Sarkoidos

Vad är sarkoidos?

Sarkoidos är ett tillstånd där små knutor (klumpar), som kallas granulom, utvecklas på olika ställen i kroppen, på grund av inflammation. Dessa granulom består av celler involverade i inflammation.

Sarkoidos oftast drabbar lungorna och lymfkörtlarna i bröstet (pulmonell sarkoidos). Däremot kan det påverka nästan varje del av kroppen, inklusive dina ögon, hud, hjärta, lever, njurar, spottkörtlar, muskler, näsa, bihålor, hjärna och nerver. Om massor av granulom form i en del (eller organ) i kroppen, kan det börja påverka hur den del av din kropp fungerar och funktioner. Så, är det förekomsten av granulom bildas som svar på inflammation som orsakar symtomen på sarkoidos i olika delar av kroppen.

Vad orsakar sarkoidos?

Den exakta orsaken till sarkoidos är inte känd. Men det verkar att köra i vissa familjer så det är troligt att vissa människor har en genetisk känslighet (tendens) att utveckla sarkoidos. Det har föreslagits att något sådant som en infektion eller annan "agent" som finns i miljön kan utlösa sarkoidos i någon som är genetiskt mottagliga för den. Hittills har ingen bestämd infektion eller agent agerar som denna trigger identifierats.

Vem får sarkoidos?

Sarkoidos är sällsynt. Varje år i Storbritannien, är cirka 3000 personer diagnosen sarkoidos för första gången. Kvinnor är lite mer benägna att få diagnosen sarkoidos än män. Det är oftast först diagnostiseras i åldrarna 20 till 40. Däremot kan sarkoidos påverka yngre eller äldre personer. Sarkoidos verkar vara vanligare i de skandinaviska människor liksom afro-européer och afro-Caribbeans.

Vilka delar av kroppen påverkas på sarkoidos?

Sarkoidos kan påverka nästan varje del av kroppen. Det kan också påverka mer än en del av din kropp på samma gång:

• Lungor och lymfkörtlar i bröstet oftast involverade i sarkoidos. De påverkas i ungefär 9 av 10 personer med sarkoidos.
• Huden påverkas i ungefär 1 på 4 personer med sarkoidos.
• Lymfkörtlarna på andra ställen i kroppen påverkas i ungefär 1 på 6 personer med sarkoidos.
• Ögonen påverkas i ungefär 1 på 8 personer med sarkoidos.
• Nerverna och nervsystemet påverkas i ungefär 1 på 20 personer med sarkoidos.
• Hjärtat påverkas i ungefär 1 på 50 personer med sarkoidos.
• Sarkoidos kan också påverka andra delar av kroppen, inklusive ben, leder, muskler, lever, mjälte, njurar och tarmen.

Hur utvecklas sarkoidos och framsteg?

Sarkoidos. Ben, leder och muskler.

Du kanske inte vet att du har sarkoidos. Det kan diagnostiseras när de du har en lungröntgen annan anledning. Upp till hälften av personer med sarkoidos inte vet att de har det. De har inga symptom.

I ungefär 4 av 10 personer med sarkoidos, symptomen kommer på ganska snabbt, under ett par veckor eller så. Vissa läkare kallar denna akut sarkoidos. Generellt har akut sarkoidos goda framtidsutsikter och tenderar att försvinna av sig själv utan behandling. Löfgrens syndrom är en typ av akut sarkoidos. Det är en kombination av erythema nodosum (se nedan) med svullna eller förstorade lymfkörtlar ses på lungröntgen, uveit (inflammation i ögat) och ledvärk.

I andra människor med sarkoidos, symptomen kommer långsammare under några månader eller så. Vissa läkare kallar denna kroniska sarkoidos. Symtomen kan bli värre med tiden och ofta behandling som behövs.

Vilka är symptomen på sarkoidos?

