Hypertrofisk kardiomyopati

Förstå normalt hjärta

Hjärtat har fyra avdelningar - två förmak och två kammare. Väggarna i dessa kamrar är huvudsakligen gjorda av specialiserade hjärtmuskeln kallas hjärtmuskeln. Under varje hjärtslag båda förmaken kontrakt, att först pumpa blod i ventriklarna. Då båda kamrarna kontrakt att pumpa blod ut ur hjärtat i artärerna. Det finns envägsventiler mellan förmak och kammare och mellan kamrarna och de stora artärer som kommer från hjärtat. Ventilerna se till att när förmaken eller kamrarna kontrakt, strömmar blodet i rätt riktning.

Vad är kardiomyopati?

Kardiomyopati är en sjukdom i hjärtmuskeln. Det finns fyra huvudtyper:

• Dilaterad kardiomyopati - där hjärtat vidgas (förstorar).
• Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) - där hjärtmuskeln blir förtjockad (hypertrophied).
• Restriktiv kardiomyopati - där hjärtmuskeln inte kan slappna av ordentligt mellan hjärtslagen. Detta är ovanligt.
• Arytmogena höger kammare kardiomyopati - en sällsynt typ som främst påverkar den högra sidan av hjärtat.

Resten av den här bipacksedeln är endast om HCM.

Vad händer i hypertrofisk kardiomyopati

I HCM hjärtmuskeln blir förtjockad (hypertrofi) i delar av hjärtat. I normalt hjärta, muskelcellerna är regelbunden och mönstrade. I HCM cellerna i hjärtmuskeln blir oregelbundna och oordnad.

Muskeln kring vänster kammare är området ofta påverkas. Ibland muskeln runt den högra ventrikeln påverkas också. Graden av förtjockning kan variera på olika ställen. Till exempel är membranet (den vägg som skiljer den högra och vänstra ventrikeln) ofta området med störst förtjockning. I omkring en i fyra personer muskeln förtjockning fördelas jämnt i hela väggarna i vänster kammare.

Den förtjockade hjärtmuskeln avtal normalt bra att pumpa blod ut ur hjärtat. Det kan dock leda till problem bland annat följande:

• Den drabbade hjärtmuskeln (vanligtvis runt vänster kammare) kan bli stel. Detta kan innebära att din vänster kammare inte kan fylla så lätt som vanligt. Mindre blod än normalt pumpas sedan ut från ditt hjärta med varje hjärtslag.
• Den förtjockning ofta mest markant i den övre delen av septum. Detta kan delvis hindra blodflödet från vänster kammare i din aorta. Detta resulterar i mindre blod pumpas ut från hjärtat. Den partiell obstruktion kan också göra blodflödet turbulent. Turbulent blodflödet kan göra små blodproppar mer troligt.
• Den förtjockade hjärtmuskeln kan påverka funktionen av dina hjärtklaffar. I synnerhet kan den mitral ventilen blir otät, om det inte går att stänga ordentligt.
• I vissa människor, påverkar onormala hjärtmuskeln det elektriskt ledande systemet för hjärtat. Detta kan orsaka onormal hjärtfrekvens och / eller rytmer för att utveckla.

Vad orsakar hypertrofisk kardiomyopati?

Hjärtmuskeln kan tjockna på grund av något, till exempel högt blodtryck. I HCM hjärtmuskeln tjocknar utan uppenbar orsak.

I de flesta fall villkoret ärvs. Om ett par (där en person har HCM) har ett barn, det finns en 1 i 2 chans att barnet påverkas. Detta mönster av arv kallas autosomalt dominant. Det verkar som drabbade människor ärver defekta gener som är involverade i att göra delar av hjärtmuskelceller.

Män och kvinnor drabbas lika.

Vem utvecklar hypertrofisk kardiomyopati?

Hypertrofisk kardiomyopati. Yrsel och attacker svimning.

Omkring 1 i 5.000 personer i Storbritannien utveckla detta tillstånd. Det är ibland närvarande vid födseln och kan utvecklas hos små barn. Men det oftast utvecklas i tonåren eller tidig vuxen ålder.

Vilka är symtomen av hypertrofisk kardiomyopati?

