Akut lymphoblastic leukemi

Vad är leukemi?

Leukemi är en cancer av celler i benmärgen (de cellerna, vilka utvecklas in i blodceller).

Cancer är en sjukdom i de celler i kroppen. Det finns många typer av cancer som uppstår från olika typer av cell. Vad alla cancerformer har i gemensamt är att cancercellerna är onormala och inte svarar till normala kontrollförfaranden mekanismer. Stora antal cancerceller bygga upp eftersom de föröka 'utom kontroll', eller grund av att de leva mycket längre än normala celler, eller båda.

Med leukemi, de cancerous cellerna i benmärgen spilla ut in i bloodstreamen. Det finns flera typer av leukemi. De flesta slag dyker upp från celler, som normalt utvecklas till vita blodkroppar. (Ordet leukemi kommer från ett grekiskt ord vilket betyder 'vita blod'.) Om du utvecklar leukemi det är viktigt att veta exakt vilken typ det är. Detta är beror på att outlook (prognos) och behandlingar varierar för de olika typerna. Innan diskuterar de olika typerna av leukemi det kanske hjälpa att veta några grunderna om normala blodceller, och hur de görs.

Vad är normalt blod gjord upp av?

• Blodkroppar, som kan ses under ett mikroskop, utgör omkring 40% av blodet: s volym. Blodkroppar är indelade i tre huvudtyper:
  • Röda celler (erytrocyter). Dessa gör blod en röd färg. En droppe av blod innehåller cirka fem miljoner röda celler. Röda celler innehåller en kemikalie som heter hemoglobin. Detta binder till syre och tar syre från lungorna till alla delar av kroppen.
  • Vita celler (leukocyter). Det finns olika typer av vita celler som är sk neutrofiler (polymorfer), lymfocyter, eosinofiler, monocyter och basofiler. De är delen av den immune systemet. Deras huvudsakliga roll är att försvara kroppen mot infektion.
  • Trombocyter. Dessa är tiny och hjälpa blodet att koagulera om vi skär oss själva.
• Plasma är den flytande delen av blod och utgör cirka 60% av blodet: s volym. Plasma är huvudsakligen gjord från vatten, men innehåller många olika proteiner och andra kemikalier, såsom hormoner, antikroppar, enzymer, glukos, fett partiklar, salter, etc.

När blodet spiller från din kropp (eller en blod-prov tas in i ett oformaterad glasrör) de cellerna och vissa proteiner plasma clump tillsammans för att bilda en koagel. Den återstående klar vätska kallas serum.

Benmärgen, stamceller och blod cellproduktion

Benmärg

Akut lymfoblastisk leukemi. Den Resten av denna bipacksedel är endast ca akut lymfoblastisk leukemi.

Blood celler görs i benmärgen med "stamceller 'celler. Den benmärgen är den mjuka 'svampigt' material i centrum av ben. De stora platta ben, såsom bäckenet och bröst-bone (bröstbenet), innehålla den mest benmärgen. För att göra blodceller constantly du behöver en friskt benmärgen. Du behöver också näringsämnen från din diet, inklusive järn och vissa vitaminer.

Stamceller

Stamceller är primitiva (omogna)-celler. Det finns två huvudtyper i benmärgen - myeloida och lymfoid stamceller celler. Dessa härleda från även mer primitiva gemensamma 'pleuripotent' stamceller. Stem celler delar ständigt och producera nya celler. Några nya celler förblir såsom stemceller och andra går igenom en serie av förfallande stadier ('prekursor' eller 'Blast "celler) innan formning in i mogna blodceller. Mogna blod celler frigörs från benmärgen in i bloodstreamen.

• Lymphocyte vita blodkroppar utvecklas från lymfoida stemceller. Det finns tre typer av mogna lymfocyter:
  • B-lymfocyter att göra antikroppar som angriper infekterande bakterier, virus, etc.
  • T-lymfocyter hjälpa de B-lymfocyter för att göra antikroppar.
  • Naturliga mördareceller som också hjälper till att skydda mot infektion.

Alla andra olika blodkroppar (röda blodkroppar, blodplättar, neutrofiler, basofiler, eosinofiler och monocyter) utvecklas från myeloida stamceller.

