Hypoparathyroidism

Vad är hypoparatyroidism?

De fyra bisköldkörtlarna är små, ärtstora körtlar, som ligger i halsen strax bakom butterfly-formade sköldkörteln. Två bisköldkörtlarna ligger bakom varje vinge av sköldkörteln.

Bisköldkörtlarna släppa ett hormon som kallas parathormon. Detta hormon hjälper till att kontrollera nivåerna av två salter i kroppen: kalcium-och fosfor.

Hypoparathyroidism inträffar när antingen:

• Bisköldkörtlarna släpp inte tillräckligt parathormon, eller
• Den parathormon som släpps fungerar inte korrekt.

Den resulterande låga nivån av aktivt parathormon orsakar att kalciumnivån i blodet att falla och fosfatet stiger.

Varför behöver kroppen kalcium och fosfor?

Kalcium och fosfor kombinera att göra kalciumfosfat i kroppen. Detta är den viktigaste material som ger hårdhet och styrka till ben och tänder. Kalcium behövs också som en del av den komplexa mekanism som hjälper blodet att koagulera efter en skada. Det krävs också för muskler och nerver ska fungera. Fosfor arbetar med kalcium för att göra dessa jobb. Fosfor behövs också för produktion av energi i kroppen.

Vem får hypoparatyroidism?

Hypoparathyroidism är sällsynt. Män och kvinnor är lika benägna att ha problem. Åldern som någon kan utveckla hypoparatyroidism beror på dess orsak.

Vad orsakar hypoparatyroidism?

Hypoparathyroidism kan vara:

• Förvärvad (något som utvecklas i barndomen eller vuxen ålder).
• Transient (kortvarig).
• Medfödd (något som någon är född med).
• Ärvt (vidare genom dina gener, från dina släktingar).
• Pseudohypoparathyroidism. Pseudo betyder falskt. I dessa fall förefaller sjukdomen vara hypoparatyroidism, men är inte. Se nedan.
• Pseudopseudohypoparathyroidism.

Förvärvad hypoparatyroidism

• Den vanligaste orsaken till förvärvad hypoparatyroidism är efter operation i nacken. Till exempel, under kirurgi på sköldkörteln, kan bisköldkörtlarna oavsiktligt skadas eller tas bort. Ibland bisköldkörtlarna avlägsnas på grund av potentiell cancer, eller som en behandling av överaktiv bisköldkörtlarna.
• Strålbehandling (på grund av en cancer i halsen eller bröstet) kan skada bisköldkörtlarna och göra dem underactive. Vissa läkemedel som används vid behandling av cancer kan göra detsamma.
• Bisköldkörtlarna kan också bli ersatt och förstördes av cancerceller, sprider sig från cancer någon annanstans i kroppen. Detta orsakar en minskning av parathormon frisättning och hypoparatyroidism.
• Förvärvade hypoparathyroidism kan också uppstå på grund av en förvärvad autoimmun sjukdom. Auto-antikroppar kan börja attackera cellerna i bisköldkörtlarna och förstöra dem, såsom beskrivs nedan.

Transient hypoparatyroidism

• Detta förekommer oftast hos barn som föds för tidigt (för tidigt). Det kan också förekomma i övrigt friska barn som fötts i normal tid. Paratyroidhormon finns i körtlar men frigörs inte normalt efter att barnet är fött. Det är slutligen utsläppt och alla återgår till det normala.
• Övergående hypoparatyreoidism kan också påverka barn till mödrar som har diabetes, eller barn till mödrar som har överaktiv bisköldkörtlarna.

Kongenital hypoparatyroidism

• DiGeorge syndrom. Detta är ett medfött tillstånd - du är född med det. Bisköldkörtlarna inte utvecklas ordentligt medan barnet växer i livmodern. Personer med detta syndrom har hypoparatyroidism. Dessutom fungerar deras immunförsvar inte ordentligt och de kan ha hjärtproblem och gomspalt (problem med utvecklingen av taket i munnen).
• Medfödd hypoparatyreoidism kan också vara en av ett antal problem (ett syndrom). Ett exempel är hypoparatyroidism som uppstår med dövhet och problem med njurarna utveckling. De flesta syndrom har ovanliga namn.

