Akustisk neurom

Vad är en akustisk neurom?

Akustisk neurom. vestibulocochlear nerv.

En akustisk neurom är en sällsynt typ av hjärntumör (tillväxt). Det är en godartad (noncancerous) tumör.

Tumören växer längs en ​​nerv i hjärnan (en kranial nerv) som kallas den akustiska eller vestibulocochlear nerv. Denna nerv styr din hörsel och balans.

Akustiska neurom växa från en typ av celler som kallas Schwann cell. Dessa celler täcker och isolerar nervcellerna. Detta är anledningen till tumören kallas också en vestibulär schwannom.

Akustiska neurom tenderar att växa mycket långsamt och att de inte spridit sig till avlägsna delar av kroppen. Ibland är de är för små för att orsaka några problem eller symptom. Större akustiska neurom kan störa funktionen av vestibulocochlear nerven.

Vad är orsaken till akustiska neurom?

Orsaken till de flesta akustiska neurom är okänd.

Ungefär 7 av 100 akustiska neurom orsakas av neurofibromatos typ 2 (NF2). NF2 är en mycket sällsynt genetisk sjukdom som orsakar godartade tumörer i nervsystemet. Det drabbar ungefär 1 på 350.000 personer. Nästan alla med NF2 utvecklar en akustisk neurom på båda akustiska nerver (dvs bilaterala tumörer). Personer med NF2 kan också få godartade tumörer på ryggmärgen och hjärn.

Hur vanligt är akustiska neurom?

Akustiska neurom är sällsynta. Ca 13 personer i varje miljon diagnostiseras varje år med en akustisk neurom i Storbritannien.

Hjärntumörer själva är sällsynta. Hjärntumörer kan vara godartade (noncancerous) eller elakartad (cancer). Hjärntumörer är indelade i två huvudgrupper:

• Primära hjärntumörer har sitt ursprung i hjärnan. En akustisk neurom är en primär hjärntumör.
• Sekundära hjärntumörer är tumörer i hjärnan som har spridit sig från andra delar av kroppen. De är ofta hänvisade till en secondaries eller hjärnmetastaser. Dessa är elakartade tumörer.

Akustiska neurom svarar för cirka 8 i 100 primära hjärntumörer. De är vanligare hos medelålders vuxna, vanligtvis mellan åldrarna 30 och 60 år och extremt sällsynt hos barn.

Akustiska neurom tycks vara vanligare hos kvinnor än män.

Vilka är symtomen på en akustisk neurom?

En liten akustisk neurom kan orsaka några symtom. Om du får symtom från en akustisk neurom, kan dessa utvecklas mycket långsamt, eftersom tumören är så långsamt växande.

De symtom som en akustisk neurom kan orsaka är mycket vanliga i befolkningen. Kom ihåg att akustiska neurom är mycket sällsynta. Du ska kontakta din läkare om du har något av dessa symtom, men de är mer benägna att bero på andra villkor än en hjärntumör.

De vanligaste symtomen på en akustisk neurom är:

• Hörselnedsättning. En viss grad av dövhet förekommer i 9 av 10 personer med en akustisk neurom. Vanligtvis hörselnedsättning är gradvis och påverkar ena örat. (Kom ihåg ålderdom och öronvax är mycket vanligare orsaker till dövhet.) Typen av orsakat dövhet kallas sensorineural dövhet och innebär nerven för att höra (hörselnerven) är skadad. Hörseltest med en stämgaffel kan hjälpa till att avgöra om dövhet beror på en nerv problem, eller om det är mer sannolikt på grund av en blockering i örat (även känd som ledande dövhet).
• Tinnitus. Detta är det medicinska namnet för ringningar i öronen. Cirka 7 av 10 personer med en akustisk neurom har tinnitus i ena örat. Ljuden kan variera, det behöver inte vara ringa som en klocka. Tinnitus beskrivs några ljud hörs i örat när det inte finns någon yttre ljudkälla görs. Tinnitus är ett vanligt symptom och inte en sjukdom i sig. Andra orsaker till tinnitus inkluderar öronvax, öroninfektioner, åldrande och buller-inducerad hörselnedsättning.

