Otoskleros

Vad är det öra som och hur vi hör?

Örat är indelad i tre delar - den yttre (extern) örat, mellanörat och innerörat. Mellanörat bakom trumhinnan är fylld med luft. Luft kommer från baksidan av näsan upp en tunn kanal som kallas örontrumpeten. I mellanörat finns tre små ben (hörselbenen) - malleus, incus och stigbygeln (även känd som hammaren, städet och stigbygeln). Innerörat innehåller snäckan och båggångarna.

Ljudvågor komma i den yttre (extern) örat och når trumhinnan. Ljudvågorna får trumhinnan att vibrera. Ljudvibrationerna passerar från trumhinnan till mellanörat ben. Benen överför sedan vibrationerna till innerörat i innerörat. Snäckan omvandlar vibrationerna ljudsignalerna som sänds ner en nerv från örat till hjärnan, vilket tillåter oss att höra.

Båggångarna i innerörat innehåller en vätska som rör sig runt när vi går in i olika positioner. Rörelsen av fluiden avkänns av små hårstrån i båggångarna, som skickar meddelanden till hjärnan ned örat nerven till hjärnan för att bidra till att upprätthålla balans och hållning.

Vad händer i otoskleros?

Otoskleros är en sjukdom som främst drabbar stigbygeln, ett av de små beniga hörselbenen i mellanörat. Att ha normal hörsel, hörselbenen måste kunna röra sig fritt i svar på ljudvågor. Vad händer i otoskleros är att onormal benmaterial växer runt stigbygeln. Foten av stigbygeln, där den fäster till snäckan är oftast där tillståndet börjar. Den onormala ben minskar rörelsen av stigbygeln, vilket minskar den mängd ljud som överförs till snäckan. Tillväxten av onormala ben är mycket gradvis. Men så småningom stigbygeln kan bli fast, eller fuserad, med benet hos cochlea som kan orsaka svår hörselnedsättning. Den hörselnedsättning kallas konduktiv hörselnedsättning (ljudvibrationerna kan inte genomföras, eller överföras, från stigbygeln till innerörat).

I de flesta fall är det bara stigbygeln, som berörs. Men ibland, med tiden, kan otoskleros också påverka beniga skal av snäckan och cellerna nerven inom den. Om så är fallet innebär skador på de nervceller som överföringen av nervimpulser till hjärnan kan påverkas. En annan typ av hörselnedsättning, kallas sensorineural hörselnedsättning, kan då inträffa.

Båda öronen är oftast påverkas otoskleros men ibland bara ena örat påverkas.

Vad orsakar otoskleros?

Den exakta orsaken är inte känd. Ben är en levande vävnad och innehåller celler som gör, mögel och resorberar (ta backup) ben. Så, normalt är ben ständigt bryts ner och friluftsmuseum. I otoskleros, verkar det som om ombyggnad processen stigbygeln blir felaktig. Nytt ben inte görs på rätt sätt och onormala former ben. Dock är anledningen till detta inträffar precis i stigbygeln (och ibland snäckan) inte helt klar.

Ärftliga (genetiska) faktorer tycks vara viktigt eftersom tendensen för otoskleros kan ärvas. Omkring 2 i 3 personer med otoskleros har andra familjemedlemmar som också har detta tillstånd. Men vissa personer med otoskleros har ingen familj historia. Det är också tänkt att ett virus kan spela en roll och det mässling-viruset har föreslagits. Det verkar antalet personer med diagnosen otoskleros att ha minskat sedan mässling virus vaccination har gett. Det kan vara att en genetisk benägenhet att utveckla otoskleros ärvs av vissa människor och sedan en trigger, såsom en virusinfektion, som faktiskt orsakar sjukdomen att utvecklas.

Det är också möjligt att fluor kan ha något att göra med utvecklingen av otoskleros. Antalet fall i Storbritannien gick ner efter fluorid rutinmässigt läggs till dricksvatten. Detta är dock möjligt samband med låga halter av fluor kontroversiell.

Vem får otoskleros?

Otoskleros. Vad är det öra som och hur vi hör?

Otoskleros drabbar omkring 1 eller 2 av 100 personer i Storbritannien. Det brukar först utvecklas i åldrarna 15 och 35, men ibland utvecklas hos yngre barn. Kvinnor drabbas dubbelt så ofta som män. Graviditet är inte en orsak utan kan göra tillståndet värre, så symptomen är vanligtvis först märkte under graviditeten.

Vilka är symtomen av otoskleros?

Hörselnedsättning är det tydligaste tecknet

Den hörselnedsättning kan vara mild, men ofta är det gradvis blir värre. Det drabbar oftast båda öronen, men inte alltid. I vissa människor hörselnedsättningen förblir mild för ett antal år innan det blir värre. I andra hörselnedsättningen blir snabbt värre. Utan behandling, i tid, de drabbade öronen blir ofta helt döv.

