Kronisk myeloisk leukemi

Vad är leukemi?

Leukemi är en cancer i cellerna i benmärgen (de celler som utvecklas till blodceller). Cancer är en sjukdom i de celler i kroppen. Det finns många typer av cancer som uppstår från olika typer av celler. Vad alla cancerformer har gemensamt är att cancercellerna är onormala och inte svarar på normala kontrollmekanismer. Stora antal cancerceller bygga upp eftersom de förökar sig "utom kontroll", eller för att de lever mycket längre än normala celler, eller båda.

Med leukemi, cancerceller som gjorts i benmärgen spilla ut i blodomloppet. Det finns flera typer av leukemi. De flesta typer uppstår från celler som normalt utvecklas till vita blodkroppar. (Ordet leukemi kommer från ett grekiskt ord som betyder "vitt blod".) Om du utvecklar leukemi är det viktigt att veta exakt vilken typ det är. Detta beror på att utsikterna (prognos) och behandlingar varierar för de olika typerna. Innan vi diskuterar olika typer av leukemi kan det hjälpa att veta några grunderna om normala blodceller och hur de görs.

Vad är normalt blod består av?

• Blodkroppar, vilket kan ses i mikroskop, utgör omkring 40% av blodets volym. Blodceller är indelade i tre huvudtyper:
  • Röda blodkroppar (erytrocyter). Dessa gör blod en röd färg. En droppe blod innehåller omkring fem miljoner röda blodkroppar. Röda blodkroppar innehåller en kemikalie som kallas hemoglobin. Detta binder till syre, och tar syre från lungorna till alla delar av kroppen.
  • Vita blodkroppar (leukocyter). Det finns olika typer av vita blodkroppar som kallas neutrofiler (polymorfer), lymfocyter, eosinofiler, monocyter och basofiler. De är en del av immunförsvaret. Deras främsta uppgift är att försvara kroppen mot infektioner.
  • Trombocyter. Dessa är små celler och hjälper blodet att koagulera, om vi skär oss.
• Plasma är den flytande delen av blod och utgör cirka 60% av blodets volym. Plasma är huvudsakligen gjord av vatten, men innehåller många olika proteiner och andra kemikalier, t.ex. hormoner, antikroppar, enzymer, glukos, fett partiklar, salter, etc.

När blodet spiller från kroppen (eller ett blodprov tas i en vanlig glasrör) cellerna och vissa proteiner plasma klumpar ihop för att bilda en propp. Den återstående klar vätska kallas serum.

Benmärgen, stamceller och blodkroppar

Benmärg

Blodkroppar görs i benmärgen med "stamceller" celler. Benmärgen är den mjuka "svampiga" material i mitten av ben. De stora platta ben, såsom bäckenet och bröstbenet (sternum), innehålla den benmärg. För att göra blodkroppar ständigt behöver en frisk benmärg och näringsämnen från din kost, inklusive järn och vissa vitaminer.

Stamceller

Stamceller är primitiva (omogna celler). Det finns två huvudtyper i benmärgen - myeloida och lymfoida stamceller. Dessa härrör från ännu mer primitiva vanliga "pluripotenta" stamceller. Stamceller dela ständigt och producera nya celler. Några nya cellerna kvar som stamceller och andra går igenom en serie av förfallande stadier ("föregångare" eller "spränga" celler) innan formning till mogna blodceller. Mogna blodceller frigörs från benmärgen in i blodomloppet.

• Lymfocyter vita blodkroppar utvecklas från lymfoida stamceller. Det finns tre typer av mogna lymfocyter:
  • B-lymfocyterna gör antikroppar som angriper infekterande bakterier, virus, etc.
  • T-lymfocyter hjälper B-lymfocyter att producera antikroppar.
  • Naturliga mördarceller som även hjälper till att skydda mot infektion.
• Alla andra olika blodkroppar (röda blodkroppar, blodplättar, neutrofiler, basofiler, eosinofiler och monocyter) utvecklas från myeloida stamceller.

