Kawasakis sjukdom

Vad är Kawasakis sjukdom och vem blir det?

Kawasakis sjukdom är en ovanlig sjukdom som främst drabbar barn under fem år. Det oftast drabbar barn i åldern 9-12 månader. Det orsakar olika symptom i hela kroppen (se nedan). Kawasakis sjukdom beskrevs först av en japansk läkare på 1960-talet. Sedan dess fall har rapporterats i flera länder.

Vilka är symptomen på Kawasakis sjukdom?

En feber (hög temperatur) som varar mer än fem dagar är vanligt. Dessutom har minst fyra av följande utvecklas normalt.

• Röda ögon (konjunktivit).
• Förändringar i munnen som en röd hals eller tunga, eller torra och spruckna läppar.
• En fläckiga röda utslag. Detta bleknar normalt inom en vecka.
• Förändringar i händer eller fötter, såsom lindrig svullnad eller rodnad. Huden peels ofta på några av fingrar eller tår efter ca 2-3 veckor.
• En eller flera lymfkörtlar i halsen svullnar.

Diagnosen av Kawasakis sjukdom är baserad på den ovan typisk grupp av symtom. Det finns inget test för att bekräfta sjukdomen. Tester kan utföras för att utesluta andra sjukdomar som orsakar liknande symptom, såsom mässling, scharlakansfeber kan etc. Andra symptom utvecklas utöver det ovan. Dessa inkluderar diarré, kräkningar, magsmärtor, att utanför mat, ledsvullnad och smärta, och gulsot (huden går gul). Även drabbade barnen är ofta mycket irriterad.

Vad orsakar Kawasakis sjukdom?

Orsaken är inte känd. Symptomen verkar typiska för en virusinfektion. Det är dock inte smittsam. Det är ovanligt för kontakter med drabbade barn också att bli drabbade samtidigt. Detta innebär att orsaken är sannolikt inte bara en virusinfektion. Det kan vara en ovanlig eller svår reaktion på ett vanligt virus som vanligtvis orsakar liten eller ingen skada på de flesta människor. Men har inget virus eller annan grodden visat sig orsaka denna sjukdom.

Det verkar finnas en viss genetisk tendens som ökar risken att utveckla sjukdomen. Till exempel föräldrar till barn med Kawasakis sjukdom är mer benägna att ha haft tillstånd själva under barndomen. Också, bröder och systrar till barn med Kawasakis sjukdom har en ökad risk att utveckla sjukdomen. Så, är en teori som drabbade barn kan ha en genuppsättning som gör dem "överreagera" till en vanlig virusinfektion som inte orsakar problem i de flesta barn.

Hur sjukdomen framsteg?

Vanligtvis utvecklar feber först och därefter de övriga symtomen (enligt ovan) utvecklas efter några dagar. Ofta har de symptom som utvecklas efter att febern började utveckla en efter varandra snarare än allt som kommer på samtidigt. Detta är anledningen till att diagnosen av Kawasakis sjukdom kan ta flera dagar att göra efter den första febern börjar. Totalt symtom tenderar att pågå i upp till 10 dagar innan lätta och går, även om komplikationer ibland utvecklas (se nedan).

Under sjukdomen, en del barn blir väldigt sjuk, men andra har en mild sjukdom som liknar många virusinfektioner. Dock är alla barn misstänks Kawasakis sjukdom normalt in på sjukhus, även om de verkar ha en mild sjukdom. Ett hjärta scan görs normalt för att leta efter komplikationer (se nedan). Om komplikationer uppträder, utvecklar de vanligen en vecka eller så efter ovanstående symtom.

Vilka är de möjliga komplikationer av Kawasakis sjukdom?

Hjärtproblem

Utan behandling, ca 1 i 5 barn som har Kawasakis sjukdom utvecklar inflammation i blodkärlen till hjärtat (kranskärlen). Detta kan orsaka en svullnad av en sektion av en artär, som kallas ett aneurysm.

En koronar aneurysm orsakar oftast inga symptom. Med tiden går ofta bort och artären återgår till det normala. Emellertid är väggen av en aneurysm försvagad och onormal. Allvarliga problem kan uppstå i en del barn med en aneurysm. Den allvarligaste är att en trombos (blodpropp) kan utvecklas i aneurysmet och skada hjärtat (hjärtinfarkt). Ungefär 1 av 100 barn med Kawasakis sjukdom dör av hjärtproblem.

Ett aneurysm kan upptäckas med ett hjärta scan (en ekokardiogram ). Om ett aneurysm inträffar, börjar det att utveckla en vecka eller mer efter feber och andra akuta symptom börjar. Behandling inom 10 dagar efter symtomen börjar förhindrar ofta denna komplikation. Det är därför det är viktigt att diagnostisera och behandla Kawasakis sjukdom i de tidiga stadierna av sjukdomen.

Andra komplikationer

Aneurysm av ett kranskärl orsakas av inflammation i artären (a 'vaskulit). Detta kan förekomma i andra artärer i olika delar av kroppen - men är mycket sällsynt. Flera andra sällsynta problem har också rapporterats hos vissa barn med Kawasakis sjukdom.

Vad är behandling för Kawasakis sjukdom?

• Aspirin. Detta är en av de få gånger aspirin ges till barn. Aspirin hjälper till att minska inflammation i kranskärlen.
• Gammaglobulin. Detta är en antikropp blandningen erhållen från humant blod. Det ges av en infusion i blodomloppet. Det är inte klart hur det fungerar. Det kan modifiera svaret från immunsystemet på något sätt för att förhindra inflammation i artärerna.

Kawasakis sjukdom. Kawasaki stödgrupp.

En kombination av acetylsalicylsyra och gammaglobulin ges inom 10 dagar efter starten av Kawasakis sjukdom minskar risken för hjärt-komplikationer. Utan behandling, cirka 20 av 100 drabbade barn utvecklar ett aneurysm. Med behandling, är detta minskas till omkring 5 på 100.

Andra behandlingar syftar till att göra barnet bekväm, som ger massor att dricka, och vårda dem genom akut sjukdom med feber.

Forskningen fortsätter att söka efter bättre behandlingar. Till exempel, aktuell forskning tyder steroidläkemedel, abciximab, infliximab och metotrexat, kan vara till nytta för att förhindra komplikationer. Ytterligare forskning behövs för att bekräfta den roll som dessa läkemedel vid behandling av Kawasakis sjukdom.

Vad är utsikterna (prognos)?

Utan behandling, de flesta barn gör en fullständig återhämtning utan komplikationer utvecklas i vissa fall. Med tidig behandling, komplikationer är mycket mindre benägna att utveckla.

Upprepa hjärta skannar brukar rekommenderas över flera veckor. Om hjärtat scan är normalt på 6-8 veckor efter det att symtomen började, då långvariga hjärtproblem tros vara osannolikt.

Långsiktig uppföljning (t.ex. en årlig check-up) kan rekommenderas om en aneurysm upptäcktes, eftersom den långsiktiga effekt på hjärtat är ännu inte helt kända.