Blood produktion

Vad är normalt blod gjord upp av? Induktion eftergift fas.

Du gör miljontals blodceller varje dag. Varje typ av cell har en förväntad livslängd-span. Till Exempelvis, röda blodkroppar normalt sista omkring 120 dagar. Vissa vita blodkroppar senaste bara timmar eller dagar, medan några sista längre. Varje dag miljontals blodceller dör och är uppdelade på slutet av deras liv-span. Det är normalt en fin balans mellan antalet av blodkroppar som du gör, och den numret som dör och bryts ner. Olika faktorer bidra till att upprätthålla denna balans. Exempelvis är vissa hormoner i bloodstreamen och kemikalier i benmärgen kallas "tillväxtfaktorer" hjälpa att reglera antal blodkroppar som görs.

De huvudsakliga typerna av leukemi är:

• Akut lymfoblastisk leukemi - 'ALL'.
• Kronisk lymfatisk leukemi - 'CLL'.
• Akut myeloisk leukemi - 'AML'.
• Kronisk myeloid leukemi - 'CML'.

Det finns olika 'sub-typer "av envar av dessa. I Därutöver finns det några andra sällsynta typer av leukemi. Ordet:

• 'Akut' avses den sjukdomen utvecklar och fortskrider ganska snabbt.
• 'Kronisk' betyder ihållande eller pågående. När man talar om leukemi ordet kronisk också betyder att den sjukdomen utvecklar och fortskrider långsamt (även utan behandling).
• 'Lymphoblastic' och 'lymfocytär "betyder att en onormal cancerous cell är en cell som påbörjade från en lymfoid stamcell.
• 'Myeloid' betyder att en onormal cancerous cell är ett cell som härstammar från en myeloid stamcell.

Den Resten av denna bipacksedel är endast ca akut lymfoblastisk leukemi.

Vad är akut lymphoblastic leukemi?

Akut lymphoblastic leukemi (ALL) är ett tillstånd där den benmärgen gör att stora antal av onormala omogna lymfocyter. De omogna celler kallas lymfoblaster. Det finns olika subtyper av ALLA. Till exempel kan de onormala lymfoblasterna vara omogna B eller T-lymfocyter. De onormala lymfoblaster fortsätter att dela sig och föröka, men inte mogna till ordentliga lymfocyter. Typiskt, utvecklar ALL ganska snabbt (acutely) och snabbt blir värre (over ett fåtal veckor eller så) såvida behandlad.

Vem får akut lymphoblastic leukemi?

ALL kan inträffar hos någon ålder, men ca 6 i 10 fall inträffar i barn. Det är den mest vanligaste formen av leukemi att påverka barn (även om det är en ovanlig sjukdom). Den förekommer in cirka 450 barn i UKEN varje året. Det kan inträffa i alla åldrar i barndomen, men mest vanligast utvecklas mellan de åldrarna av fyra och sju år. Pojkar är oftare drabbade än flickor.

Det är mindre vanligt i adults. Det drabbar omkring 200 vuxna i Storbritannien varje året. Den genomsnittliga åldern av en vuxen med ALL är 55 år.

Vad orsakar akut lymphoblastic leukemi?

Benmärgen, stamceller och blodkroppar produktion. Konsolidering (intensifiering) fas.

En leukemi tänks för att starta först från ena onormal cell. Vad som verkar att hända är att vissa vitala gener vilka styra hur celler delar, multiplicera och dö är skadade eller förändras. Detta gör cellen onormala. Om den abnorm cell överlever det kan föröka 'utom kontroll' och utvecklas till en leukemi.

I de flesta fall av ALL, är den anledningen till varför en omogen lymfocyt blir onormalt inte känd. Det finns vissa 'riskfaktorer' som ökar den chansen om att leukemi kommer att utveckla, men dessa enda-konto för ett litet antal fall. Riskfaktorer som är kända för ALLA är hög dos utstrålning (till exempel, föregående strålbehandling för ett annat tillstånd) och exponering till den kemiska bensen.

Vissa genetiska förhållanden kan öka risken av att ha ALL i framtiden. Den vanligaste är Downs syndrom.