Andra, vanliga symptom på akustisk neurom inkluderar:

• Vertigo. Det är känslan av att rummet snurrar, som ofta beskrivs som yrsel. Det är inte en rädsla för höjder som vissa människor felaktigt tror. Denna känsla av rörelse uppstår även när du står stilla. Vertigo kan orsakas av andra förhållanden som påverkar innerörat. Nästan hälften av personer med en akustisk neurom har detta symptom, men färre än 1 av 10 har det som första symptom.
• Facial domningar, stickningar eller smärta. Dessa symptom beror på påtryckningar från de akustiska neurom på andra nerver. Den vanligaste drabbade nerven kallas trigeminusnerven som styr känsla i ansiktet. Omkring 1 i 4 folk med akustisk neurom har några ansikts domningar - detta är ett mer vanligt symptom än svaghet i ansiktsmusklerna. Men det är ofta en obemärkt symptom. Liknande symptom kan uppstå med andra problem, såsom trigeminusneuralgi eller en tumör som växer på ansiktsnerven (en ansikts neuroma).

Vad är en akustisk neurom? vestibulära schwannom.

Mindre vanliga symtom på akustisk neurom är:

• Huvudvärk. Detta är en relativt sällsynt symptom på en akustisk neurom. Den kan förekomma om tumören är tillräckligt stor för att blockera flödet av cerebrospinalvätska (CSF) i hjärnan. CSF är den klar, närande vätska som flödar runt hjärnan och ryggmärgen, skydda känsliga strukturer från fysiska och kemiska skador. Obstruktion till flödet och dränering av CSF kan orsaka ett problem som kallas hydrocefalus (även känd som vatten på hjärnan). Detta resulterar i ökade trycket och svullnad, och hjärnan effektivt blir hoptryckt i skallen. Detta kan orsaka huvudvärk och, om den inte behandlas, hjärnskador.
• Earache. Detta är en annan sällsynt symptom på akustisk neurom. Det finns många fler vanliga orsaker till öronvärk.
• Visuella problem. Återigen, detta är en sällsynt symptom. Om det händer, är det på grund av hydrocefalus (se ovan).
• Trötthet och brist på energi. Dessa är icke-specifika symptom och kan bero på många orsaker. Det är möjligt att en nonmalignant hjärntumör kan leda till detta.

Vilka tester behövs för att diagnostisera en akustisk neurom?

Akustiska neurom kan vara svåra att diagnostisera. Detta beror delvis på att de är så sällsynta, och dels för att många andra förhållanden kan orsaka liknande symptom.

Om din GP misstänkte att du hade en akustisk neurom från dina symptom, skulle du förmodligen hänskjutas till en öron, näsa och hals (ÖNH) kirurg på ett sjukhus.

Du kan hänskjutas till en ENT kirurg på grund av en av dina symptom, och under utredningarna, kanske en akustisk neurom misstänkas och hittade. Detta är särskilt fallet om du har nyinsjuknade sensorineural (nerv-relaterade) hörselnedsättning på ena örat.

Det bästa testet för att diagnostisera en akustisk neurom är en magnetisk resonanstomografi (MRT) scan av hjärnan. En magnetkamera använder ett starkt magnetfält och radiovågor för att ta en detaljerad bild av din hjärna, och av de strukturer i den. Det är en smärtfri och icke-invasiva testet, men det kan vara bullrig och kan få dig att känna klaustrofobisk. Inga röntgenstrålning används (så det är annorlunda för en datortomografi (CT) scan som gör användningen röntgenstrålar). En MR-undersökning av hjärnan kan ta upp till 45 minuter att slutföra. Bilderna är som mycket tunna skivor av hjärnan, och ge detaljerad information. Vissa människor kan inte ha en MR-undersökning. Det är oftast på grund av metalliska implantat i kroppen - såsom pacemakers eller klipp i hjärnan från hjärnan aneurysm operation. Kontrast är ett speciellt färgämne som injiceras i en ven i armen, under en MR-undersökning. Det hjälper visa upp små tumörer i hjärnan på MRI. Om du tidigare har haft en allergi mot kontrast, som kallas gadolinium, eller om du har nedsatt (njure) misslyckande, kan du vara olämpligt att ha en MR-undersökning med kontrast färgämne. (Se separat broschyr kallad MRI Scan "för mer information).

