Akut myeloisk leukemi

Vad är leukemi?

Leukemi är en cancer av celler i benmärgen (de cellerna, vilka utvecklas in i blodceller).

Cancer är en sjukdom i de celler i kroppen. Det finns många typer av cancer som uppstår från olika typer av cell. Vad alla cancerformer har i gemensamt är att cancercellerna är onormala och inte svarar till normala kontrollförfaranden mekanismer. Stora antal cancerceller bygga upp eftersom de förökar sig utom kontroll, eller för att de lever mycket längre än normala celler, eller båda.

Med leukemi, de cancerous cellerna i benmärgen spilla ut in i bloodstreamen. Det finns flera typer av leukemi. De flesta slag dyker upp från celler, som normalt utvecklas till vita blodkroppar. (Ordet leukemi kommer från ett grekiskt ord som betyder vitt blod.) Om du utvecklar leukemi är det viktigt att veta exakt vilken typ det är. Detta är beror på att outlook (prognos) och behandlingar varierar för de olika typerna. Innan diskuterar de olika typerna av leukemi det kanske hjälpa att veta några grunderna om normala blodceller, och hur de görs.

Vad är normalt blod gjord upp av?

• Blodkroppar, som kan ses under ett mikroskop, utgör omkring 40% av blodet: s volym. Blodkroppar är indelade i tre huvudtyper:
  • Röda celler (erytrocyter). Dessa gör blod en röd färg. En droppe av blod innehåller cirka fem miljoner röda celler. Röda celler innehåller en kemikalie som heter hemoglobin. Detta binder till syre, och tar syre från lungorna till alla delar av kroppen.
  • Vita blodkroppar (leukocyter). Det finns olika typer av vita celler som är sk neutrofiler (polymorfer), lymfocyter, eosinofiler, monocyter och basofiler. De är delen av den immune systemet. Deras huvudsakliga roll är att försvara kroppen mot infektion.
  • Trombocyter. Dessa är tiny och hjälpa blodet att koagulera om vi skär oss själva.
• Plasma är den flytande delen av blod och utgör cirka 60% av blodet: s volym. Plasma är huvudsakligen gjord från vatten, men innehåller många olika proteiner och andra kemikalier, såsom hormoner, antikroppar, enzymer, glukos, fett partiklar, salter, etc.

När blodet spiller från din kropp (eller en blod-prov tas in i ett oformaterad glasrör) de cellerna och vissa proteiner plasma clump tillsammans för att bilda en koagel. Den återstående klar vätska kallas serum.

Benmärgen, stamceller och blod cellproduktion

Benmärg

Blodkroppar görs i benmärgen av stamceller. Benmärgen är det mjuka materialet i centrala ben. De stora platta ben, såsom bäckenet och bröstbenet (sternum), innehålla den benmärg. För att göra blodkroppar ständigt behöver en frisk benmärg och näringsämnen från din kost, inklusive järn och vissa vitaminer.

Stamceller

Stamceller är primitiva (omogna)-celler. Det finns två huvudtyper i benmärgen - myeloida och lymfoid stamceller celler. Dessa härrör från ännu mer primitiva gemensamma pluripotenta stamceller. Stem celler delar ständigt och producera nya celler. Några nya cellerna kvar som stamceller och andra går igenom en serie av förfallande stadier (prekursor eller celler blast) innan formning till mogna blodceller. Mogna blod celler frigörs från benmärgen in i bloodstreamen.

• Lymphocyte vita blodkroppar utvecklas från lymfoida stemceller. Det finns tre typer av mogna lymfocyter:
  • B-lymfocyter att göra antikroppar som angriper infekterande bakterier, virus, etc.
  • T-lymfocyter hjälpa de B-lymfocyter för att göra antikroppar.
  • Naturliga mördareceller som också hjälper till att skydda mot infektion.

Alla andra olika blodkroppar (röda blodkroppar, blodplättar, neutrofiler, basofiler, eosinofiler och monocyter) utvecklas från myeloida stamceller.

Blood produktion

Du gör miljontals blodceller varje dag. Varje typ av cell har en förväntad livslängd. Till Exempelvis, röda blodkroppar normalt sista omkring 120 dagar. Vissa vita blodkroppar sista bara timmar eller dagar - något längre. Varje dag miljontals blodceller dör och bryts ned vid slutet av sin livslängd. Det är normalt en fin balans mellan antalet av blodkroppar som du gör, och den numret som dör och bryts ner. Olika faktorer bidra till att upprätthålla denna balans. Till exempel kallas vissa hormoner i blodet och kemikalier i benmärgen tillväxtfaktorer hjälper till att reglera antalet blodceller som görs.

De huvudsakliga typerna av leukemi är:

• Akut lymfatisk leukemi (ALL).
• Kronisk lymfatisk leukemi (KLL).
• Akut myeloisk leukemi (AML).
• Kronisk myeloisk leukemi (KML).

