Dilaterad kardiomyopati

Förstå normalt hjärta

Hjärtat har fyra avdelningar - två förmak och två kammare. Väggarna i dessa kamrar är huvudsakligen gjorda av specialiserad hjärtmuskeln kallas i myokardiet. Under varje hjärtslag båda förmaken kontrakt, att först pumpa blod i ventriklarna. Då båda kamrarna kontrakt att pumpa blod ut ur hjärtat i artärerna. Det finns envägsventiler mellan förmak och kammare och även mellan kamrarna och de stora artärer som kommer från hjärtat. Ventilerna se till att när förmaken eller kamrarna kontrakt, strömmar blodet i rätt riktning.

Vad är kardiomyopati?

Kardiomyopati är en sjukdom i hjärtmuskeln. Det finns fyra huvudtyper:

• Dilaterad kardiomyopati (DCM) - där hjärtat vidgar (förstorar).
• Hypertrofisk kardiomyopati - där hjärtmuskeln blir förtjockad (hypertrophied).
• Restriktiv kardiomyopati - där hjärtmuskeln inte kan slappna av ordentligt mellan hjärtslagen. Detta är ovanligt.
• Arytmogena höger kammare kardiomyopati - en sällsynt typ som främst påverkar den högra sidan av hjärtat.

Dilaterad kardiomyopati. Alkohol, droger och andra gifter.

Resten av den här bipacksedeln är endast om DCM.

Vad händer i dilaterad kardiomyopati?

I detta tillstånd hjärtmuskeln försvagas. Kamrarna sedan vidgas (förstora) eftersom deras muskulösa väggar är svagare och mer floppy än normalt. Detta innebär att hjärtat inte pumpar blod så starkt som vanligt.

(Obs: andra vanliga hjärtsjukdomar kan orsaka en dilaterad hjärta exempelvis kranskärlssjukdom, högt blodtryck och hjärtklaff sjukdom Dessa villkor kan innebära påfrestningar på hjärtat, vilket kan leda till att hjärtat vidgas med DCM, det... hjärta vidgar grund av ett problem med hjärtmuskeln själv.)

Hur vanligt är dilaterad kardiomyopati?

DCM är den vanligaste typen av kardiomyopati. Det kan drabba både barn och vuxna. Det är vanligast hos medelålders män. Omkring 2 i 10.000 människor i Storbritannien utvecklar dilaterad kardiomyopati varje år.

Vad orsakar dilaterad kardiomyopati?

Okänd orsak

För de flesta människor att orsaken inte är känd. Detta kallas ibland idiopatisk DCM. En annan möjlighet är att en okänd virusinfektion kan vara ansvarig. Ungefär en av fyra personer med idiopatisk DCM har en familjär (ärftlig) form. Detta innebär att flera medlemmar av deras familj också ha DCM. Den är fortfarande inte klart exakt hur ärftliga faktorer kan arbeta i detta tillstånd.

Andra orsaker

Några fall beror på kända orsaker. Det finns många förhållanden som kan orsaka skada eller sjukdom på hjärtmuskeln. De flesta är sällsynta. De innefattar:

• Alkohol, droger och andra gifter. Upp till 3 i 10 fall av DCM kan kopplas till alkohol. Efter år av tungt dricka, kan cellerna i hjärtmuskeln skadas och försvagas. Även storkonsumenter tenderar att äta dåligt (se nedan). Några andra kemikalier, bekämpningsmedel och olaglig narkotika (såsom kokain) har också visat sig försvaga hjärtmuskeln och orsaka DCM.
• Dålig kost. Om du inte få nog av vissa vitaminer och mineraler, särskilt vitamin B1 (tiamin), kan detta försvaga hjärtmuskeln och leda till DCM. Detta är vanligare i fattigare länder och också hos personer med alkoholberoende som tenderar att inte äta ordentligt.
• Inflammation i hjärtmuskeln (myokardit) är ett ovanligt tillstånd som kan orsakas av olika infektioner. Vissa personer med myokardit utvecklar DCM som en komplikation.
• Graviditet och förlossning. Hjärtmuskeln inflammation som leder till DCM inträffar mycket sällan. Det är inte känt hur eller varför graviditet utlöser detta att inträffa. Detta kallas peripartumperioden kardiomyopati.
• Andra sjukdomar som kan påverka olika delar av kroppen påverkar ibland hjärtmuskeln också. En DCM kan sedan utvecklas i tillägg till andra symptom på sjukdomen. Till exempel uppstår DCM ibland med: sarkoidos, amyloidos, hemokromatos, vissa former av muskeldystrofi, vaskulit, systemisk lupus erythematosus (SLE), polyarteritis nodosa, och Wegeners granulomatos.

