Idiopatisk intrakraniell hypertension

Vissa anatomi runt hjärnan

Hjärnhinnorna bildar den skyddande slemhinnan som omger hjärnan inuti skallen och ryggmärgen i ryggraden (ryggrad). Det finns tre lager av hjärnhinnorna:

• Det yttersta skiktet som ligger intill skallen eller ryggraden kallas dura mater.
• Det mellersta lagret kallas spindelvävshinnan mater.
• Det inre skiktet som är närmast till hjärnan eller ryggmärgen kallas pia mäter.

Det finns också tre utrymmen mellan skikten av hjärnhinnorna:

• Den epiduralrummet är utrymmet mellan ryggraden och dura mäter. (Detta är bara ett potentiellt utrymme i huvudet mellan skallen och dura mater.)
• Det subdurala utrymmet är utrymmet mellan dura mäter och spindelvävshinnan mater.
• Den subaraknoidalrummet är utrymmet mellan spindelvävshinnan mater och pia mäter.

Förstå cerebrospinalvätska

Hjärnan och ryggmärgen badar i en klar, vattnig vätska som kallas cerebrospinalvätskan (CSF). Denna vätska hjälper till att dämpa hjärnan från kontakt med skallen när huvudet förflyttas kraftigt. CSF är gjord av ett nätverk av blodkärl inne i hjärnans ventriklar. De ventriklarna finns i huvudsak fyra håligheter inom hjärnan. CSF cirkulerar genom hjärnventriklarna i subaraknoidalrummet. Så småningom är CSF absorberas i blodet genom några envägsventilerna kallas araknoidalvilli.

Vad är idiopatisk intrakraniell hypertension och vad som orsakar det?

Idiopatisk intrakraniell hypertension. Vissa anatomi runt hjärnan.

I IIH det höjs trycket inuti skallen (förhöjt intrakraniellt tryck). Idiopatisk betyder att orsaken till detta förhöjt tryck är okänd. Olika teorier finns om vad som kan vara orsaken. I huvudsak, av någon anledning, det är för mycket CSF. Den subaraknoidalrummet som innehåller CSF inte kan expandera och, på grund av detta, ökar trycket runt hjärnan.

Detta höjde trycket leder till symptomen av IIH. Det kan orsaka huvudvärk och även svullnad av den första delen av synnerven - synnervspapillen - på baksidan av ögat (detta är känt som papillödem). Om papillödem inte identifieras och behandlas, kan det leda till ett tillstånd som kallas optikusatrofi där försämring och förlust av funktion (degeneration) av synnerven. Blindhet kan uppstå som ett resultat av detta.

IIH är också känd som godartad intrakraniell hypertension. Dock är detta namn inte används så mycket nu. Detta beror på att tillståndet är inte ofarlig (benign). Det kan orsaka en del ganska invalidiserande symptom och kan leda till förlust av synen om den inte behandlas. Ett annat gammalt namn är "cerebral pseudotumör" eftersom det kan leda till att vissa tecken och symtom på en hjärntumör, utan en hjärntumör som faktiskt är närvarande.

Vem får idiopatisk intrakraniell hypertension?

IIH är sällsynt. Det drabbar 1 eller 2 personer i varje 100.000. Det drabbar främst kvinnor i fertil ålder som är överviktiga eller feta. Däremot kan män och barn ibland påverkas liksom människor som inte är överviktiga.

Mer än 9 av 10 personer med IIH är överviktiga kvinnor i den reproduktiva åldern. Men i någon som inte är överviktig, det finns vissa "riskfaktorer" som tros vara associerade med utvecklingen av IIH. Det finns många sådana sällsynta sammanslutningar "men några av dessa är:

• Intag (eller efter avslutad behandling) vissa läkemedel såsom steroider, vissa antibiotika och p-piller.
• Andra sjukdomar såsom systemisk lupus erythematosus, sarkoidos och njursjukdom.
• Graviditet.

Vilka är symtomen på idiopatisk intrakraniell hypertension?

Det mest framträdande symtomet är huvudvärk. Detta kan vara allvarliga och är en långsiktig (kronisk) huvudvärk. Den kan variera i sitt läge och kan komma och gå. Vissa människor kan känna sig sjuk eller kräkas med huvudvärk. Du kan också märka tinnitus i ett eller båda öronen. Detta är vanligtvis ett pulserande, rytmiska ljud som du kan höra i ditt öra.

Du kan också märka en viss tillfällig synen (visuellt) störning eller tillfällig synförlust. Till exempel kan du ha ljusreglering eller förlust av din syn på ett eller båda ögonen, som varar i några sekunder. Detta kan ibland komma på efter lutad över. Du kanske har några dubbelseende när man ser från sida till sida, eller smärta bakom ögonen på ögonrörelser. Du kan också märka en progressiv permanent synförlust på ett eller båda ögonen.

Hur är idiopatisk intrakraniell hypertension diagnosen?

Om du besöker din läkare, klagar över huvudvärk och / eller syn (visuell) symtom, kommer läkaren att diskutera brukar dina symtom med dig. De kan undersöka dina ögon med ett handhållet instrument för att titta på baksidan av ögat (oftalmoskop). Följden därav kan svullnad vid bakre delen av ögat (papillödem). Men inte alla med IIH har papillödem.