Det finns olika subtyper av var och en av dessa. I Därutöver finns det några andra sällsynta typer av leukemi.

Ordet:

• Akut betyder sjukdomen utvecklas och fortskrider ganska snabbt.
• Kronisk betyder ihållande eller pågående. När man talar om leukemi ordet kronisk också betyder att den sjukdomen utvecklar och fortskrider långsamt (även utan behandling).
• Lymphoblastic och lymfocytisk innebära att en onormal cancer cell är en cell som härstammar från en lymfoid stamcell.
• Myeloisk innebär att en onormal cancer cell är en cell som härstammar från en myeloid stamcell.

Resten av den här bipacksedeln är endast ca AML. Det finns andra broschyrer kallas Leukemi - en allmän översikt, akut lymfatisk leukemi, kronisk myeloisk leukemi och kronisk lymfatisk leukemi.

Vad är akut myeloisk leukemi?

AML är ett tillstånd där benmärgen gör ett stort antal onormala omogna vita blodkroppar som är härledda från en myeloid stamcell. De onormala omogna celler kallas blaster.

Det finns olika subtyper av AML, beroende på exakt vilken celltyp blir cancerogena och i vilket skede i mognadsprocessen. Det finns åtta huvudsakliga subtyper som kallas M0, M1, M2, etc, upp till M7. Dessa kallas ibland mer beskrivande namn, t.ex. akut myelomonocytär leukemi (detta är M4 där blastcell är en som normalt skulle ha utvecklats till en monocyter) och akut myeloisk leukemi med minimala tecken på myeloisk differentiering (detta är M0 där blastcell är en mycket omogen cell), etc.

Vanligtvis utvecklar AML ganska snabbt (akut) och snabbt blir värre (under några veckor eller så) inte behandlas.

Vem får akut myeloisk leukemi?

AML är en ovanlig sjukdom och drabbar cirka 2000 vuxna och ca 50 barn i Storbritannien varje år. De flesta fall inträffar hos personer över 50 år. Det är något vanligare hos män än hos kvinnor.

AML är sällsynt hos personer under 20 år.

Vad orsakar akut myeloisk leukemi?

En leukemi tänks för att starta först från ena onormal cell. Vad som verkar hända är att vissa viktiga gener, som styr hur celler delar, multiplicera och dör, skadas eller förändras. Detta gör cellen onormala. Om onormala cellen överlever det kan föröka sig utom kontroll och utvecklas till en leukemi.

I de flesta fall av AML, är anledningen till att en omogen vita blodkroppar blir onormalt inte känd. Det finns vissa riskfaktorer som ökar chansen att leukemi utvecklas, men dessa utgör endast ett litet antal fall. Riskfaktorer är kända för AML inkluderar:

• Hög dos strålning (till exempel tidigare strålbehandling för ett annat tillstånd).
• Exponering för den kemiska bensen (detta är i cigaretter).
• Vissa genetiska förhållanden som kan öka risken att få AML i framtiden. Den vanligaste är Downs syndrom.

AML är inte en ärftlig sjukdom och inte köra i familjer.

Vilka är de viktigaste initiala symptom och problem?

Som ett stort antal onormala blastceller görs, fyller mycket av benmärgen med dessa onormala celler. På grund av detta är det svårt för normala celler i benmärgen att överleva och tjäna tillräckligt normala blodceller. Också, de abnorma cellerna spilla ut i blodomloppet. Därför, de huvudsakliga problemen vilka kan utveckla inkluderar:

• Anemi. Detta sker som antalet röda blodkroppar går ner. Detta kan orsaka trötthet, andfåddhet och andra symptom. Du kan också se blek.
• Problem med blodproppar. Detta beror till låga nivåer av blodplättar. Detta kan orsaka lätta stötskador, blödning från de tandköttet och övriga blödning-relaterade problem.
• Allvarliga infektioner. De onormala blastceller skyddar inte mot infektion. Också finns det ett reducerat antal normala vita blodkroppar som vanligtvis bekämpa infektion. Därför, allvarliga infektioner är mer benägna att utveckla. Symtomen kan variera kraftigt, beroende på typ och platsen för infektionen.

Akut myeloisk leukemi. Resten av den här bipacksedeln är endast ca AML.

De onormala blaster kan också ackumuleras i andra områden. Du kan därför utveckla svullna körtlar, förstorad mjälte och lever och ibland andra sällsynta symtom. Andra vanliga symtom är smärta i ben eller leder, ihållande feber och viktminskning. Vänster obehandlade, orsakar AML oftast döden inom några månader.

Hur är akut myeloisk leukemi och utvärderas?