Hörseltest kan också utföras om en akustisk neurom misstänks. Detta beror på att en av de vanligaste symtomen på en akustisk neurom är hörselnedsättning. Om en akustisk neurom finns på en scan, är det bra att veta vad din hörsel på båda öronen är som innan behandlingen.

Vad är behandlingen för akustisk neurom?

Om du har en mycket liten akustisk neurom, kan din läkare besluta att det bästa sättet är att observera och övervaka den noga. Detta beror på att akustiska neurom är mycket långsamväxande och kan inte orsaka några symtom under en lång tid. Kom ihåg, akustiska neurom är inte maligna och inte sprider, så det är ganska säkert att titta på saker för en stund. Dessutom kan behandlingar har komplikationer och biverkningar, så de risker och fördelar av behandlingen måste vara balanserad. Om observation rekommenderas, kommer ditt tillstånd att kontrolleras med regelbundna genomsökningar.

Den viktigaste behandlingen för akustisk neurom är:

• Kirurgi.
• Strålbehandling.
• Stereotaktisk strålkirurgi.

Behandlingen du erbjuds beror på:

• Din lämplighet för kirurgi eller strålbehandling. Faktorer som ålder och allmänna hälsa styr hur vältränad du är för olika behandlingar.
• Din tumör. Storleken och positionen på din akustiska neurom kommer att påverka vilken typ av erbjuden behandling.

Resultaten av de tester och skannar du har kan också hjälpa till att avgöra vilken typ av behandling som är bäst för dig och din tumör.

Kirurgi

Antingen en neurokirurg (hjärnkirurg) eller en ENT kirurg kan arbeta för att ta bort en akustisk neurom, beroende på dess storlek och placering på vestibulocochlear nerv i hjärnan. Operationen utförs under narkos. De flesta människor med akustisk neurom behandlas med kirurgi, och omkring 95 i 100 tumörer kan tas bort helt.

Ibland (ungefär 5 fall av 100), är en liten del av tumören kvar. Detta är oftast att det är tekniskt alltför svårt att avlägsna hela tumören och / eller det finns en risk för att orsaka mer skada på nerven eller andra närliggande strukturer.

Om en del av den akustiska neuroma lämnas kvar, kan det ofta behandlas med strålning.

Efter operation för en akustisk neurom, kommer du förmodligen att stanna kvar på sjukhuset i ett par dagar för övervakning. Du bör helt återställd inom 6-12 veckor, och, om din tumör avlägsnades fullständigt, bör du inte behöver någon mer behandling.

Strålbehandling

Strålbehandling är en typ av behandling som vanligen används för tumörer (både godartade och elakartade). Denna behandling ges av en klinisk onkolog (cancer specialist).

Strålbehandling kan helt förstöra en tumör, eller det kan krympa det. Den använder hög energi strålar av strålning, fokuserade på tumören. Strålbehandling används ofta i cancerbehandling, speciellt hjärntumörer.

Strålbehandling planeras med hjälp av MR-undersökningar. Din onkolog avgör hur man bäst kan styra strålbehandling balkar på tumören, samtidigt som man undviker normal frisk vävnad, för att minimera skadorna. Du kommer vanligtvis att ha flera sessioner av strålbehandling. (Se separat broschyr som heter "Strålbehandling" för mer information.)