ALL är inte en ärftlig tillstånd och körs inte i familjer.

Vilka är de viktigaste symptomen och problem när akut lymfoblastisk leukemi utvecklar?

Som ett stort antal onormala lymfoblaster är gjorda, fyller mycket av av benmärg med dessa onormala celler. På grund av detta, är det svårt för normala celler i benmärgen att överleva och göra tillräckligt med normala mogna blodceller. Också, de onormala lymfoblasterna spilla ut in i bloodstreamen. Därför, de huvudsakliga problemen vilka kan utveckla inkluderar:

• Anemi. Detta sker som antalet röda blodkroppar går ner. Detta kan orsaka trötthet, andfåddhet och andra symptom. Du ser också blek.
• Problem med blodproppar. Detta beror till låga nivåer av blodplättar. Detta kan orsaka lätta stötskador, blödning från de tandköttet och övriga blödning-relaterade problem.
• Allvarliga infektioner. De onormala lymfoblaster skyddar inte mot infektion. Också finns det ett reducerat antal normala vita blodkroppar som vanligtvis bekämpa infektion. Därför, allvarliga infektioner är mer benägna att utveckla. Beroende på typen och infektionsställe som utvecklar, kan symptomen variera kraftigt.

De onormala lymfoblaster kan också bygga upp i lymfkörtlar körtlar och den mjälte. Du kanske därför utveckla svullna körtlar i olika delar av kroppen, synnerhet i nacken-och armhålor, samt utveckla en förstorad mjälte. Andra vanliga symptom inkluderar en förstorad lever, smärta i de ben eller leder, ihållande feber och vikt förlust. Utan behandling, leder ALL vanligtvis till döden inom några månader.

Hur är akut lymfatisk leukemi diagnostiseras och bedömas?

Ett blodtest

Ett blodprov kan ofta föreslå diagnosen av ALL. Den Testet kommer typiskt visar ett lågt antal röda blodkroppar, normala vita blodkroppar och blodplättar. Den blodtestet också typiskt visar ett antal onormala lymfoblaster vilka inte är ses normalt i blodet. Så, kan den totala 'vita cell count' i blodprovet vara hög, trots att antalet av normala vita celler är låg. Ytterligare tester görs oftast för att bekräfta diagnosen.

En benmärgsundersökning prov

För detta test en liten mängd av benmärg avlägsnas genom sätta in en nål i bäckenet ben (eller ibland bröstet-bone (bröstbenet)). Local bedövningsmedel används för för att bedöva området. Ibland kan en liten kärna av märg kommer också att vidtas (a trephine biopsi). Proverna blir föremål för det mikroskop för att leta efter onormala celler och dessutom testat på andra sätt. Detta kan bekräfta diagnosen.

Se separat broschyr som kallas 'Biopsi - Bone Marrow' för mer detalj.

Cell-och kromosomanalys

Detaljerade tester görs på onormala celler erhållna från benmärgen provet eller blodtestet. Dessa ta reda den exakta typen av cell som är onormal. Till exempel, om de abnorma cellerna är omogna B-lymfocyter eller omogna T-lymfocyter. Kromosomerna inom cellerna kontrolleras för vissa förändringar

Kromosomer är de delar i cellen, vilka innehåller DNA - den genetiska göra-up av cellen. I vissa fall av ALL, kan förändringar detekteras till delar av en eller flera kromosom. (Dessa kromosomförändringar förändringar endast inträffar i de leukemiceller, inte de normala kroppens celler.) Till exempel, i ena abnormality som heter Philadelphia kromosom, en del av kromosom 9 befinns vara flyttas och fäst till del av kromosom 22.

Lumbalpunktion

Detta test samlar en liten mängd av fluid från runt ryggmärgen (cerebrospinalvätska - CSF). Det görs genom att infoga en nål mellan den kota (ryggrader) i den ländryggen (nedre) region av ryggen. Genom att undersöka fluiden för leukemiceller, hjälper det att för att ta reda på om den leukemi har spridit till hjärnan-och ryggmärgen.

Se separat broschyr som kallas 'Lumbar Punktering' för mer detalj.

