. Du måste känna sig bekväma och inte har många blåsor, men utan alltför många biverkningar av behandlingen. Vanligtvis den bästa balansen är den punkt där det kan finnas några blåsor eller symtom som du kan tolerera. Detta kan vara bättre än att helt undertrycka alla symptom, vilket kan innebära användning av stora mängder av behandling och har fler biverkningar. Behandlingar som används för BP är:

Steroider

Steroid krämer , Även kallad steroider, är en säker och effektiv behandling för BP. Höghållfast steroid krämer normalt behövs. Forskning tyder på att steroid krämer är ett bra alternativ för de flesta typer av BP, även de svårare formerna. Denna forskning visar också att vissa steroider krämer är mer effektiva än steroidtabletter, har färre biverkningar och ger bättre resultat totalt sett.

Steroid tabletter såsom prednisolon används också som behandling för BP. De används när utslag är utbredd, eller det finns praktiska problem att krämen. Steroider minskar inflammation och dämpa immunförsvaret. Dosen av steroid beror på hur allvarligt BP är. Ett medium eller hög dos behövs vanligtvis vid första, och dosen kan därefter reduceras när blåsorna klara upp. Målet är att hitta den lägsta dos som behövs för att kontrollera symtomen, som varierar från person till person.

Steroid krämer och tabletter kan användas tillsammans, och detta kan innebära att en lägre dos av tabletter kan användas. Behandlingen är oftast behövs för mellan 6 månader och 4 år. BP tenderar att inte återvända efter det.

Alla steroider, oavsett om tabletter eller krämer kan ge bieffekter. Biverkningar från steroider kan ibland vara allvarliga, särskilt om du tar höga doser steroider för en lång tid. Till exempel, du är mer benägna att vissa infektioner om du tar regelbundna högdossteroider. En annan bieffekt är osteoporos (benskörhet). Om du tar steroidbehandling för mer än en månad, kommer du förmodligen bli ombedd att ta D-vitamin och tabletter kalcium för att förebygga benskörhet. Du bör vara medveten om att långvarig steroidbehandling ska inte stoppas plötsligt. Se separat broschyr som heter "Orala steroider" för mer information.

Andra behandlingar

Vad är bullös pemfigoid? Pemphigus vulgaris nätverk.

Det finns några andra behandlingar som kan hjälpa till med BP. Dessa är:

• Hud behandlingar såsom förband och sårvård, som kommer att behövas om du har områden av rå hud.
• Läkemedel som kallas dapson och sulfonamider, som ibland används om steroider inte har varit effektiva. De tenderar att orsaka mer biverkningar och så används inte så ofta som steroider.
• En nyare medicin som heter rituximab, vilket har varit till nytta för svåra att behandla ärenden.

Vad är utsikterna (prognos)?

Utsikterna är generellt bra. BP går ofta bort efter 1-5 år, och under tiden, behandling oftast håller blåsor bort eller ner till en acceptabel nivå. Ofta kan behandlingen avbrytas efter ca 1-5 år, eftersom det inte längre behövs.

BP kan ibland orsaka allvarlig sjukdom, vilket kan leda till döden. Detta beror på:

• Allvarlig infektion av rå hud är farligt. BP oftast drabbar äldre personer, som är mer benägna att utveckla allvarlig sjukdom om en hudinfektion uppstår.
• Biverkningar från steroider kan vara ett problem, och kan ibland vara allvarliga.