Pemphigus vulgaris

Vad är pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris. Andra inre hudområden (slemhinnor).

Pemphigus vulgaris (PV) är en sällsynt hudsjukdom som orsakar blåsor. PV är en allvarlig sjukdom som behöver behandling. Om den inte behandlas, är det ofta dödlig.

Obs: flera hudåkommor kan orsaka blåsor och det är viktigt att veta exakt vilken sjukdom du har. Det finns andra typer av pemphigus kallade: pemphigus foliaceous, pemphigus erythematosus, paraneoplastiska pemphigus och benign familjär pemfigus.

Det finns också förutsättningar med liknande klingande namn som orsakar blåsor. Exempelvis pemfigoid. Dessa olika villkor varierar kraftigt i deras allvar, outlook och behandling. Pemphigus vulgaris är den vanligaste formen av pemfigus och en av de allvarligaste blåsor hudåkommor.

Denna broschyr är endast ca pemphigus vulgaris (förkortas till PV från och med nu).

Vem får pemphigus vulgaris?

PV är sällsynt - mellan en och fem personer i en miljon utveckla PV varje år i Storbritannien. De flesta fall utvecklas hos personer över 50 år. Det är mycket sällsynt hos barn. Män och kvinnor är lika drabbade. Det är vanligare i vissa grupper av människor - de från Medelhavet, Indiska subkontinenten eller av judiskt ursprung. PV är inte smittsam och du kan inte fånga den från en drabbad person.

Vad orsakar pemphigus vulgaris?

PV är en autoimmun sjukdom. Immunförsvaret gör normalt antikroppar för att attackera bakterier, virus. och andra bakterier. Hos personer med autoimmuna sjukdomar, gör immunförsvaret även antikroppar mot en del av kroppen. Hos personer med PV, är antikroppar gjorda mot ett protein som binder hudceller tillsammans. Som ett resultat, är bindningen mellan många hudceller bröts och detta gör att cellerna att separera från varandra. Vätska ansamlas mellan de separerade cellerna och bildar blåsor.

Det är inte känt varför PV och andra autoimmuna sjukdomar uppkommer. Man tror att något triggar immunförsvaret att angripa kroppens egna vävnader. Möjliga triggers innehålla virus, infektion eller andra miljöfaktorer. Det kan finnas en ärftlig faktor som gör vissa människor mer benägna att utveckla autoimmuna sjukdomar.

Vilka är symtomen på pemphigus vulgaris?

• Blåsor. Många blåsor kan utvecklas på någon del av huden. De vanligaste drabbade områdena är ansikte, hårbotten, armhålor, ljumskar, och tryckpunkter (skinkorna, etc). Blåsorna kan vara flera centimeter över och är normalt inte kliande. Blåsorna är sladdriga (löst) och ömtåliga så de lätt spricker. Detta lämnar rå, röda områden på huden som kan vara mycket öm och smärtsam. De råa hudområden läka utan ärrbildning, men den drabbade huden kan bli mer pigmenterade (mörkare).
• Mun blåsor är vanliga. Blåsorna sprack strax efter formning, att lämna rå smärtsamma mun erosioner (som svåra munsår). Vissa personer med PV får bara mun blåsor, utan några blåsor. Andra människor kan få mun blåsor som det första symtomet på PV.
• Andra inre hudområden (slemhinnor) såsom hals, anus, könsorgan, vagina och framsidan av ögat drabbas ibland på ett liknande sätt till mynningen. Om blåsor uppstår i struphuvudet (larynx), kan du få heshet. Ibland blåsor kan uppstå i matstrupen, vilket kan göra svälja smärtsam.

Hur pemphigus vulgaris framsteg?

Vad är pemphigus vulgaris? Ett blodprov för antikroppar.

Ofta är det munnen blåsor som utvecklas först. Dessa snart spricker och bildar smärtsamma mun erosioner, som är som magsår. Huden blåsor kan följa några veckor eller månader senare.

Om PV lämnas obehandlat blåsorna tendera att bestå och antalet blåsor tenderar att öka. Det kan bli smärtsamt om det finns många blåsor, eftersom de kan spricka att lämna områden av rå, smärtsamma hud. Dessa råa områden löper risk för infektion, som kan vara allvarliga.

När PV är verksamt i munnen eller halsen kan det bli svårt att äta eller dricka. Om detta inträffar kan du behöva kostråd eller tillskott från din husläkare.

Om PV är allvarlig kan du behöva behandling på sjukhus tills det förbättrar.

Hur pemphigus vulgaris diagnosen?

Diagnosen kan inte vara klart i början. Det finns andra orsaker till munsår och blåsor huden. Därför, om din läkare misstänker att du har PV, kommer han eller hon hänvisa dig till en hudläkare. Tester görs oftast för att bekräfta diagnosen. Dessa inkluderar:

• En biopsi (ett litet prov) av hud kan tas. Detta ses under mikroskop och testade för att bekräfta att de blåsor beror på PV.
• Ett blodprov för antikroppar. Detta använder metoder som kallas immunofluorescens eller ELISA för att mäta nivån av antikroppen som orsakar PV (PV auto-antikropp) i blodet. Samt att hjälpa till att bekräfta diagnosen, ger nivån av auto-antikroppar i ditt blod en bra indikation på hur aktiv sjukdomen är. Det kan också mätas från tid till annan för att övervaka hur väl behandlingen fungerar. När antikroppsnivån går ner, är sjukdomen mindre aktiva.

Vad är behandling av pemphigus vulgaris?