Förståelse cerebrospinalvätska. Vad är idiopatisk intrakraniell hypertension och vad som orsakar det?

Papillödem är ett tecken på förhöjt tryck i skallen (förhöjt intrakraniellt tryck). Därför är det viktigaste vid diagnostisering IIH att utesluta andra orsaker till förhöjt tryck i skallen. Dessa kan inkludera problem som vatten på hjärnan (hydrocefalus) eller en hjärntumör. Din läkare kommer vanligtvis hänvisa dig till en specialist för undersökningar för att utesluta andra orsaker. Utredningar kan exempelvis innefatta, MRI eller CT skannar av din hjärna.

Din kan också ha en mer detaljerad ögonundersökning. Detta kommer att möjliggöra en ögonspecialist för att undersöka ögonbotten fullt. Du kan ha synfältstest att se om det finns några tecken på synförlust på delar av ett eller båda ögonen. (Din synfält är det område framför ögat i någon del av vilka ett föremål kan ses utan att flytta ögat.) Du kan ha ditt färgseende testas, eftersom detta kan också påverkas i IIH.

Du kan också ha test på din cerebrospinalvätskan (CSF) genom att göra en lumbalpunktion. Detta kommer att visa förhöjda CSF trycket om du har IIH. En lumbalpunktion (kallas ibland en spinal tap) är ett förfarande där ett prov av CSF tas för testning. En nål trycks genom huden och vävnader mellan två kotor i subaraknoidalrummet runt ryggmärgen som är fylld med CSF. Se separat broschyr som heter Lumbalpunktion för mer information.

Vilka är målen för behandling?

Om du har fått diagnosen IIH, är det viktigt att din vision noga övervakas för att leta efter eventuella förändringar eller tidiga tecken på synnedsättning. Detta kan göras genom att regelbundet mäta din "synskärpa" (storleken på bokstäverna som kan läsas på en plansch), tillsammans med att kontrollera dina synfält. Eventuella tecken på försämring i din vision kan innebära att din behandling behöver justeras. I grunden är behandling för IIH att undvika förlust av synen. Dock syftar behandlingen också till att minska andra symtom som huvudvärk.

Vilka behandlingar finns?

Medicinsk behandling

Om du inte har någon förlust av synen, är den vanliga behandlingen för IIH med en grupp läkemedel som kallas karbanhydrashämmare (vanligen ett läkemedel som heter acetazolamid används). Dessa mediciner hjälper till att sänka trycket i skallen, troligen genom att minska produktionen av cerebrospinalvätskan (CSF). Furosemid är ett annat läkemedel som används. Olika smärtstillande medel kan också användas för att lindra huvudvärk. En kort kurs av steroidtabletter används också ibland.

Behandling med läkemedel kan fungera bra för många människor. Men, om symtomen inte förbättras med medicinsk behandling eller har du ny synförlust, kan operation övervägas.

Kirurgisk behandling

Kirurgi syftar till att minska trycket inuti skallen (intrakraniellt tryck). Det finns två huvudsakliga metoder som görs. Den första är att införa ett rör (som kallas en shunt) för att dränera bort överflödigt CSF. Detta är förmodligen den vanligaste kirurgiska proceduren som används. Shunten räknas från något av följande:

• Den subaraknoidalrummet i den nedre delen av ryggraden i magen (buken) - kallas en länd-peritoneal shunten.
• Ventriklarna i hjärnan i buken (som kallas en ventriculo-peritoneal shunt).

Vem får idiopatisk intrakraniell hypertension? Vilka är symtomen på idiopatisk intrakraniell hypertension?

Däremot kan det finnas problem med en shunt. Det kan bli smittad, kan det rinna iväg för mycket CSF, eller ibland kan det bli blockerad. Därför måste någon som har haft en insatt shunt regelbundna hälsokontroller för att se till att den fungerar normalt.

Den andra typen av kirurgisk behandling är runt ögat. En procedur som kallas synnerven slida fenestration kan utföras. Små snitt görs i det skyddande höljet runt den optiska nerven. Detta tillåter CSF att fly och trycket på den optiska nerven reduceras. Detta förfarande kan vara mycket bra på att hjälpa sikte (visuell) symptom i samband med IIH. Det kan dock ha liten effekt på andra symptom, såsom huvudvärk. Detta beror på att det tenderar att ha liten effekt på att minska den totala trycket inuti skallen.

Annan behandling

Gå ner i vikt om du är överviktig kan bidra till att förbättra symtomen hos vissa personer. Till exempel visar forskning att en 6% minskning i kroppsvikt kan hjälpa till att lösa svullnad på baksidan av ögat (papillödem). Men många människor tycker att viktminskningen inte hjälper mycket.

Vad är utsikterna (prognos)?

Det är viktigt att upptäcka IIH tidigt och börja behandling tidigt för att förhindra permanent förlust av synen inträffar.

I vissa människor, kan IIH bli bättre av sig själv utan återfall (recidiv) av symtom är vanligt. För många andra människor, kan en kombination av medicinsk och kirurgisk behandling hjälper till att kontrollera sina symptom också. Dock kan vissa människor har fortfarande besvärande symtom trots behandling.