Inherited hypoparatyroidism

• Hypoparathyroidism kan orsakas av en ärftlig autoimmun problem. Normalt gör vår kropp antikroppar för att bekämpa infektioner - till exempel när vi förkylda eller har ont i halsen. Dessa antikroppar hjälper till att döda celler av bakterier, virus eller andra bakterier som orsakar infektionen. Vid autoimmuna sjukdomar kroppen gör liknande antikroppar (autoantikroppar) som angriper sina normala celler. I autoimmun hypoparatyroidism, dessa auto-antikroppar angriper cellerna i bisköldkörtlarna. Autoimmun hypoparatyreoidism kan existera ensam, eller som del av ett syndrom inkluderande diabetes och sköldkörtel sjukdom.
• Inherited hypoparatyroidism kan också orsakas av ärvda problem med gen som behövs för kroppen att göra parathormon. Detta innebär att genen inte fungerar ordentligt vilket leder till en brist av parathormon.

Pseudohypoparathyroidism

Detta är en ovanlig sjukdom som är ärftlig. Paratyroidhormon finns i kroppen, men kroppen är oförmögen att svara på det normalt. Det finns en låga kalciumnivåer i blodet. Drabbade människor är korta och har kortare ben i sina fötter och händer. De kan också ha diabetes och en underaktiv sköldkörtel.

Pseudopseudohypoparathyroidism

Detta är när någon har de funktioner pseudohypoparathyroidism, såsom beskrivits ovan, men de har normal kalcium-och fosfatnivåer i blodet.

Vilka är symptomen på hypoparathyroidism?

Hypoparathyroidism. Vad är hypoparatyroidism?

Människor upplever olika symptom på hypoparathyroidism på olika sätt. Symptomen är till stor del på grund av effekterna av låga nivåer av kalcium i blodet.

Lindriga symptom utvecklas vanligtvis långsamt och kan vara flyktiga eller de kan kräva en mindre justering av medicinering (se nedan). Svåra symtom kan komma på snabbt och behöver akut behandling. Detta kan vara med kalcium som ges direkt i venen via dropp (intravenöst).

Möjliga symtom som kan förekomma är:

• Muskelsmärtor.
• Buken (magen) smärtor.
• Stickningar, vibrerande, brännande eller domningar i fingrar, tår eller ansikte.
• Ryckningar i musklerna i ansiktet.
• Carpopedal spasm (kontraktion, eller åtdragning av musklerna i händer och fötter).
• Kramper.
• Svimning.
• Förvirring.
• Minnesproblem.
• Trötthet.
• Synproblem.
• Huvudvärk.
• Sköra naglar.
• Torr hud och hår.
• Smärtsamma perioder.

Finns det några komplikationer av hypoparathyroidism?

Eventuella komplikationer som kan uppstå är till stor del beror på de låga nivåer av kalcium i kroppen. Komplikationer kan omfatta:

• Njursten.
• Grå starr.
• Störning av den normala elektriska aktiviteten i hjärtat. Detta kan leda till oregelbundenheter i hjärtrytmen som i sin tur kan leda till kollaps.
• Hämmad tillväxt, tänder och problem med mental utveckling kan uppstå om låg kalciumhalt inte behandlas i barndomen.

Hur hypoparathyroidism diagnosen?

Fysisk undersökning

Det finns ett antal saker som din läkare kan titta efter när de granskar dig:

• De kan peka framför örat med munnen på glänt. Om din kalcium är låg på grund av hypoparatyreos, kan detta orsaka upprepad sammandragning (skärpning) av musklerna i ansiktet. Detta kallas Chvostek s tecken.
• Din läkare kan också blåsa en blodtrycksmanschett runt den nedre delen av din arm. Om kalcium är låg på grund av hypoparatyroidism, kan detta leda till carpopedal spasm, såsom beskrivits ovan.
• De kan undersöka dina ögon för att leta efter grå starr som kan vara en komplikation av hypoparatyreoidism.
• De kan undersöka dina muskler reflexer. Detta är en smärtfri undersökning görs genom att trycka på senor i musklerna - till exempel vid knäet eller armbågen. Det görs med hjälp av ett särskilt instrument som kallas en senskada hammare. Om din kalcium är låg på grund av hypoparatyroidism, kan dessa reflexer vara mycket mer kraftfull än normalt.

