Myasthenia gravis

Myasthenia gravis är ett tillstånd där musklerna blir lätt trött och svag. Det beror på ett problem med hur nerverna stimulerar musklerna att dra ihop sig. Musklerna runt ögonen ofta drabbas först. Detta orsakar hängande ögonlock och dubbelseende. Behandlingen är oftast effektiv. Myastheniagravis betyder bokstavligen 'grav muskelsvaghet ". Dock är myastenia gravis inte så allvarlig som namnet beskriver, med de flesta människor med detta tillstånd leder normalt liv som det finns effektiv behandling att tillgå.

Förståelse muskel

Varje muskel tillhandahålls av en nerv som delar sig i mindre nerver som sprids längs muskelfibrerna. Det finns en liten spalt mellan ändarna av nerverna och ytan av muskeln. Detta gap kallas neuromuskulära förbindelsen (se diagram nedan).

Hjärnan skickar meddelanden ner nerverna till musklerna man vill ingå avtal. Nervändarna släppa en kemikalie som kallas en signalsubstans i den neuromuskulära förbindelsen. Denna neurotransmittor kallas acetylkolin. Den acetylkolin fäster snabbt till receptorer på musklerna. Detta i sin tur utlöser muskeln att dra ihop sig. Det finns många acetylkolinreceptorer på varje muskelfiber.

Vad händer i myasthenia gravis och vad som orsakar det?

Personer med myasthenia gravis har ett fel i hur nervsignaler överförs från nerverna till musklerna. Musklerna inte stimuleras på rätt sätt, så att inte avtala bra och blir lätt trött och svag.

Felet beror på ett problem med immunförsvaret. Myasthenia gravis är en autoimmun sjukdom. Detta innebär att immunförsvaret (som normalt skyddar kroppen från infektioner) felaktigt angriper sig själv. (Andra autoimmuna sjukdomar inkluderar typ 1-diabetes och störningar sköldkörtel.) I de flesta människor med myasthenia gravis, är antikroppar gjorda vilket block, ändra eller förstöra acetylkolin receptorer på musklerna. Det acetylkolin kan inte sedan bifoga till receptorn och så muskeln är mindre kompetent att avtal.

Vad orsakar de onormala antikroppar som ska göras?

Myasthenia gravis. Vad händer i myasthenia gravis och vad som orsakar det?

Anledningen till att kroppens immunförsvar börjar göra onormala antikroppar mot muskel-receptorer är inte känd. Onormala antikroppar görs i olika delar av immunförsvaret som inkluderar: benmärgen, blod, lymfkörtlar, tymus. Dock är brässen tänkt att vara en viktig källa till de onormala antikroppar (se nedan).

Vem får myasthenia gravis?

Myastenia gravis kan utvecklas i alla åldrar, men oftast drabbar kvinnor under 40 år och män över 60 år. Det drabbar ungefär 1 på 20.000 personer. Kvinnor är tre gånger större risk än män att ha myastenia gravis. Det är inte en ärftlig sjukdom, även om det kan förekomma i mer än en medlem i samma familj.

Vilken roll har den brässen i myasthenia gravis?

Brässen är en liten körtel vid övre bröstet precis bakom bröstbenet (bröstben). Det är en del av immunförsvaret. Den bräss är onormalt i många människor med myasthenia gravis, särskilt i de som utvecklar myastheniagravis innan de fyllt 40. Den exakta rollen för de celler i tymus är inte klart, men de kan ha något att göra med programmering eller göra antikroppar mot acetylkolinreceptorer. För vissa människor, avlägsnande av tymus genom en operation botar deras myasthenia gravis.

Ett litet antal personer med myasthenia gravis utveckla en tumör (tillväxt) av tymus, en så kallad tymom. Om det inträffar är det oftast godartade (noncancerous) men det är elakartade (cancer) i ett mycket litet antal fall.

Vilka är symtomen av myastenia gravis?

Den typiska huvudsakliga symptomet är svaghet i musklerna som blir värre med aktivitet och förbättrar med vila. I praktiken påverkas muskler däck eller blir trött väldigt lätt. Detta innebär att symtomen är oftast värre i slutet av dagen och efter träning. Symptomen kan komma och gå på först när du använder musklerna. Symptomen varierar enormt mellan människor med myasthenia gravis:

Musklerna runt ögonen är mest berörda först, eftersom dessa ständigt används och kan snabbt däck. Detta orsakar hängande ögonlock (ptos), och dubbelseende. I vissa människor, musklerna runt ögonen är de enda som drabbats ettor (när nivån av onormala antikroppar är låg). Om symtomen endast påverkar musklerna runt ögonen längre än två år då tillståndet är osannolikt att gå vidare till andra muskler. Detta kallas okulär myasthenia och drabbar 1 av 6 personer med myasthenia gravis.
Musklerna runt ansiktet och halsen är också ofta drabbas. Svårigheter att svälja och sluddrigt tal kan vara de första tecknen på myastenia gravis.
Svaghet i armar, händer, fingrar, ben och nacke kan utvecklas.
Svaghet i bröstmuskulaturen inträffar ibland. Om denna är kraftig kan en myasteniskt kris leda (se nedan).