Blod produktion

Du gör miljontals blodceller varje dag. Varje typ av cell har en förväntad livslängd. Till exempel, röda blodkroppar som normalt håller ungefär 120 dagar. Vissa vita blodkroppar sista bara timmar eller dagar - något längre. Varje dag miljontals blodceller dör och bryts ned vid slutet av sin livslängd. Det är normalt en bra balans mellan antalet blodkroppar som du gör, och hur många som dör och bryts ned. Olika faktorer bidra till att upprätthålla denna balans. Till exempel, vissa hormoner i blodet och kemikalier i benmärgen, som kallas "tillväxtfaktorer", hjälper till att reglera antalet blodceller som görs.

De vanligaste typerna av leukemi är:

• Akut lymfatisk leukemi (ALL).
• Kronisk lymfatisk leukemi (KLL).
• Akut myeloisk leukemi (AML).
• Kronisk myeloisk leukemi (KML).

Det finns olika "undertyper" av var och en av dessa. Dessutom finns det några andra sällsynta former av leukemi.

Ordet:

• "Akut" betyder sjukdomen utvecklas och fortskrider ganska snabbt.
• "Kronisk" betyder ihållande eller pågående. När man talar om leukemi ordet kronisk innebär också att sjukdomen utvecklas och fortskrider långsamt (även utan behandling).
• 'Lymphoblastic "och" lymfocytisk "betyder att en onormal cancer cell är en cell som härstammar från en lymfoid stamcell.
• "Myeloisk 'innebär att en onormal cancer cell är en cell som härstammar från en myeloid stamcell.

Kronisk myeloisk leukemi. Resten av den här bipacksedeln är endast ca KML.

Resten av den här bipacksedeln är endast ca KML. Det finns andra separata broschyrer som kallas Leukemi - en allmän översikt, akut lymfatisk leukemi, akut myeloisk leukemi och kronisk lymfatisk leukemi.

Vad är kronisk myeloisk leukemi?

CML är ibland kallas kronisk myeloisk leukemi, kronisk granulocytisk leukemi eller kronisk myeloisk leukemi.

KML utvecklas på grund av ett problem med en stamcell i benmärgen, vilket blir onormala. Den onormala stamceller förökar sig och cellerna som är gjorda av de onormala stamceller mognar och utvecklas till nästan normala vita blodkroppar - främst neutrofiler, basofiler och eosinofiler (kollektivt kallas granulocyter). Stort antal av dessa celler görs i benmärgen och spill i blodomloppet.

(Däremot, i akut myeloisk leukemi (AML) de onormala cellerna som görs i stora mängder är omogna onormala "blastceller". Detta är en helt annan sjukdom till CML. (Den separata Akut myeloisk leukemi broschyr ger ytterligare detaljer.)

Vanligtvis utvecklar CML och fortskrider långsamt - under månader eller år, även utan behandling.

Vem får kronisk myeloisk leukemi?

CML är den mest sällsynta av de fyra huvudtyperna av leukemi. Det finns omkring 750 fall i Storbritannien varje år. Den förekommer främst hos vuxna och blir vanligare med stigande ålder. Medelåldern vid diagnos är 50 år. Det är mycket sällsynt hos barn. Det är vanligare hos män än hos kvinnor.

Vad orsakar kronisk myeloisk leukemi?

En leukemi är tänkt att starta först från en onormal cell. Vad som verkar hända är att vissa viktiga gener som styr hur cellen delar, multiplicerar och dör, skadas eller förändras. Detta gör cellen onormal. Om onormala cellen överlever det kan föröka sig, producera många onormala celler och utvecklas till en leukemi. I fallet med CML är det en blodstamceller som först är skadad och påverkas.

I de flesta fall av KML, är anledningen till att en stamcell blir onormalt inte känd. Forskning har visat att exponering för elektromagnetiska fält och bor nära högspänningsledningar elkablar inte öka risken att utveckla kronisk myeloisk leukemi. Det finns vissa "riskfaktorer" som ökar chansen att leukemi utvecklas, men dessa utgör endast ett litet antal fall. Riskfaktorer är kända för KML är hög dos strålning (till exempel tidigare strålbehandling för ett annat tillstånd) och exponering för kemiska bensen.

KML är inte en ärftlig sjukdom och inte köra i familjer.

Hur utvecklar kronisk myeloisk leukemi och vad är symptomen?