Vilka är symtomen på dilaterad kardiomyopati?

Om du bara har lindrig förstoring av hjärtat, kanske du inte har några symtom. Men om ditt hjärta blir mycket vidgade, kommer symtomen utvecklas. Symptomen kan utvecklas gradvis eller ganska snabbt, beroende på hur snabbt sjukdomen fortskrider. Möjliga symtom är följande:

Symtom på hjärtsvikt

DCM är en orsak till hjärtsvikt. Det finns många andra orsaker till hjärtsvikt. Hjärtsvikt innebär att hjärtat inte pumpar så bra som det brukade. (Det betyder inte att ditt hjärta kommer att stanna vid någon minut.) Mängden kraft som går förlorad från hjärtat varierar från person till person.

För många människor med DCM, är hjärtsvikt milda eller måttliga. Symtomen kan ofta behandlas. Hos vissa personer med hjärtsvikt, blir kraften i hjärtat mycket låg och då symtomen förvärras.

Symtom på hjärtsvikt är främst på grund av vätska bygga upp vävnader i lungorna och kroppen. Detta händer eftersom ditt hjärta inte pumpar effektivt. Symtomen omfattar följande:

• Andnöd. I lindriga fall kan du bara bli andfådd när du anstränger dig. Till exempel, när du går uppför en backe. Med mer svår hjärtsvikt, kan du bli andfådd medan vila eller liggande.
• Vätskeansamling i benen. Vätskeansamling i kroppen främst drabbar benen, på grund av tyngdkraften. I början kanske du märker en viss svullnad av fötterna i slutet av dagen. I tiden svullnaden kan gradvis påverka de nedre delarna av benen. Det kan gå högre om det inte behandlas. För många människor finns det en gradvis uppbyggnad av vätska. Du kanske inte har någon vätskeansamling i dina fötter eller ben med lindrig hjärtsvikt.
• Trötthet. Detta kan vara mycket varierande. Du kanske upptäcker att konstant trötthet är det värsta symptomet du har.

Andra symptom

Hjärtklappning kan förekomma. Du kan vara medveten om att din puls är snabb och / eller oregelbundna. Vissa människor utvecklar bröstsmärtor. Om kardiomyopati är ett resultat av annan orsak (t.ex. alkohol överskott, myokardit, etc) så kan du också ha olika andra symtom.

Hur är dilaterad kardiomyopati diagnosen?

Att förstå normalt hjärta. Inflammation i hjärtmuskeln (myokardit).

En läkare kan misstänka detta tillstånd på grund av:

• Dina symtom.
• Förändringar på ditt elektrokardiogram (EKG) - Detta är en spårning av den elektriska aktiviteten i hjärtat.
• Förändringar på din lungröntgen. Detta kan visa ditt hjärta är stort eller att det finns någon vätska i lungorna.
• En ultraljudsundersökning av hjärtat, som kallas ett ultraljud. Detta är en smärtfri test som kan bekräfta att ditt hjärta är stort och dilaterad.

Olika andra tester kan göras för att hitta eller utesluta, orsakar av ett förstorat hjärta. Om ingen bakomliggande orsak hittas då diagnosen idiopatisk DCM bekräftas. Ytterligare tester på hjärtat kan göras för att bedöma hur allvarligt tillståndet.