Svårighetsgraden av symtomen (hur lätt det musklerna däcket) kan variera från mild till svår. Infektion eller stress kan göra symtomen värre.

Hur är myastenia gravis diagnosen?

Vad orsakar de onormala antikroppar som ska göras? Vem får myasthenia gravis?

Det är inte ovanligt för diagnos av myasthenia gravis att försenas, eftersom muskelsvaghet ofta startar mycket gradvis och kan vara mild i början. En undersökning av en läkare kan finna att du har muskelsvaghet som kan föreslå diagnos.

Tester som då kan göras inkluderar följande:

Ett blodprov kan upptäcka onormala antikroppar och bekräfta diagnosen i de flesta fall.
Muskel-och nerv tester kan behövas i vissa fall där diagnosen är oklar.
En skanning av den övre delen av bröstkorgen kan utföras för att beräkna storleken och formen av tymus.
Andning Testerna utförs i de människor som har svaga bröstmuskulaturen.

Vad är behandlingen för myasthenia gravis?

I de flesta fall kan myastenia gravis behandlas effektivt.

Antikolinesteras läkemedel

Dessa läkemedel fördröja nedbrytningen av acetylkolin när den släpps från nervändarna. Mer acetylkolin är då tillgänglig för att konkurrera med de onormala antikroppar för muskel-receptorer, som sedan förbättrar styrkan av musklerna. Dessa mediciner fungerar bäst när sjukdomen är mild och nivån av antikroppar är låg. Den mest förskrivna antikolinesteras läkemedel heter pyridostigmin.

Tymektomi (avlägsnande av thymus)

Detta är ett alternativ i vissa fall. En tymektomi kan förbättra symtom i mer än 7 av 10 personer med myastenia gravis och kan till och med bota vissa.

Steroid medicinering

Steroid medicinering såsom prednisolontabletter används ofta vid behandling av myasthenia gravis. Steroider hämmar immunförsvaret och förhindra onormala antikroppar görs. En låg dos, oftast varannan dag, är oftast tillräckligt för människor där symtomen enbart drabbar musklerna runt ögat. Högre doser kan behövas för att förhindra symtom om muskler utom runt ögonen påverkas.

Det kan ta flera månader att få symptomen under kontroll med steroider. När förbättrats, är dosen vanligen minskas gradvis för att hitta den lägsta dos som behövs för att förebygga symtom. I vissa människor, kan dosen av steroider för att kontrollera sjukdomen vara ganska hög och leda till biverkningar. (Se separat broschyr som heter "steroidtabletter" för mer information om steroidtabletter och deras biverkningar.)

Immunsuppressiva läkemedel

En immunosuppressiva läkemedel såsom azothiaprine kan rekommenderas som tillägg till steroid medicinering. Dessa läkemedel verkar genom att undertrycka immunförsvaret.

Kombinationer av läkemedel

En steroid plus ett immunosuppressivt tenderar att fungera bättre än endera ensam. Dessutom är den dos som behövs steroid ofta mindre om ett immunhämmande läkemedel tillsätts vilket minskar risken för biverkningar med steroider.

Myasteniskt kris

Vilken roll har den brässen i myasthenia gravis? Vilka är symtomen av myastenia gravis?

En myasteniskt kris är sällsynt. Detta inträffar när de muskler som styr andningen försvagas till den grad att andningen blir mycket svårt. Antagning till sjukhus brukar behövas och ibland assisterad andning genom en ventilator maskin utförs under en kort stund.

Plasma utbyte får ges för en myasteniskt kris. Det är där din plasma byts mot blodgivare plasma som är fri från onormal antikropp. Detta blir snabbt bli av med onormala antikroppen för en kort stund. Detta ger då dags för andra behandlingar som beskrivs ovan ska startas eller ändras.

Vad är sjukdomsförloppet och prognosen (outlook)?

Utan behandling kan myasthenia gravis bli en allvarlig, även livshotande sjukdom. Dock fungerar behandlingen oftast bra. För de flesta människor med myasthenia gravis, förbättrar behandling signifikant sin muskelsvaghet. De flesta människor med myastenia gravis kan leva ett normalt liv och kan vara fria från symptom. I ett fåtal fall kan behandlingen inte fungerar så bra. Myastheniagravis går ibland in i remission tillfälligt, vilket innebär att medicineringen kan avbrytas under tidsperioder.

Ytterligare hjälp och information