Behandlingen syftar till att stoppa eller kraftigt minska, antalet blåsor som bildas. Syftet är att stoppa den aktiva (uppblossande) fasen och producera en remission (tyst fas). Det finns olika typer av läkemedel som används i PV. Tyvärr finns det inte tillräckligt med bevis (ännu) att definitivt säga vilken behandling som fungerar bäst. En specialist kommer att ge råd om de mest up-to-date tänka på den bästa behandlingen. Behandlingsalternativ inkluderar följande:

Steroider

Den vanliga behandlingen är att ta kortisontabletter såsom prednisolon. Steroider minskar inflammation (rodnad och ömhet) och dämpa immunförsvaret. En hög dos behöver vanligtvis först och detta kan ges genom injektion. Steroidbehandling kan jobba ganska snabbt. Symptomen kan börja förbättras inom några dagar. Nya blåsor kan sluta i 2-3 veckor och gamla blåsor kan läka på 6-8 veckor.

Dosen av steroiden reduceras när nya blåsor har slutat formning. En lägre daglig dos är vanligtvis så behövs för att stoppa blåsor kommer tillbaka. Målet är att hitta den lägsta dos som behövs för att kontrollera symtomen. Den dos som behövs varierar från person till person. Vissa människor har möjlighet att stoppa steroidtabletter från gång till gång när blåsan aktiviteten är låg. Tabletterna kan återupptas om symtomen blossar upp igen.

Finns det biverkningar av steroider?

För vissa människor, är den dos av steroider för att kontrollera sjukdomen ganska höga och kan orsaka biverkningar. Biverkningar från steroider kan ibland vara allvarliga. De är mer troligt om du tar höga doser steroider under en lång tid. Se separat broschyr som heter "steroidtabletter" vilket förklarar deras eventuella biverkningar mer i detalj.

Några viktiga punkter om du tar långsiktiga steroider, är:

• Du bör inte plötsligt att ta steroider, om du har tagit dem på lång sikt.
• Du är mer benägna att vissa infektioner.
• En möjlig bieffekt är gallring av ben (osteoporos). Du kan få råd att ta D-vitamin eller andra läkemedel för att förhindra benskörhet.

Immunsuppressiva

En immunosuppressiva läkemedel kan rekommenderas. Dessa läkemedel verkar genom att undertrycka immunförsvaret. De kan användas som tillägg till steroidtabletter. De två brukar tillsammans för att fungera bättre än antingen ensam. Dessutom, kan dosen behövs steroid vara mindre om du tar en immunosuppressant. Detta innebär att eventuella biverkningar från steroider kan vara mindre allvarliga. Ibland ett immunundertryckande medel används ensamt i stället för steroider. Syftet är att hitta den lägsta dosen av behandling (eller kombination av behandlingar) som styr blåsor.

Exempel på immunosuppressiva läkemedel som kan användas för PV är cyklofosfamid, azatioprin, ciklosporin, metotrexat eller mykofenolatmofetil. Immunsuppressiva brukar ta längre tid att arbeta än steroider (ca 4-6 veckor).

Hud och mun behandlingar (utvärtes behandlingar)

• En steroid kräm används ibland på huden blåsor i tillägg till andra behandlingar. Detta kan hålla dosen av kortisontabletter lägre än vad som annars skulle behövas. Steroid munvatten eller spray kan användas för att behandla mun blåsor och erosioner.
• Munvatten som innehåller antiseptiska eller lokalbedövning kan också hjälpa.
• Sårvård behandlingar såsom förband hjälper råa områden att läka.
• Kompresser eller suger med saltlösning (sterilt saltvatten) eller vissa antiseptiska medel, kan få råd om det finns stora områden av rå hud. Detta för att minska risken för infektion och för att stoppa rå hud från att bli för torr.
• Om din PV går igenom en flamma upp, kan du bli ombedd att skydda huden och munnen från grovhet så mycket som möjligt. Till exempel, undvika kontakt sport, äta mjuk intetsägande mat, och använda kräm eller salva för att skydda huden från friktion.
• Svampdödande läkemedel (oftast droppar eller pastiller) hjälper om trast infekterar mun, svalg eller matstrupe område.

Andra behandlingar

Olika andra läkemedel och behandlingar har använts med viss framgång. Plasmaferes, intravenöst immunglobulin och rituximab (en monoklonal antikropp) kan prövas om din PV inte svarar på höga doser av steroider. Ibland kan också prövas i kombination med kortisontabletter. Forskningen fortsätter att hitta bättre behandlingar eller den bästa kombinationen av behandlingar för att behandla PV.

Vad är utsikterna (prognos)?

Om den lämnas obehandlad

Innan behandling med steroider blev tillgängliga, upp till 8 av 10 personer med PV dog inom ett år eller så för att sjukdomen börjar. Dödsorsaken var ofta allvarlig infektion i kombination med uttorkning. Uttorkning kan lätt uppstå om du har utbredda råa hudområden. Med obehandlad PV är lite som att ha omfattande brännskador, med åtföljande risk för infektion och uttorkning.

Med behandling

Med behandling, blåsor brukar läka och sluta formning, och risken för dödsfall är kraftigt reducerad. Många patienter med PV kan ha långa perioder av remission (inaktiv sjukdom). Däremot behandlas inte alltid fungerar bra och biverkningar från behandlingen kan ibland vara allvarliga. Ungefär 1 av 10 personer med PV dör av sin sjukdom eller som en följd av allvarliga biverkningar från behandlingen. Äldre människor är mer benägna att få biverkningar eller dör till följd av PV.

Ytterligare hjälp och råd

Pemphigus vulgaris nätverk

Flat C, 26 St tyska s Road, London SE23 1RJ
Tel: 020 8690 6462 Webb: www.pemphigus.org.uk

International pemfigus & pemfigoid fundament

Ger information och stöd till människor som lever med pemphigus och pemfigoid.
Webb: www.pemphigus.org