Nyare typer av strålbehandling används alltmer för behandling av hjärntumörer. En sådan behandling kallas Cyberknife ®. Här är strålbehandling ges med hjälp av en strålbehandling maskin på en robotarm. Ingen ram behövs för att hålla huvudet på plats, men röntgen ständigt tas under behandlingen. Detta garanterar att om det har varit den minsta rörelse, är strålbehandling strålar riktas tillbaka mot målet. Det är också känt som stereotaktisk behandling.

Stereotaktisk strålkirurgi (SRS)

Detta är en nyare typ av behandling som kan användas för akustisk neurom stereotaktisk kirurgi innebär att leverera en mycket exakt engångsdos (oftast) av strålning till ett mycket väl avgränsat område i hjärnan -. Där din akustiska neurom är.

Stereotaktisk innebär att lokalisera en punkt med hjälp av tredimensionella (3D) koordinater. I detta fall är den punkt den akustiska neurom tumör i hjärnan. En metallram (som en gloria) är ansluten till din hårbotten och en serie av mätningar utförs för att visa den exakta platsen för tumören.

SRS kan ges med en vanlig strålbehandling maskin, CyberKnifen ® maskin eller med en teknik som kallas gamma kniv behandling. Den används där neurokirurgi tros vara alltför riskabelt med avseende på risken för komplikationer (t.ex. hjärnan eller nervskada).

SRS är en mycket specialiserad typ av behandling och är endast tillgänglig i vissa stora sjukhus, oftast de med både neurokirurgi och onkologi centra.

Den största fördelen med denna behandling är att förhindra tumörtillväxt och bevara eventuell kvarvarande hörsel. Det tenderar att krympa i stället ta bort eller förstöra den akustiska neurom. Den kan användas för mycket små tumörer.

Finns det några komplikationer sannolikt från en akustisk neurom?

Komplikationer kan ses som:

• På grund av själva tumören.
• På grund av behandlingar för akustisk neurom.
• Återfall av en akustisk neurom.

Möjliga komplikationer på grund av den akustiska neurom själv inkluderar:

• Hörselnedsättning. Det vanligaste symtomet på en akustisk neurom är hörselnedsättning. Detta beror på skada på vestibulocochlear nerv som den akustiska neuroma växer vidare. Även om den akustiska neurom avlägsnas med kirurgi, eller förstörs med strålbehandling, är en grad av permanent hörselnedsättning på ena örat vanligt. I vilken utsträckning man kommer att påverkas av hörselnedsättning varierar från person till person. Det kan bero på saker som hur stor tumören är, har hur mycket skada har orsakats och hur svårt behandling var. Det är möjligt att göras djupt eller helt döv på sidan av den akustiska neurom, men de flesta människor kommer att ha normal funktion (och därmed höra), i deras opåverkade örat.
• Hydrocefalus. Om din akustiska neurom växer mycket stora, kallas en komplikation hydrocefalus (vattenskalle) kan förekomma. Detta händer eftersom flödet av cerebrospinalvätska (CSF) är blockerad (se ovan under "Mindre vanliga symptom på akustisk neurom '). Trycket kan bygga upp inne i hjärnan, vilket leder till permanenta hjärnskador om de inte identifieras och behandlas. Tillståndet kan behandlas genom att sätta in ett dräneringsrör (som kallas en shunt) för att lätta på trycket och låta CSF att flöda. Hydrocefalus är mycket osannolikt om du har behandling för en akustisk neurom.
• Skador orsakade av trycket på andra nerver i hjärnan, eller på hjärnstammen. Om den akustiska neurom är växande och obehandlad kan den orsaka problem genom att trycka på närliggande strukturer i hjärnan. Detta kan leda till några av symptomen av akustisk neurom, noterat tidigare. Långsiktigt trycket kan orsaka obotliga skador och permanenta problem. Det är möjligt att trigeminusnerven (som kontrollerar känsla i ansiktet) eller ansiktsnerven (som styr rörelserna av musklerna i ansiktet) kan påverkas. Hjärnstammen är den nedre delen av hjärnan som ansluter till ryggmärgen. Den kontrollerar vitala kroppsfunktioner. Om hjärnstammen påverkas (mycket sällsynt) då det är möjligt att ha problem med andning, medvetande, cirkulationen, koordination och balans och med funktionen av dina armar och ben. Återigen, om du har behandling för din akustiska neurom innan den har haft en chans att växa mycket stora (kom ihåg, det är en långsamt växande tumör), denna typ av komplikation är mycket osannolikt.