Andra symptom

Förutom hörselnedsättning:

• Tyst tal är vanligt i någon med otoskleros.
• Paracusis är också vanligt. Det är när du kan höra bättre när det finns en hel del bakgrundsljud. Till exempel, när man pratar med någon i en pub eller kafé som är full av andra människor.
• Tinnitus förekommer i cirka 4 på 5 personer med otoskleros. Tinnitus är ett onormalt ljud som du hör, men det kommer inte från utanför örat. Hörde oväsen inkluderar ringer, visselpipor, rytande, maskin-typ ljud etc. Tinnitus tenderar att förvärras eftersom hörselnedsättning förvärras.
• Vertigo (yrsel och balansproblem) utvecklas hos vissa personer med otoskleros, även om detta är mindre vanligt. Detta inträffar när balansen mekanismen i snäckan (båggångarna) påverkas.

Hur otoskleros diagnosen?

I otoskleros, ser trumhinnan brukar normalt när läkaren tittar inuti örat, med en auriscope (den gemensamma instrument som används för att titta i öronen om du har ont i öronen). Generellt kommer du att behöva ses av en öron-, näs-och halsläkare för att diagnostisera otoskleros. Hörseltest visar ett visst mönster av hörselnedsättning i otoskleros. Specialisten kan också använda en liten enhet som placeras i örat, som kallas en tympanometern. Detta kan hjälpa dem att titta på förflyttning av benen i örat. I otoskleros, kommer stigbygeln rör sig mindre. Detta test är mycket snabb och inte orsaka någon smärta. Datortomografi kan också ibland användas.

Vad är behandling för otoskleros?

Hörapparater

Först när hörselnedsättning är mild, kanske du inte behöver någon behandling. Som sjukdomen fortskrider och hörselnedsättning blir värre, kan hörapparater göra stor skillnad. Men när hörselnedsättningen är allvarlig, kan hörapparater vara inte till mycket hjälp.

Kirurgi

Den vanligaste operationen som görs är att ersätta stigbygeln med en konstgjord ben gjorda av plast eller metall. Operationen kallas stapedectomy (eller ibland en stapedotomy). I de flesta fall är denna operation lyckas och återställer hörsel. Det kan också minska risken för otoskleros utvecklas för att påverka din innerörat. Det är dock en mycket känslig operation. Det finns en liten risk för att verksamheten kommer att misslyckas och orsaka total dövhet på det opererade örat. Det finns också en liten risk för att skada andra nerver under drift och orsaka störningar på balans eller smak. Operationen kan inte bota tinnitus, och kommer inte att förbättra hörseln på det fåtal fall som påverkar snäckan. Du bör fråga din kirurg om sina framgångar för denna typ av operation.

Så, även om det vanligen framgångsrika, på grund av den lilla risken för allvarliga komplikationer, kan det vara ett svårt beslut om om, eller när, för att välja en funktion. Vissa människor väljer att hålla med hörapparater tills deras hörsel blir så dåligt att hörapparater inte hjälper så mycket. Andra människor välja operation tidigare för att inte behöver hörapparater. När operation beslutas, är örat som är mest drabbade opereras först. Detta är örat med mest att vinna om operationen lyckas, men det betyder att det bästa örat fortfarande finns bevarad i det lilla antal fall där verksamheten inte fungerar.

Det är debatt om huruvida det andra örat bör drivas vidare i framtiden. Vissa kirurger anser inte, för om något skulle gå fel i framtiden med örat som redan hade opererats, skulle du fortfarande har möjlighet att bära en hörapparat och höra något med din andra örat. Du bör diskutera detta med din kirurg.

Fluorid tabletter

Vad händer i otoskleros? Vad orsakar otoskleros?

Det finns vissa begränsade belägg för att fluortabletter möjligen kan bromsa utvecklingen av otoskleros i vissa fall. De kan hjälpa till att bevara hörsel och även bidra till att minska symtomen av yrsel och balansproblem. Emellertid är sådan behandling inte allmänt används i Storbritannien.

Hormon tabletter och p-piller

Vissa läkare anser att om man tar p-piller eller hormonbehandling kan göra otoskleros värre. Om du har otoskleros och överväger att ta hormonbehandling som denna, bör du diskutera för-och nackdelar helt med din läkare.

Ytterligare hjälp och råd

Talan om hörselskador

19-23 Featherstone Street, London EC1Y 8SL
Tel: 0808 808 0123 Texttelefon: 0808 808 9000 Webb: www.actiononhearingloss.org.uk
Ger information och öka medvetenheten om dövhet, hörselnedsättning och tinnitus.

Brittiska Tinnitus Association

Ground Floor Unit 5, Acorn Business Park, Woodseats Close, Sheffield S8 0TB Tel: 0800 018 0527 Minicom: 0114 258 5694 Webb: www.tinnitus.org.uk
Ger stöd och råd om tinnitus, inklusive råd om otoskleros.

Dövhet Research Storbritannien

330-332 Grays Inn Road, London, WC1X 8EE
Tel: 0808 808 2222 Text: 020 7915 1412 Webb: www.deafnessresearch.org.uk
Ger en information som linje för eventuella medicinska aspekter av dövhet och hörselnedsättning.