Symptomen kan variera från person till person. Detta beror på sarkoidos kan påverka så många olika delar av kroppen. Bara en del av kroppen kan påverkas av sarkoidos. Eller, kanske mer än en del av kroppen påverkas. Några av de olika delar av kroppen som kan påverkas och tillhörande symptom inkluderar följande:

• Lungor - du kan märka andnöd (framför allt vid ansträngning), hosta, väsande andning, bröstsmärtor eller, sällan, kan du hosta upp blod (hemoptys).
• Hud - erythema nodosum är ett tillstånd som orsakar röda knutor (rundade klumpar), oftast på smalbenen. Detta kan utvecklas i början av sarkoidos och är den vanligaste hudutslag i sarkoidos. (Se separat broschyr som heter "erythema nodosum" för ytterligare information.) Andra hudproblem som kan uppstå är en lila, upphöjda utslag på näsan, kinderna, hakan och öronen. Detta utslag kallas lupus Pernio. Vissa människor med sarkoidos kan utveckla små knutor (klumpar) strax under ytan av huden.
• Lymfkörtlar - kan dessa svullna och du kan märka klumpar under armarna, i nacken, eller i dina ljumskar. Läkare kan också märka svullna körtlar i bröstet område när de tittar på din lungröntgen.
• Ögon - sarkoidos kan orsaka en typ av inflammation i ögonen kallas uveit. I detta tillstånd ögonen blir röda och smärtsam. Det kan också påverka synen. (Se separat broschyr som heter "uveit och irit".) Du bör se en läkare omedelbart om du har sarkoidos och märker några ögonsymtom. Din läkare kan föreslå en undersökning av dina ögon när du är först diagnosen sarkoidos att leta efter eventuella ögonproblem.
• Hjärta - sarkoidos kan påverka ditt hjärtslag genom att göra det mer långsamma eller oregelbundna. Skador på lungorna, orsakad av sarkoidos, kan också orsaka förändringar i den högra sidan av ditt hjärta och det kan bli förstorad. Detta är känt som cor pulmonale och kan leda till hjärtsvikt om de lämnas obehandlade. Ditt hjärta kan också bli allmänt förstorad i sarkoidos, som kallas kardiomyopati. Detta innebär att ditt hjärta inte kan slå lika starkt eller effektivt och du kan bli andfådd. Kardiomyopati kan också leda till hjärtsvikt.
• Nervsystemet - kan ditt nervsystem påverkas på flera sätt i sarkoidos. Till exempel, kan nerverna i ditt ansikte, eller huvudet, eller dina armar och ben blir drabbade. Detta kan leda till problem med att svälja, hängande i ansiktet eller syn eller hörsel problem. Eller du kanske märker domningar och stickningar i ansiktet, armar eller ben. Sarkoidos kan också orsaka en typ av meningit. I sällsynta fall kan det leda till kramper (anfall) eller stroke.
• Njurar - sarkoidos kan påverka njurarna, orsaka njursten på grund av höga nivåer av kalcium i blodet.
• Lever och mjälte - dessa organ kan bli förstorad i sarkoidos. I sällsynta fall kan detta orsaka problem med blodkoagulationen eller kan leda till blodbrist.
• Ben, leder och muskler - du kan uppleva ledvärk om man har sarkoidos. Sällan, kan cystor utvecklas i dina ben. Inflammation av dina muskler är också möjlig.

Allmänna symtom kan också utvecklas som feber, aptitlöshet och viktminskning. Trötthet kan vara ett stort problem för människor med sarkoidos. Vissa människor kan också bli ganska deprimerad.

Hur är sarkoidos diagnostiseras?

Initiala tester som din läkare

Din läkare kan be dig ett antal frågor om de misstänker att du har sarkoidos. Detta är att leta efter några symtom som du kan ha och att se vilka delar av din kropp sarkoidos kan påverka. Beroende på dina symtom kan läkaren föreslår också att de undersöker dig. Till exempel kan de föreslå att de lyssnar på bröstet, genomföra en undersökning av dina lymfkörtlar, undersöka din hud etc.