Vanligtvis kör CML en kurs av tre faser:

En inledande kronisk fas

Denna fas varar vanligen ett antal år (oftast fem år eller mer). Under denna fas sjukdomen fortskrider mycket långsamt. Du kan förbli stabil, med liten eller ingen förändring i sjukdomens svårighetsgrad under långa perioder. Många människor i denna fas har inga symptom, eller endast mindre symptom. CML kan först diagnostiseras av en slump i denna fas när ett blodprov tas av en annan anledning.

Den genomsnittliga tiden för denna fas är 4-5 år. Men i vissa människor denna fas kan pågå i mer än 20 år.

I den kroniska fasen finns det 5% eller färre celler viskning i blod och benmärg.

En förvandling fas (även känd som accelererad fas)

Med tiden tenderar sjukdomsprocessen för att påskynda och förändras. I denna fas bygger antalet onormala celler i benmärgen och blodomloppet upp. Många av de onormala cellerna är "blast" (omogna) vita blodkroppar. I denna fas finns 6-30% blastceller i blodet och benmärgen. Som många onormala celler ansamlas i benmärgen är det svårt för normala celler i benmärgen att överleva och tjäna tillräckligt normala blodceller. Därför, de huvudsakliga problem och symptom som tenderar att utveckla är:

• Anemi. Detta sker som antalet röda blodkroppar i blodet går ner. Detta kan orsaka trötthet, andfåddhet och andra symptom. Du kan också se blek.
• Problem med blodproppar. Detta är på grund av låga antal trombocyter i blodet. Detta kan orsaka blåmärken, blödning från tandköttet och andra blödningar-relaterade problem.
• Allvarliga infektioner. De onormala vita blodkroppar och celler blast skyddar inte mot infektion. Om det finns ett minskat antal normala vita blodkroppar som vanligtvis bekämpa infektionen, finns det en risk för allvarliga infektioner utvecklar.

Andra symtom kan vara: lindrig smärta på vänster sida av buken orsakad av en svullen mjälte (mjälte kan förstora med onormala celler), svettningar och viktnedgång.

Omvandlingen fasen varar vanligtvis 6-24 månader innan de passerar in i den tredje blastkris. Ibland den kroniska fasen går direkt in i blastkris utan mellanliggande förändringsfas.

En tredje "spränga" fas

I denna fas villkoret blir snabbt sämre och beter sig som en akut leukemi. Många omogna "Blast" celler utvecklas och fyller mycket av benmärgen och orsaka försämring av symtomen som beskrivs ovan. Många blastceller spilla ut i blodomloppet och blast celler i blodprover är hög. I denna fas finns det mer än 30% blastceller i blodet och benmärgen.

Mycket sällan utvecklar KML i ett tillstånd som kallas myelofibros. Detta innebär att benmärgen kan inte längre göra röda blodkroppar, vita blodkroppar eller blodplättar, eftersom det ersätts av ärrvävnad (fibros).

Hur är kronisk myeloisk leukemi?

Ett blodprov

Ett blodprov visar typiskt förändringar i antalet och mönster av vita blodkroppar. Detta tyder på att diagnosen KML. Ett benmärgsprov därefter vanligtvis för att bekräfta diagnosen. I den accelererade och tryckvågor fas, ökar antalet blastceller sett i blodprovet (den "blastcell count ') också.

Ett benmärgsprov

För detta test en nål sätts in i bäckenben (eller ibland bröstbenet (sternum)). Lokalbedövning används för att bedöva området. En liten mängd av märg tas bort med en spruta. Ibland kan en liten kärna av benmärg kommer också att tas (a trephine biopsi). Proverna sätts under mikroskop för att leta efter onormala celler och testades på andra sätt. Se separat broschyr kallas benmärg biopsi och strävan efter mer detaljerad information.

Cell-och gentest

Vad är normalt blod består av? Imatinib (Glivec ®) tabletter.

Detaljerade tester görs på onormala celler erhållna från benmärgsprov eller blodprov. Kromosomerna inom cellerna kontrolleras för vissa förändringar. Kromosomer är de delar i cellen som innehåller DNA - det genetiska sminket av cellen.