Ett blodtest

Ett blodprov kan föreslås ofta diagnosen av AML. Testet kommer vanligtvis visar ett lågt antal: röda blodkroppar, normala vita blodkroppar och blodplättar. Vissa blastceller som har spillts in i blodet från märgen brukar också ses. Ibland stora antal blastceller förekommer i blodet. Ytterligare tester görs oftast för att bekräfta diagnosen.

En benmärgsundersökning prov

För detta test en liten mängd benmärg avlägsnas genom att föra in en nål i bäckenben (eller ibland bröstbenet (sternum)). Local bedövningsmedel används för för att bedöva området. Ibland kan en liten kärna av märg kommer också att vidtas (a trephine biopsi). Proverna blir föremål för det mikroskop för att leta efter onormala celler och dessutom testat på andra sätt. Detta kan bekräfta diagnosen. (Se separat broschyr kallas benmärg biopsi och strävan för mer information.)

Cell-och kromosomanalys

Detaljerade tester görs på onormala blastceller erhållits från benmärgsprov eller blodprov. Kromosomerna inom cellerna kontrolleras för vissa förändringar. Kromosomer är de delar i cellen, vilka innehåller DNA - den genetiska göra-up av cellen. Olika subtyper av AML kan diagnostiseras genom att detektera förändringar som sker till delar av en eller flera kromosomer. (Dessa kromosomförändringar endast ske i de leukemiceller, inte kroppens normala celler.) Det är viktigt att veta exakt subtyp av AML, eftersom de behandlingar och utsikterna (prognos) kan variera beroende på typ.

Olika andra tester

En lumbalpunktion görs om symtomen tyder på att de onormala cellerna har spridit sig till hjärnan eller ryggmärgen. Detta test samlar en liten mängd vätska från runt ryggmärgen - cerebrospinalvätska (CSF). Det görs genom att föra in en nål mellan kotorna i det nedre (lumbal) region av ryggen. Fluiden undersöks för leukemiceller. En kista röntgen, blodprover och andra tester görs för att bedöma ditt allmänna välbefinnande.

Vad är behandling av akut myeloisk leukemi?

Målet med behandlingen är att döda alla de abnorma cellerna. Detta tillåter sedan att benmärgen att fungera normalt igen, och producera normala blodceller. Den huvudsakliga behandlingen är kemoterapi. En stamcellstransplantation (SCT) används i vissa fall.

Den exakta behandling som användes i varje enskilt fall (de läkemedel som används, doser, längden av behandling, etc) tar hänsyn till olika faktorer. Detta är baserat på forskning prövningar som syftar till att bestämma den bästa behandlingen för olika subtyper av AML. Forskningsämnen prövningar fortsätter att försöka för att hitta ännu bättre behandlingar. De faktorer vilka är beaktas inbegriper:

• Den exakta subtyp av AML.
• Din ålder, könsbestämmer och allmänna hälsa.
• Antalet blaster i blodet vid diagnos.
• Hur väl villkoret svarar på initiala fasen av behandlingen (se nedan).
• Huruvida leukemi är en sekundär komplikation från en tidigare benmärg problem.
• Huruvida den leukemi har spridit sig till hjärnan-och / eller ryggmärgen.

På grundval av dessa faktorer, är människor med AML klassas som låg risk, standard-risk eller hög risk. Det är, risken för leukemi kommer tillbaka (skovvis) efter standardbehandling. Typen och intensiteten av given behandling kan bero på din riskklassificering. Till exempel, är mer intensiv behandling vanligtvis erbjuds om risken är hög.

Kemoterapi

Cytostatika är en behandling som använder läkemedel mot cancer för att döda cancerceller, eller att stoppa dem från att föröka sig. Se separat broschyr kallas kemoterapi med cytotoxiska läkemedel för ytterligare detaljer.

Som många doser av läkemedel är sannolika ges rakt in i en ven (intravenöst) under en förlängd period, är det vanligt att ett plaströr att sättas i ett stort blodkärl. Detta kan vara en central linje i en ven i bröstet eller en perifer rad i din arm (kallas ibland en central linje eller PICC linje). Den kan lämnas kvar på plats i månader tills loppet av behandlingen är slutförd. Detta betyder att du inte behöver upprepade injektioner. Läkemedel kan injiceras eller droppas genom linjen från gång till gång när en dos.

Vanligtvis, är det naturligtvis av kemoterapi ges i cykler. En cykel är en period av behandling följt av en vila från behandling. Resten av behandlingen gör att din kropp att återhämta sig från eventuella biverkningar och ger en chans för skadade normala celler att återhämta sig innan nästa period av behandling.

Längden på en fullständig behandling är ofta omkring sex månader. En fullständig kur kan variera beroende på dina omständigheter.

Kemoterapi för AML brukar delas in i två faser.