Blodprover

Blodprov kan bekräfta hypoparatyroidism. I hypoparatyreos, är ditt blod kalcium nivå låg, är ditt blod fosfat nivån hög, och din parathormon är låg.

Om din läkare misstänker att din hypoparatyreoidism orsakas av en autoimmun process, kan de föreslå några andra blodprover. Till exempel kan de vill titta på din sköldkörtel att kontrollera att detta inte också påverkas.

Andra möjliga utredningar

Din läkare kan föreslå några andra tester för att leta efter orsaken till din hypoparatyroidism. Till exempel:

• Hand röntgen - för att leta efter de förkortade ben ses i pseudohypoparathyroidism.
• Ekokardiogram (en ultraljudsundersökning av hjärtat) - för att leta efter hjärtaabnormalities förknippade med DiGeorge syndrom.
• Genetiska studier - speciella blodprover kan utföras om din läkare misstänker att du har en ärftlig orsak till din hypoparatyroidism.

Vilka är målen för behandling?

Målet med behandlingen är att säkerställa att det finns en adekvat nivå av kalcium i blodet. Detta borde innebära att du inte kommer att ha symptom i samband med låga kalciumnivåer.

Vilka är de behandlingsalternativ?

Kalcium och D-vitamin

Hypoparathyroidism behandlas med kalcium och D-vitamin som tas genom munnen. D-vitamin behövs eftersom D-vitamin hjälper också till att reglera kalcium nivåer. Det stimulerar frisättningen av kalcium från ben och hjälper kalcium att absorberas från tarmen och njurarna. Regelbundna blodprover behövs för att se till att du tar tillräckligt med kalcium och vitamin D. En effektiverad övervakning behövs under graviditet, om du samtidigt tar andra läkemedel, eller om du också har någon annan sjukdom. Behandlingen är oftast livslång. Dessa är inte kosttillskott som du kan köpa över disk, men starkare medicinering kräver noggrann övervakning av din läkare.

Intravenös kalcium

Om du har svåra symtom, kan du behöva kalcium ges direkt i en ven via ett dropp (intravenöst).

Diet

Varför behöver kroppen kalcium och fosfor? Vem får hypoparatyroidism?

En kost rik på kalcium och vitamin D rekommenderas också.

Andra behandlingar

Det finns andra möjliga behandlingar för hypoparathyroidism. Till exempel, om du har opererat bort sköldkörteln, en av bisköldkörtlarna kan transplanteras (eller flyttas) och åter placeras i nacken eller armen. Detta innebär att den kan fortsätta att släppa parathormon. Det har också gjorts försök genomförts där personer med hypoparatyreoidism har gett parathormon som har gjorts syntetiskt. Dock är syntetiskt parathormon närvarande inte tillstånd att behandla personer med hypoparatyreoidism i Storbritannien.

Vad är utsikterna?

Om hypoparathyroidism är adekvat behandlade med kalciumtillskott och D-vitamin, är prognosen god. Dock bygger detta på att du tar medicin dagligen för livet. Du behöver också ha regelbundna blodprover så att dosen av din medicin kan noggrant justeras efter behov.

Kan hypoparatyroidism förhindras?

Under sköldkörteln eller hals kirurgi, måste kirurgen identifiera bisköldkörtlarna och undvika att skada dem om möjligt. Alla som genomgår sköldkörteln eller hals kirurgi, strålbehandling mot halsen eller bröstet, eller kemoterapi (en behandling för cancer) ska övervakas för symtom och tecken på låg kalciumhalt.

En annan sak om hypoparathyroidism

Du bör överväga att bära en MedicAlert ® armband (eller liknande), eller bära någon form av ID med er, för att identifiera dig som har hypoparatyroidism. Det är så att om du kollapsar, är förvirrad eller har befunnits medvetslös, kommer läkarna vet att du behöver snabb behandling med kalcium.

Ytterligare hjälp och information

Hypoparathyroidism Storbritannien (HPTH UK)

6 The Meads, East Grinstead, West Sussex, RH19 4DF
Webb: www.hpth.org.uk