Din läkare kan då föreslå några tester. Några av dessa tester kan bero på vilken del av kroppen påverkas. Tester kan omfatta:

• Blodprover - din läkare kan föreslå några blodprover för att leta efter tecken på inflammation. De kan kontrollera nivån av kalcium i blodet, eftersom detta kan höjas i sarkoidos. De kan också kontrollera din njur-och leverfunktion och kontrollera anemi. Vissa läkare föreslår också ett blodprov för att kontrollera nivåerna av ett enzym (ett protein) i blodet, som kallas angiotensin-converting enzyme (ACE). De nivåer av detta enzym höjs i vissa människor med sarkoidos. Men dess användbarhet i att hjälpa till att diagnostisera sarkoidos tros vara begränsad.
• Lungröntgen - om din läkare misstänker att dina lungor kan påverkas av sarkoidos, kommer de oftast att ordna en lungröntgen.
• Spirometri - din läkare kan föreslå en särskild test av dina lungor, som kallas spirometri. En spirometer är en anordning som mäter den mängd luft som man kan blåsa ut. (Se separat broschyr som heter "Spirometri" för ytterligare information.)
• Elektrokardiogram (EKG) - din läkare kan ordna ett EKG. Detta registrerar den elektriska aktiviteten i ditt hjärta och visar om det finns några problem med detta på grund av sarkoidos som har påverkat ditt hjärta.
• Dipsticktest på din urin - en speciell test remsa doppas i ditt urinprov för att leta efter tecken på blodkärl eller njurproblem på grund av sarkoidos.

Remiss till specialist

Om din läkare misstänker sarkoidos, efter några inledande tester (ovan), kommer de att hänvisa dig vanligtvis till en specialist för att bekräfta diagnosen och för råd om hur man bäst behandlar dig. Specialisten kan föreslå några andra tester för att hjälpa bekräfta diagnosen och för att se vilka delar av din kropp sarkoidos påverkar. Till exempel:

• En biopsi - för att göra en definitiv diagnos av sarkoidos, i de flesta fall, en biopsi (ett litet vävnadsprov) måste tas från ett av de områden av inflammation (granulom). Om dina lungor är ett problem, är en bronkoskopi oftast. Ett litet teleskop förs via näsan, ner din luftstrupen (luftstrupen) och i lungorna. Ett vävnadsprov tas från lungorna och sänds till laboratoriet. Den inflammation i sarkoidos har ett typiskt utseende när den undersöks i mikroskop. En biopsi kan också tas från andra områden om sarkoidos misstänks där. Till exempel, din hud, lymfkörtlar, etc. Obs: inte alla med sarkoidos behöver en biopsi. Till exempel, om du har de typiska symptomen på Löfgrens syndrom, kanske du inte behöver en biopsi för att bekräfta diagnosen.
• CT eller MRT - om dina lungor tros påverkas, får en specialist föreslå en datortomografi för att möjliggöra en mer ingående titt på dina lungor. En MR-undersökning av hjärtat eller hjärnan kan föreslås om sarkoidos tros påverka ditt hjärta eller ditt nervsystem.
• Ekokardiogram - du kan hänskjutas till ett ultraljud (en ultraljudsundersökning av hjärtat). Detta kan visa om ditt hjärta förstoras eller påverkas av sarkoidos. (Se separat broschyr som heter "Ekokardiogram '.) Andra undersökningar för att titta på ditt hjärta kan också föreslås.
• Mer detaljerade lungfunktionsprov - kan andra tester för att se hur dina lungor fungerar föreslås. Lungfunktionstest kan också användas för att se om din sarkoidos försämras eller om det svarar på behandlingen.
• Tester för att leta efter ögat engagemang - kan du remitteras till en detaljerad undersökning av dina ögon av en ögonspecialist, även om du inte har några specifika ögonsymtom. Detta beror sarkoidos involverar ögonen kan allvarligt påverka din syn, om den inte behandlas snabbt. Undersökningen omfattar vanligtvis specialisten med en spaltlampa (ett speciellt mikroskop) att undersöka dina ögon.

Vad är behandlingen för sarkoidos?

Mer än tre fjärdedelar av människor med sarkoidos behöver inte någon behandling eftersom deras symtom är inte allvarliga. Men ibland enkla smärtstillande såsom paracetamol eller icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, såsom ibuprofen, kan hjälpa till att lindra symtom - till exempel smärta från knutor av erythema nodosum, eller ledvärk.

Om behandling är nödvändig för sarkoidos, är syftet med behandlingen att minska inflammationen och därmed de symtom som den orsakar.

Steroid medicinering

Vad orsakar sarkoidos? Elektrokardiogram (EKG).