Möjliga komplikationer på grund av behandlingar för akustisk neurom inkluderar:

• Skador på ansiktsnerven, vilket orsakar en ansiktsnerven pares. Den ansiktsnerven är nerven i hjärnan som styr rörelser i musklerna i ansiktet. Om en akustisk neurom har vuxit ganska stora, borttagning under operation kan potentiellt leda till skador av detta angränsande nerv. Om nerven är skadad, kommer det att finnas förlamning av en del av ansiktet. Detta kan orsaka ett problem med hängande av ena sidan av ansiktet. I vissa fall kommer sjukgymnastik hjälpa men, i andra är den skada som permanenta. Självklart, under operation, är stor omsorg för att identifiera och undvika skador på omgivande nerver.
• Skador på vestibulocochlear nerven, vilket leder till dövhet. Som nämnts, är en grad av hörselnedsättning normala efter behandling för akustisk neurom. Om du har NF2 och bilaterala tumörer, finns det en stor chans att efter operationen kommer du helt förlora hörseln på båda öronen.
• Skador på trigeminusnerven, vilket leder till ansikts domningar (känselbortfall). På samma sätt som den ansiktsnerven kan skadas under kirurgi för att avlägsna en akustisk neurom, kan trigeminusnerven också skadas. Om detta inträffar, det är förlust av känsel i delar av ansiktet.

Återfall av akustisk neurom

Färre än 5 av 100 akustiska neurom återkommer (kommer tillbaka). Så det är ovanligt, men möjligt. Det är mer troligt om du har NF2. Det skulle kunna orsaka något av de symtom som nämndes tidigare, eller någon av de komplikationer.

Efter behandling för akustisk neurom du kommer i allmänhet att följas upp i en öppenvårdsmottagning för att kontrollera eventuella symptom eller tecken på ett återfall.

Körning och akustisk neurom

Om du håller en grupp 1 rätt körkort (bil eller motorcykel) så du behöver inte anmäla DVLAEN av ditt tillstånd, såvida du upplever plötslig och handikappande yrsel.

Om du håller en grupp 2 rätt körkort (lastbilar och bussar), du behöver inte heller informera DVLA av ditt tillstånd, såvida du upplever invalidiserande yrsel eller villkoret är bilateral (drabbar vänster och höger hörselnerven).

Vad är utsikterna (prognos) med en akustisk neurom?

Utsikterna är generellt mycket bra, särskilt som det är en godartad tumör. Det är i allmänhet mycket lämplig för behandling och komplikationer är ovanliga. En grad av hörselnedsättning på ena örat efter behandling, bör dock förväntas.

Ytterligare stöd och information

British akustisk neurom association

Webb: www.bana-uk.com
En webbplats utformad och utvecklad av personer som drabbats av akustisk neurom. Det finns allmänna utrymmen till webbplatsen och en möjlighet att bli medlem i föreningen.

Talan om hörselskador

Webb: www.actiononhearingloss.org.uk
Förr RNID, de är en välgörenhetsorganisation som arbetar på uppdrag av Storbritanniens 9 miljoner döva och hörselskadade personer. Webbplatsen erbjuder stöd, information och även en online shop för produkter för att hjälpa människor med nedsatt hörsel.

Den neurofibromatosis association

Webb: www.nfauk.org
En brittisk-baserad organisation som erbjuder stöd och information för människor som drabbats av sjukdomarna neurofibromatosis 1 och 2.