Mer specialiserade tester kan utföras beroende på svårighetsgraden av din kardiomyopati. Nya tester för kontroll progression av DCM är under utveckling och studeras i kliniska prövningar.

Hur villkoret framsteg?

Detta kan vara svårt att förutse. I vissa fall förblir tillståndet stabilt eller inte bli mycket värre. Medicinering kan hålla symtomen på hjärtsvikt bort och din livsstil kan vara lite påverkas. I vissa människor, försämras funktionen av hjärtat så småningom. Symtom på hjärtsvikt får då sämre och behöver mer intensiv behandling.

Vilka är de komplikationer av dilaterad kardiomyopati?

Komplikationer förekommer i vissa fall och inkluderar följande:

Arytmier

En arytmi är en onormal takt eller rytm hjärtslag. Det finns olika typer av arytmi och vissa är allvarligare än andra. En arytmi kan komma och gå, och kan orsaka anfall av hjärtklappning, yrsel och andra symptom. Vissa arytmier permanentas. En arytmi kallas förmaksflimmer är den vanligaste som utvecklas hos personer med DCM. Se separata broschyrer som kallas "Arytmier 'och förmaksflimmer.

Blodproppar

Vad är kardiomyopati? Graviditet och förlossning.

Blodflödet genom hjärtat är långsammare än normalt, speciellt när hjärtat är mycket dilaterad. Detta kan leda till små blodproppar utvecklas inom hjärtats kamrar. Dessa kan färdas i blodet och fastnar i blodkärlen i kroppen. Detta kan leda till en stroke om en koagulering fastnar i en artär i hjärnan, eller till andra problem. Risken för blodproppar utveckling kan minskas kraftigt genom att ta en blodförtunnande medicin såsom warfarin (se nedan).

Plötslig död

Plötslig kollaps och död utan någon varning förekommer sällan hos personer med DCM. Detta beror förmodligen på en allvarlig arytmi, som kan utvecklas plötsligt. Medicinering och / eller en implanterbar defibrillator kan minska denna risk.

Vad är behandlingen för dilaterad kardiomyopati?

Behandlingen syftar till att lindra symtom om de inträffar och att förhindra komplikationer. Om du inte har några symtom eller endast lindriga symtom, kanske du inte behöver någon behandling. Behandling som kan krävas inkluderar en eller flera av följande:

Läkemedel för behandling av hjärtsvikt

Olika läkemedel används för att kontrollera symtomen på hjärtsvikt. Dessa inkluderar:

• Angiotensin-converting enzyme (ACE)-hämmare. De flesta människor med hjärtsvikt förskrivs en ACE-hämmare. Det finns flera typer och märken. Dessa läkemedel hindrar en ansamling av vätska genom att störa enzymet angiotensin (ett ämne i kroppen). Detta är involverad i regleringen av kroppsvätska.
• Ett diuretikum (vatten tablett) är vanligen behövs utöver en ACE-hämmare. Diuretika fungerar på njurarna och att du svimmar extra urin. Detta hjälper till att rensa överflödig vätska som byggs upp i kroppen. Det finns olika typer och märken av diuretikum. Dosen beror på hur illa dina symtom är, och kan ökas om nödvändigt om vätskeretention blir värre.
• En beta-blockerare, t.ex. bisoprolol eller karvedilol, kan förskrivas förutom en ACE-hämmare och diuretikum. Betablockerare har en skyddande effekt på hjärtmuskeln.

Läkemedel för behandling av arytmier som kan utvecklas

Det finns olika antiarytmiska läkemedel (t.ex. amiodaron) som används för att behandla och förebygga arytmier. De fungerar genom att störa de elektriska impulserna i hjärtat.