Om du bara har mild förtjockning av hjärtmuskeln du kanske inte har några symptom. Symptomen kan variera från mild till svår och kan inte utvecklas direkt. Möjliga symtom är följande:

• Andnöd. Detta kan utvecklas endast när du tränar om villkoret är mild. När villkoret är allvarligare, kan du vara andfådd i vila.
• Bröstsmärtor (kärlkramp). Detta kan utvecklas endast när du tränar, men kan även förekomma i vila när det är allvarligare. Smärtan beror på att tillgången på blod och syre till hjärtmuskeln är inte tillräckligt för att möta kraven från den förtjockade muskeln.
• Hjärtklappning. Ibland avvikelser i hjärtrytmen (arytmi) utvecklas vilket kan orsaka hjärtklappning. Du kan bli medveten om att din puls är snabb och / eller oregelbundna.
• Yrsel och attacker svimning. Dessa uppträder oftare när du tränar, men kan inträffa när du vilar. Detta kan bero på minskad produktion av blod från hjärtat eller på grund av arytmi.

Hur är hypertrofisk kardiomyopati diagnosen?

En läkare kan misstänka detta tillstånd på grund av:

• Dina symtom.
• Din familj historia.
• Förändringar på ditt elektrokardiogram (EKG) - Detta är en spårning av den elektriska aktiviteten i hjärtat.
• Förändringar på din lungröntgen. Detta kan visa ditt hjärta är stort eller att det finns vätska i lungorna.
• En ultraljudsundersökning av hjärtat. Detta kallas för ett ultraljud. Detta är en smärtfri test som kan mäta tjockleken på din hjärtmuskel.

När diagnosen är fastställd, kan andra tester behövas för att bedöma svårighetsgraden av ditt tillstånd. En Doppler ultraljudsundersökning ser också blodflödet genom hjärtats kammare. Detta visar hur väl hjärta ventriklar fyller och upphandlande. En Doppler ultraljud kan också visa om det finns någon turbulent blodflöde inom kamrarna.

Hur villkoret framsteg?

Den förtjockning av hjärtmuskeln inte tenderar att utvecklas när du slutar växa. Detta innebär att, för många människor, symptomen förblir stabila under vuxenlivet. Tyvärr, symtomen blir gradvis värre för vissa människor som hjärtmuskeln blir stel. Ibland funktionen av hjärtat försämras gradvis och hjärtsvikt kan utvecklas (se separat broschyr som heter "Heart Failure").

Komplikationer kan uppstå och innefattar följande:

Arytmier

En arytmi är en onormal takt eller rytm hjärtslag. Det finns olika typer av arytmi, vissa mer seriösa än andra. Ibland en arytmi utvecklar intermittent och kan orsaka anfall av hjärtklappning, yrsel och andra symptom. Vissa arytmier permanentas. Arytmier kan oftast behandlas. Se separat broschyr som heter "Arytmier '.

Endokardit

Detta är en sällsynt komplikation. Endokardit är en infektion i insida av hjärtats kamrar och hjärtklaffar. Om inte omedelbart behandlas, kan endokardit orsaka allvarlig sjukdom.

Personer med HCM brukade få råd att ta antibiotika innan tandvård eller andra förfaranden. Detta är inte längre fallet, som att ta antibiotika inte har visats minska risken för att utveckla endokardit.

Se separat broschyr som heter "Endokardit - Infective".

Plötslig död

Att förstå normalt hjärta. Olika andra läkemedel som kallas antiarytmiska läkemedel.

Plötslig kollaps och dödsfall inträffar i ett litet antal personer med HCM. Detta beror förmodligen på en allvarlig arytmi, som kan utvecklas plötsligt. Människor mest utsatta är de med allvarligare sjukdom, särskilt de som har haft en tidigare allvarlig arytmi. Vissa personer med hög risk kan rekommenderas på behandlingar som syftar till att förebygga eller behandla arytmier.

Vad är behandlingen för hypertrofisk kardiomyopati?