Olika andra tester

En kista X-ray, tester blod, och andra tester görs oftast för att bedöma din generella väl-att vara.

Vad är den behandling för akut lymfoblastisk leukemi?

Målet med behandlingen är att döda alla de abnorma cellerna. Detta tillåter sedan att benmärgen att fungera normalt igen och producera normala blodceller. Den huvudsakliga behandlingen är kemoterapi, ibland i kombination med radiotherapy. Stem cell transplantation (SCT) är ibland utförs.

Den exakta behandling som regimen används för varje fall (de drogerna som används, doser, längd av behandling, etc) tar hänsyn till olika faktorer. Detta är baserat på forskning prövningar som syftar för att bestämma den bästa behandlingen för de olika sub-typer av ALL. Forskningsämnen prövningar fortsätter att försöka för att hitta ännu bättre behandlingar. De faktorer vilka är beaktas inbegriper:

• Den exakta typen av ALL (till exempel, om det är en T-cell-eller B-cell typ).
• Om de leukemiceller cellerna innehåller kromosomförändringar förändringar såsom den Philadelphia kromosomen.
• Din ålder, könsbestämmer och allmänna hälsa.
• Den Antalet av lymfoblaster i blodet när din leukemi fick diagnosen.
• Hur väl villkoret svarar på initiala fasen av behandlingen (se nedan).
• Huruvida den leukemi har spridit sig till hjärnan-och / eller ryggmärgen.

På grundval av dessa faktorer, är människor med ALLA klassas som 'låg', 'standard' eller 'high' risk. Det vill säga, den risken för den leukemi kommer tillbaka (skovvis) efter 'standard' behandling. Mer intensiv behandling är vanligtvis erbjuds om din risk är 'high'.

Kemoterapi

Cytostatika är en behandling som använder anti-cancer droger för att döda cancerceller, eller att stoppa dem från att multiplicera. (Se separat bipacksedel som kallas 'Kemoterapi' för ytterligare detalj.)

Som många doser av droger sannolikt kommer att given rät i en ven (intravenös) under en förlängd period, är det vanligt att en plast rör som skall sättas in i en stort blodkärl. Detta kan vara en central linje i en ven i din bröstet eller en perifer linje i din arm (ibland kallas en PICC linje). Den kan lämnas kvar på plats i månader tills loppet av behandlingen är slutförd. Detta betyder att du inte behöver upprepade injektioner. Droger kan injiceras eller 'droppade' genom linjen från tidpunkten till tid när ett dos är beror.

Kemoterapi för ALL är brukar delas in i olika 'faser':

• Induktion eftergift fas. Detta är en initial intensiv behandling med användning av en kombination av droger. Det varar cirka 4-6 veckor. Detta syftar till att döda de flesta av de leukemiceller cellerna. Vid slutet av denna fas finns det finns vanligtvis inga leukemiceller (eller färre än 5%) detekterbara i ett blodprov eller sett i en benmärgen prov. Detta är kallas att vara 'i remission'. Remission betyder inte botemedel.
• Konsolidering (intensifiering) fas. Ytterligare läkemedel ges i denna fas av behandling. Detta syftar till att döda eventuella kvarvarande leukemiceller som fortfarande kan vara närvarande (även om inte detekteras av eventuella tester). Den behandlingen kan vara ganska intensiv, och givet i 'block' av behandlingseffekter flera veckor ifrån varandra. De exakta drogerna används och den intensiteten kan variera, beroende på faktorer såsom huruvida du är i en hög, standard eller låg risk kategori.
• Maintenance fas. Denna fasen av behandlingen är mindre intensiv än den induktion-och faser konsolidering. Denna fas kan pågå i upp till två år. Den Syftet med denna fas är att döda eventuella kvarvarande leukemiceller som kan ha missat genom behandling i de övriga faserna. Underhåll behandling ges också mellan de blocken av behandling i konsolideringen fasen.