Den viktigaste behandlingen för sarkoidos vanligen med kortisontabletter. De steroider bidra till att minska inflammation. Prednisolon används vanligtvis och i allmänhet måste tas dagligen i början. Behandling med kortisontabletter behövs ofta under minst 6 till 24 månader. Under denna tid kan dosen av steroiden gradvis minskas. Du är mer sannolikt att behöva behandling med kortisontabletter om sarkoidos påverkar ditt nervsystem, hjärta eller ögon, eller om du har höga kalciumnivåer i blodet eller svåra andningsproblem / lung symtom. Steroid droppar eller salvor används ibland för sarkoidos angriper ögonen.

Ibland kan steroidtabletter vara effektiva eller kan orsaka biverkningar. Biverkningar kan inkludera:

• En ökad risk för infektion.
• Förtunning av huden.
• Benskörhet (osteoporos).
• Sömnsvårigheter och humörsvängningar.
• Blåmärken.
• Viktökning.
• Högt blodtryck.
• En ökad risk att utveckla diabetes.

Se separat broschyr som heter "steroidtabletter" för mer information.

Andra läkemedelsbehandlingar

Om steroidtabletter orsakar biverkningar, eller är ineffektiva, det finns vissa andra läkemedel som kan användas som alternativ. Dessa är i stort sett kända som cytotoxiska eller immunosuppressiva läkemedel. De inkluderar läkemedel såsom hydroxyklorokin, metotrexat, azatioprin och cyklofosfamid. Infliximab, talidomid och tetracykliner har även använts vid behandling av sarkoidos.

Några av dessa läkemedel kan användas ensamt (om steroider inte fungerar), eller de kan användas i kombination med steroider för att minska dosen av behov steroid. Vart och ett av läkemedlen har olika möjliga biverkningar. Vissa biverkningar kan vara allvarliga. Allvarliga biverkningar är sällsynta men inkluderar skador på lever och blod-producerande celler. Därför är det vanligt att ha regelbundna test - oftast blodprov - samtidigt som du tar del av dessa läkemedel. Målet är att testerna leta efter möjliga biverkningar innan de blir allvarliga. Du bör be din specialist för att i detalj diskutera de biverkningar av någon medicin som du ordineras.

Kirurgi och icke-drogrelaterade behandling

Mycket sällan, kan sarkoidos orsaka allvarlig ärrbildning på lungorna. Ett av alternativen för behandling, om detta inträffar är lungtransplantation. Heart transplantation har också använts i sällsynta fall där sarkoidos allvarligt påverkar hjärtat. Ibland kan människor med sarkoidos som påverkar hjärtat behöver en pacemaker för att hjälpa till att kontrollera hjärtrytmen.

Kommer jag att behöva någon uppföljning eller övervakning?

Generellt, om du lider av sarkoidos, kommer du ses regelbundet av en specialist på en öppenvårdsmottagning. Den specialist som du ser beror på vilken del av kroppen de sarkoidos påverkar. Till exempel, är det troligt att du kommer att se en respiratorisk (lunga) specialist om sarkoidos drabbar lungorna och en oftalmologi (öga) specialist om det påverkar dina ögon. Du kan behöva mer än en specialist.

Vid varje återbesök specialisten kan ställa frågor om eventuella symtom som du har, de kan ordna en lungröntgen och vissa lungfunktionsundersökningar. De kan ordna undersökning av dina ögon. De kan också föreslå andra tester beroende på dina symtom och vilken del av kroppen påverkas.

Vad är utsikterna (prognos) för sarkoidos?

Så många som 2 i 3 personer med sarkoidos behöver inte någon specifik behandling. Deras sarkoidos kommer att bli bättre av sig själv under de följande två till fem år. I omkring 1 i 3 personer med sarkoidos, blir det kroniskt, eller lång sikt, och kan kräva behandling. Sällan, kan någon med sarkoidos att drabbas hårt och kan dö. Detta beror vanligtvis på att allvarlig inblandning i lungorna, vilket leder till respiratorisk (lunga) misslyckande.

Utsikterna tenderar att inte vara så bra om sarkoidos drabbar delar av kroppen utanför lungorna, särskilt om det påverkar ditt hjärta eller dina nerver. Människor som utvecklar sarkoidos snabbt, under några veckor, tenderar att ha en bättre utsikter, liksom de som utvecklar erythema nodosum, eller de som bara har svullna lymfkörtlar sett på deras lungröntgen och ingen verklig andning eller bröstet symptom.