Det finns ingen behandling som kan återställa ändringarna i hjärtmuskeln. Behandlingen syftar till att lindra symtom om de inträffar och att förhindra komplikationer. Om du inte har några symtom eller om du bara har lindriga symtom då du kanske inte behöver någon behandling. Behandling som kan krävas inbegriper följande:

Medicinering

De läkemedel som rekommenderas beror på vilka symtom eller komplikationer utvecklas. Till exempel:

• Betablockerare (såsom propranolol) och kalciumantagonister (särskilt verapamil) är de vanligaste läkemedlen. Dessa kan bromsa hjärtfrekvensen och få hjärtat att kontraktet mindre kraftfullt. Detta ger mer tid till kammaren för att fylla med varje hjärtslag. Dessa läkemedel kan användas för att behandla bröstsmärtor, andnöd och hjärtklappning.
• Olika andra läkemedel som kallas antiarytmiska läkemedel (t.ex. amiodaron) används för att behandla och förebygga arytmier. De fungerar genom att störa och hjälpa till att korrigera de elektriska impulserna i hjärtat.
• Warfarin kan rekommenderas om du utvecklar förmaksflimmer (en vanlig arytmi). Med denna arytmi en blodpropp är en möjlig komplikation. Warfarin är ett antikoagulantia. Detta innebär att det hjälper till att förhindra blodproppar genom gallring blodet.

Andra typer av behandling för arytmier

Andra behandlingar kan vara ett alternativ om du utvecklar arytmier. Till exempel:

• Elkonvertering är ett alternativ för vissa typer av arytmi. Även under narkos, får du en elektrisk chock över hjärtat. Detta kan återgå rytmen tillbaka till det normala.
• Konstgjorda pacemakers används i vissa typer av arytmi där hjärtat slår onormalt långsamt (komplett hjärtblock), och i vissa andra situationer. En konstgjord pacemaker är en liten enhet som är insatt precis under huden på den övre bröstkorgen. Ledningar från pacemakern förs genom venerna till hjärtat kamrarna. Pacemakern kan sedan stimulera hjärtat att upprätthålla en regelbunden normal hjärtrytm.
• Implanterbar defibrillator (ICD) används ibland i vissa situationer - särskilt om du är i riskzonen för att utveckla allvarliga och livshotande arytmier. De är små enheter som liknar pacemakers och in under huden på övre delen av bröstkorgen. Ledningar får passera genom en ven till hjärtat. Enheten övervakar hjärtslag. Om den upptäcker en onormal rytm, kan enheten skicka en liten elektrisk stöt till hjärtat för att ändra tillbaka till det normala.

Kirurgi

Om din kardiomyopati är svår, kan en operation vara alternativ:

• Myectomy. Detta är en operation för att avlägsna en del av förtjockad muskler från skiljeväggen. Det sker som öppen hjärtkirurgi. Det är inte ett botemedel, men kan hjälpa till om det tjocka septum orsakar obstruktion av blodflödet genom aortaklaffen.
• Alkohol septal ablation. Detta är en relativt ny teknik. Alkohol sprutas in i små artärer som levererar den förtjockade område i hjärtmuskeln. Detta förstör den del av muskeln, som sedan blir tunnare.
• Ventil byte kan behövas om mitralisklaffen påverkas och fungerar inte korrekt.
• En hjärttransplantation kan behövas i ett litet antal människor.

Några andra allmänna platser

• Familj testning (screening). Dina förstgradssläktingar (mamma, pappa, bror, syster, barn) bör ha tester såsom ett hjärta spårning och ett ultraljud. Vissa personer med HCM har inte några symtom. Det är därför nära släktingar bör avskärmas. Personer med HCM har en 1 i 2 chans att klara villkoret vidare till sina barn. I vissa sjukhus kan det vara möjligt att ha ett genetiskt blodtest.
• Motion. Beroende på hur allvarligt tillståndet är vissa människor rekommenderas att inte delta i ansträngande sporter eller jobb. Din läkare kan ge dig råd om detta.
• Vikt. Försök att inte bli överviktig, vilket kan sätta en extra belastning på hjärtat.
• Alkohol. Normal socialt drickande med måtta bör inte påverka ditt hjärta. Däremot kan för mycket alkohol påverkar hjärtmuskeln och bör undvikas.

Ytterligare hjälp och information

Cardiomyopathy association

Unit 10, Chiltern Court, Asheridge Road, Chesham, Bucks, HP5 2PX
Gratisnummer: 0800 018 1024 eller Tel: 01494 791224 Web: www.cardiomyopathy.org