Antikoagulantia såsom warfarin

En antikoagulerande är ett läkemedel som hjälper till att förhindra blodproppar så lätt. En antikoagulantia kan rekommenderas om du utvecklar förmaksflimmer eller har en mycket dilaterad hjärta. När hjärtat slår oregelbundet, det finns en ökad risk för blodproppar utveckling. Warfarin är ett vanligt förekommande antikoagulerande.

Andra typer av behandling för arytmier

Andra behandlingar kan vara ett alternativ om du utvecklar arytmier. Till exempel:

• Elkonvertering är ett alternativ för vissa typer av arytmi. Även under narkos, får du en elektrisk chock över hjärtat. Detta kan återgå rytmen tillbaka till det normala.
• Konstgjorda pacemakers används i vissa typer av arytmi där hjärtat slår onormalt långsamt (komplett hjärtblock), och i vissa andra situationer. En konstgjord pacemaker är en liten enhet som är insatt precis under huden på den övre bröstkorgen. Ledningar från pacemakern förs genom venerna till hjärtat kamrarna. Pacemakern kan sedan stimulera hjärtat att upprätthålla en regelbunden normal hjärtrytm.
• Implanterbar defibrillator (ICD) används ibland i vissa situationer - särskilt om du är i riskzonen för att utveckla allvarliga och livshotande arytmier. De är små enheter som liknar pacemakers och in under huden på övre delen av bröstkorgen. Ledningar får passera genom en ven till hjärtat. Enheten övervakar hjärtslag. Om den upptäcker en onormal rytm, kan enheten skicka en liten elektrisk stöt till hjärtat för att ändra tillbaka till det normala.

Cardiac omsynkronisering

Detta är en nyare behandling utvecklats för att hjälpa de förändringar i din hjärtmuskel. Hjärt resynchronisation försöker förbättra hur de elektriska impulserna i hjärtat gör det pumpa. Detta gör det pumpa mer effektivt. Detta görs genom att använda en pacing enhet. Detta är en liten låda som är placerad precis under huden på bröstet väggen. Det har visat sig förbättra överlevnaden för vissa. Tyvärr behandlas upp till 1 i 3 av personer med DCM här sättet ser ingen nytta.

Kirurgi

Kirurgi har också använts för att förbättra hur effektivt hjärtat pumpar. Detta är ett snabbt växande område och det finns olika förfaranden som används.

Heart transplantation

I vissa fall villkoret fortskrider och svår hjärtsvikt utvecklas. Om detta inte kan behandlas med de metoder som nämns här, är det enda alternativet för behandling en hjärttransplantation.

Några andra allmänna platser

• Familj testning (screening). Om du har idiopatisk DCM (av okänd orsak) och sedan din förstgradssläktingar (mamma, pappa, bror, syster, barn) kan få råd att kontrolleras av en hjärtspecialist.
• Vikt. Försök att inte bli överviktig, vilket kan sätta en extra belastning på hjärtat.
• Alkohol. Din läkare kan råda dig att inte dricka alkohol, eller endast en liten mängd alkohol, eftersom det kan ha lett till att hjärtmuskeln är svagare. Om din DCM är på grund av överskott alkohol ensam sedan stoppa dricka alkohol innan allvarliga skador har uppstått på ditt hjärta kommer sannolikt att förbättra din kardiomyopati, och ditt hjärta kan även helt återhämta sig.

Vad är utsikterna?

Utsikterna med DCM varierar och beror på hur allvarligt tillståndet. Däremot har utsikterna för många människor med DCM förbättrats mycket under de senaste tio åren. Detta beror på att nya medicinska och kirurgiska behandlingar. Hos vissa personer med DCM deras hjärtan börjar pumpa mer effektivt igen. Detta kallas omvänd omformning. Det ses efter några av de behandlingar som nämnts ovan.

Ytterligare hjälp och information

Cardiomyopathy association

Unit 10, Chiltern Court, Asheridge Road, Chesham, Bucks, HP5 2PX
Gratisnummer: 0800 018 1024 eller Tel: 01494 791224 Web: www.cardiomyopathy.org