• Induktionsfas. Detta är de första cyklerna av behandling. Detta syftar till att döda de flesta av leukemiceller. I slutet av denna fas finns det oftast inga leukemiceller detekteras i ett blodprov eller ett benmärgsprov. Detta kallas att vara i remission. Remission betyder inte botemedel. Det betyder att inga onormala celler kan detekteras genom tester.
• Konsolidering (intensifiering) fas. Detta är den återstående cykel av behandling och de använda läkemedlen kan vara olika. Denna fas av behandlingen syftar till att döda eventuella kvarvarande leukemiceller som fortfarande kan vara närvarande (men inte upptäcks av några tester).

Nya typer av cytostatika testas i kliniska prövningar. Du kan erbjudas att delta i en klinisk prövning. Din läkare kommer att ge dig mer information om detta.

All-trans-retinsyra

Om du har en typ av AML kallas APL (APL) är det troligt att du också kommer att få ett läkemedel som heter all-trans-vitamin A-syra (ATRA). Detta är en specialiserad form av vitamin A och är också känd som tretinoin. ATRA ges i upp till tre månader med kemoterapi. Det gör de leukemiceller mogna (differentiera) och detta sedan snabbt förbättrar leukemi symptom.

Stem cell transplantation

En stamcellstransplantation (SCT) - ibland kallas benmärgstransplantation - används ibland, beroende på typen av AML. Exempelvis kan den användas i olika typer klassas som hög risk, och i vissa fall leukemi har återkommit (återfall) efter behandling med vanlig kemoterapi. (Se separat broschyr som heter stamcellstransplantation för mer information.)

Understödjande behandling

Andra behandlingar inkluderar: antibiotika eller svampdödande medel om infektion uppstår, blod och platelettransfusioner att förbättra låga nivåer av röda blodkroppar och blodplättar, allmänna understödjande åtgärder för att övervinna biverkningar av kemoterapi.

Behandling av skov

Vad är normalt blod gjord upp av? Benmärgen, stamceller och blodkroppar produktion.

Trots behandling, i vissa fall AML avkastning (skov) någon gång efter avslutad behandling. Återfall behandlas på ett liknande sätt som den inledande behandlingen, men behandlingen regimen är ofta mer intensiv och kan inkludera en SCT.

Side-effekter från kemoterapi

Side-effekter under behandling

De läkemedel som används för kemoterapi är kraftfulla och ofta orsakar oönskade biverkningar. Det läkemedel verkar genom att döda celler som delar sig och så några normala celler är skadade också. Biverkningar varierar från medicin till medicin och din läkare kommer att råda. De vanligaste biverkningarna är illamående (illamående), håravfall och en ökad risk för infektioner (som de normala vita blodkroppar påverkas av behandling). Anti-sjukdom läkemedel används ofta för att förhindra illamående.

Late biverkningar

I ett litet antal fall, problem utvecklas månader eller år efter en period av intensiv kemoterapi. Exempelvis kan behandling påverka fertiliteten eller funktionen hos vissa hormon-producerande körtlar. Det finns också en liten ökad risk av framkallning en annorlunda cancer mer sistnämnd i livet.

Din läkare kommer att ge råd om eventuella risker och biverkningar av din behandling regim.

Vad är utsikterna (prognos)?

I allmänhet, är utsikterna dåliga, men det har förbättrats under de senaste åren som behandlingar fortsätter att förbättras. Det är svårt att ge exakta siffror. Varierar dock chansen till en bra respons på behandlingen. Det beror på faktorer som den exakta typen av AML och din ålder. Till exempel, för personer under 60 års ålder, det finns en god chans att en bot där AML klassas som låg risk.

Utsikterna är generellt inte så bra för personer över 60 års ålder. Detta beror delvis på att äldre människor inte kan tolerera intensiv kemoterapi samt yngre människor gör. Dessutom, eftersom vissa fall hos äldre är sekundära till en tidigare benmärg problem, och dessa tenderar att svarar sämre på behandling.

Behandlingen av cancer och leukemi är ett u-område av medicinen. Nya behandlingar fortsätta att utvecklas och om utsikterna ovan är mycket allmänt. Den specialist som vet ditt fall kan ge mer exakt information om den utsikterna för din särskilda situation.

Ytterligare hjälp och information

Macmillan cancer stöd

Tfn (Helpline): 0808 808 0000 Webb: www.macmillan.org.uk
Ger information och stöd till alla som drabbats av cancer eller leukemi.

Leukaemia forskning fond

Webb: www.beatbloodcancers.org
Främst involverad i forskning och samlar in medel till dessa ändar. Deras hemsida finns ett omfattande utbud av information till patienter om leukemi.

Leukemi vård

Tel: 08088 010 444 Webb: www.leukaemiacare.org.uk
Syftar till att främja välfärden av dem som lider från leukemi och allierade blodoordningar.

CancerHelp UK

Webb: http://cancerhelp.cancerresearchuk.org/ ger fakta om cancer, inklusive behandlingsmetoder.