Behandling av den hjärnan och ryggmärgen

Onormala celler får ibland in i hjärnan-och ryggmärgen. Kemoterapi läkemedel som vidtagits av munnen eller injiceras in i bloodstreamen inte får in i hjärnan-och ryggmärgen mycket väl. Därför är kemoterapidroger injiceras vanligtvis från tid till annan under behandlingsperioden direkt in i vätska som omger ryggmärgen och hjärnan. Detta görs på ett liknande väg till en lumbalpunktion (beskriven ovan) och kallas en intratekal injektion. I vissa fall, är strålbehandling till hjärnan används också.

Stem celltransplantation

An SCT - ibland kallas bone marrow transplantation - kan utföras. Det kan användas för de fall där den leukemi har återkommit efter den vanlig behandling med kemoterapi. Det används också mer vanligen används för vuxna med ALL.

Se separat broschyr som kallas 'Stem Cell Transplant' för detaljer.

Understödjande behandling

Andra behandlingar kan innefatta: antibiotika eller svampdödande droger, om infektionen uppstår; blod och platelet transfusioner för att motverka låga nivåer av röda blodkroppar och blodplättar; allmänna stödjande åtgärder för att övervinna side-effekter av kemoterapi.

Behandling av skov

Trots behandling, i upp till 1 i 4 fall, den ALL kan returnera (återfall) vid någon punkt efter behandling. Återfall behandlas på ett liknande sätt som den inledande behandlingen, men behandlingen regimen är ofta mer intensiv.

Side-effekter från kemoterapi

Din läkare kommer att ge råd på de eventuella risker och side-effekter av din särskilda behandling regim. Mycket kortfattat:

Side-effekter under behandling

De läkemedel som används för kemoterapi är kraftfulla och ofta orsaka oönskade biverkningar. De droger fungerar genom att döda celler, vilka är delande och så några normala celler är skadade alltför. Side-effekter varierar från drogen till drogen.

Den mest vanligaste side-effekter är illamående (känsla sjukt), förlust av hår, och en ökad risk för infektion (som de normala vita blodkropparna påverkas genom behandling). Anti-sjukförmåner droger används ofta för att förhindra illamående.

Late biverkningar

I ett litet antal fall, problem utvecklas månader eller år efter en period av intensiv kemoterapi. Till Exempelvis, vissa barn som behandlats med kemoterapi har problem mer sistnämnd i livet med puberteten och med fertilitet. Det finns också en liten ökad risk av framkallning en annorlunda cancer mer sistnämnd i livet.

Vad är utsikterna (prognos)?

Som ett regel, den yngre du är när du utvecklar ALL, med behandling, den bättre den utsikterna. De flesta barn med ALL (ca från 7 till 8 i 10 fall) kan botas. Den Utsikterna för barn har förbättrats väldeliga under de senaste 20 åren eller så.

Emellertid, i genomsnitt, är den utsikterna för vuxna mindre bra än för barn men en andel av adults är botas.

Behandlingen av cancer och leukemi är ett u-område av medicinen. Nya behandlingar fortsätta att utvecklas och om utsikterna ovan är mycket allmänt. Såsom nämnts ovan, finns det vissa nyare droger som har införts i de sist få åren som visa löfte för att förbättra utsikterna. Den specialist som vet ditt fall kan ge mer exakt information om den utsikterna för din särskilda situation.

Chansen att ett bra svar på behandling kan variera beroende på faktorer, såsom den exakta typ av ALLA.

Ytterligare hjälp och information

Macmillan cancer stöd

Tel: 0808 800 1234 Webb: www.macmillan.org.uk
De ger information och stöd till vem som helst drabbats av cancer eller leukemi.

Leukaemia forskning fond

Webb: www.beatbloodcancers.org
Främst involverad i forskning och samlar in medel till dessa ändar. Deras web-webbplatsen innehåller ett omfattande utbud av informationen för patienterna om leukemi.

Leukemi vård

Tel: 08088 010 444 Webb: www.leukaemiacare.org.uk
Syftar till att främja välfärden av dem som lider från leukemi och allierade blodoordningar.

CancerHelp UK

Webb: http://cancerhelp.cancerresearchuk.org/ ger fakta om cancer, inklusive behandlingsmetoder.

Övriga stödgrupper

Se www.google.com / selfhelp.asp för en lista av själven-hjälp och stödgrupper för cancer-och leukemipatienter.