I de flesta fall av KML de onormala cellerna innehåller en förändring i kromosom 22. Detta ändrade kromosomen förkortas och kallas "Philadelphiakromosompositiva". En onormal gen som kallas BCR-ABL görs på den onormala kromosomen 22. Denna gen kommer sannolikt att vara ansvarig för den abnorma cancerous beteendet hos varje onormal cell. (Dessa kromosomförändringar endast ske i de leukemiceller, inte kroppens normala celler.) Några ovanligare subtyper av KML har inte Philadelphiakromosomen.

Olika andra test

En kista röntgen, blodprover och andra tester kan göras för att bedöma ditt allmänna välbefinnande.

Vad är behandlingen för kronisk myeloisk leukemi?

Behandling för den inledande kronisk fas

Målet med behandlingen är att kontrollera sjukdomen processen, för att lindra några symptom, och för att förhindra (eller fördröjning) framskridandet in i de ytterligare två steg.

Du kan få råd att ha en eller flera av följande behandlingar:

• Imatinib (Glivec ®) tabletter. Detta läkemedel är känd som en "tyrosinkinasinhibitor '. Den kemiska tyrosinkinas göras av den onormala genen BCR-ABL om "Philadelphia" kromosom beskrivits ovan. Detta tros vara ansvarig för den onormala tillväxt och beteende av de abnorma cellerna. Imatinib verkar genom att blockera effekten av tyrosinkinas.
• Interferon alfa. Detta läkemedel har visat sig hjälpa immunförsvaret att bekämpa leukemiceller. Interferon alfa ges ibland, men nu imatinib ges betydligt oftare.
• Cytostatika tabletter. Cytostatika är en behandling som använder läkemedel mot cancer för att döda cancerceller, eller att stoppa dem från att föröka sig. (Se separat broschyr kallas kemoterapi med cytotoxiska läkemedel för mer detaljerad information.) annat läkemedel som heter arabinosid är också ibland används för att behandla CML.
• En stamcellstransplantation (SCT) - ibland kallas en benmärgstransplantation - är ibland ett alternativ hos yngre patienter med KML. Detta kan vara botande. (Se separat broschyr som heter stamcellstransplantation för ytterligare detaljer.)

Behandling för transformation och faser blast

Behandlingen är oftast med mer intensiv kemoterapi än vad som ges av den kroniska fasen. Det betyder oftast en kombination av kemoterapi läkemedel som ges direkt i ett blodkärl (intravenöst kemoterapi). Imatinib (Glivec ®) tabletter kan också användas.

Stödjande behandling

Andra behandlingar inkluderar antibiotika eller svampdödande medel om infektion uppstår och blod och platelettransfusioner att förbättra låga nivåer av röda blodkroppar och / eller blodplättar.

Vad är utsikterna (prognos)?

Sammantaget är utsikterna tämligen bra. Behandling i de flesta fall inte är botande men behandlingen ofta håller sjukdomen under kontroll under ett antal år. En lyckad SCT i människor som har denna behandling är det enda sättet för en permanent botemedel.

Behandlingen av cancer och leukemi är ett utvecklingsområde av medicinen. Nya behandlingar fortsätta att utvecklas och om utsikterna ovan är mycket allmänt. Som nämnts ovan finns det några nyare läkemedel som har införts under de senaste åren som visar löfte att förbättra utsikterna. Den specialist som vet ditt fall kan ge mer exakt information om utsikterna för just din situation.

Ytterligare hjälp och information

Macmillan cancer stöd

Tfn (Helpline): 0808 808 0000 Webb: www.macmillan.org.uk
Ger information och stöd till alla som drabbats av cancer och leukemi.

CancerHelp UK

Webb: http://cancerhelp.cancerresearchuk.org/ ger fakta om cancer, inklusive behandlingsmetoder.

Leukemi forskningsfond

Webb: www.beatbloodcancers.org
Främst involverad i forskning och samlar in medel för dessa ändamål. Deras hemsida finns ett omfattande utbud av information till patienter om leukemi.

Cmlsupport.org.uk

Webb: www.cmlsupport.org.uk
En webbplats baserad stödgrupp, publiceras och underhålls av KML patienter och vårdare

Leukemi vård

Tel: 08088 010 444 Webb: www.leukaemiacare.org.uk
Syftar till att främja välfärden för dem som lider av leukemi och liknande blodsjukdomar.

Andra stödgrupper

Se www.google.com / selfhelp.asp för en lista med självhjälp och stödgrupper för cancer och leukemi patienter.