Idiopatisk trombocytopen purpura

Idiopatisk trombocytopen purpura (ITP) är en autoimmun sjukdom som drabbar blodplättar. Många människor har inga symptom. Om symptom de kan variera från mild blåmärken till allvarliga blödningar. Hos barn tillståndet går oftast bort i 6-8 veckor, utan någon behandling. Hos vuxna är det oftast ett livslångt tillstånd. Behandlingen kan eller inte kan vara nödvändig och kan inkludera steroider, immunoglobulin och kirurgi.

Trombocyter är små komponenter i blodet som hjälper blodet att koagulera när vi skadar oss själva. De är också kända som trombocyter. De är gjorda inuti ben, i benmärgen. De släpps ut i blodomloppet och resa genom kroppen i cirka sju dagar, innan de tas bort av mjälten. Mjälten är ett organ som ligger på toppen av buken under revbenen på vänster sida.

Ett normalt antal trombocyter är mellan 150 och 400 x 10 9 per liter. Detta har konstaterats genom ett blodprov. Om du har för många trombocyter, blodet kommer koagulera alltför lätt. Om du inte har tillräckligt med blodplättar, kan du blåmärken och blöder lättare än vanligt.

Idiopatisk trombocytopen purpura (ITP) är en autoimmun sjukdom som innebär trombocyter. Vid autoimmuna sjukdomar din kropp gör en antikropp som skadar en annan del av kroppen. I ITP de antikroppar görs mot trombocyter. När antikropparna har fäst blodplättar, fungerar blodplättarna inte så bra. De är också avlägsnas snabbare genom att mjälten eftersom de är onormala.

  • Idiopatisk betyder att det inte finns någon känd bakomliggande orsak hittades.
  • Thrombocytopenic betyder inte tillräckligt trombocyter.
  • Purpura är en lila-röda utslag.

Även om orsaken till ITP är inte klart, är det känt för att vara något att göra med immunförsvaret. Därför är sjukdomen allt oftare kallas idiopatisk trombocytopen purpura - som fortfarande förkortas till ITP.

ITP är helt annorlunda hos barn och vuxna, och bör behandlas separat.


Idiopatisk trombocytopen purpura. Andra steroid alternativ.
Idiopatisk trombocytopen purpura. Andra steroid alternativ.

ITP förekommer i cirka 5 i 100.000 barn. Flickor är tre gånger större risk att få det än pojkar.

  • De flesta barn kommer inte att ha några symptom.
  • De som utvecklar symtom har blåmärken och utslag - purpura. Vissa har blödningar såsom näsblod. Det verkar oftast under 1-2 dagar. Tillståndet förekommer ofta ca 2-3 veckor efter en infektion (ofta en vanlig virusinfektion). Ibland följer det immunisering. Symptomen försvinner under 6-8 veckor i de flesta fall.
  • I sällsynta fall orsakar den svåra blödningar som kräver akut behandling.
  • De nivåer av blodplättar i ca 1 av 10 drabbade barn inte någonsin återvända till det normala, vilket innebär att de har utvecklat kronisk (persistent) ITP.

Så, vad som verkar hända i barn med ITP är att immunförsvaret triggas att producera antikroppar mot blodplättar genom en infekterande virus eller annan bakterie. I de flesta fall är detta en tillfällig immunreaktion som varar flera veckor bara, och sedan symtomen går. Men, i ett fåtal fall, fortsätter immunförsvaret att vara felaktig och villkoret blir långvariga.

ITP diagnostiseras med ett blodprov som kallas en fullständig blodstatus. Detta test visar att det finns färre blodplättar än normalt,. Laboratoriet kommer också att ha en titt på blodet under ett mikroskop.

Ibland olika tester kommer att behövas för att se till att det låga antalet blodplättar är inte på grund av en annan av de potentiella orsakerna. Sällan handlar det om att ta ett prov av benmärg.

De flesta barn kommer inte att behöva behandling även om antalet blodplättar är mycket låg. Beslutet att behandla är vanligtvis baserad på om ditt barn har allvarliga blödningar eller mycket uttalad blåmärken och purpura. Om symtomen är lindriga, oftast kommer det att finnas något behov av behandling. Ditt barn kommer att behöva ha blodvärde upprepas vid ett par tillfällen för att kontrollera att de blodplättar siffrorna är stabila och att resten av de blodkroppar som återstår normalt. Om ditt barn har blödningar och mer allvarliga blåmärken eller purpura, kan behandling övervägas. Målet med behandlingen är att förbättra symtom och öka antalet blodplättar.

Om behandling är nödvändig då beslutet om vilken behandling som ska användas kan vara svårt. Detta beror på att det inte har gjorts många studier som testar behandlingar mot varandra. Alternativen för behandling är:

  • Prednisolon. Detta är ofta den första typen av behandling provat. Det är en steroid medicinering och tas som sirap eller tabletter. Detta kan ges som en hög dos under en kort tidsperiod (fyra dagar) eller som en lägre dos under en längre tid (två veckor). Prednisolon har visats öka antalet blodplättar snabbt i ca 3 av 4 barn med ITP.
  • Andra steroid alternativ. Hög dos metylprednisolon eller högdos dexametason. Dessa andra typer av steroid läkemedel som också har visat sig vara effektiva i olika grad. Dexametason är inte ofta används av barn.
  • Intravenöst immunoglobulin (IVIg). Detta är en injektion av ett protein i blodet och har visat sig fungera bra i ungefär 8 av 10 barn i att öka antalet av trombocyter. Det är vanligtvis inte används som det första alternativet eftersom det innebär en injektion. Det kan också orsaka en hel del biverkningar och är ganska dyra. Den kan användas som en akut behandling om barnet har svåra blödningar eller behöver opereras.
  • Anti-D-immunglobulin. Detta är en annan typ av protein som är också effektivt och orsakar färre biverkningar än IVIg. Det kan endast ges till barn vars blodgrupp är RhD-positiva.
  • Trombocyttransfusioner. I en livshotande situation ditt barn kan få en transfusion av blodplättar samtidigt som behandlas med steroider och IVIg. Detta bidrar endast till att öka antalet blodplättar för en kort tid. De transfunderade blodplättarna också attackeras av antikroppen att kroppen har producerat och förstörs av mjälten.
  • Andra läkemedel. Ett antal andra läkemedel håller på att testas. Dessa är inte rutinmässigt rekommenderas, eftersom inte tillräckligt med information är känt ännu om deras användning och biverkningar.
  • Operation för att avlägsna mjälten (splenektomi). Detta är mycket sällan gjort i barn med ITP. Det är egentligen bara betraktas som ett alternativ om ditt barn har livshotande blödningar eller svår kronisk sjukdom som påverkar deras dag-till-dag fungerar.

Vid kronisk ITP är vanligtvis ingen behandling behövs, men ditt barn måste ha regelbundna blodprover och specialist recension. Om de har en skada eller är inblandad i en olycka kommer du bli ombedd att ta dem till din lokala akutmottagning för granskning. Om sjukdomen är svår, då de behandlingar som beskrivs ovan kan övervägas.


Förstå trombocyter. Intravenöst immunoglobulin (IVIg).
Förstå trombocyter. Intravenöst immunoglobulin (IVIg).

ITP uppträder i ungefär 6 i 100.000 vuxna. Det är vanligare hos kvinnor, och särskilt kvinnor i fertil ålder. Det kan också ses oftare hos äldre.

Hos vuxna, kommer ITP på gradvis och inte brukar följa en virussjukdom. Det är inte riktigt känt vad som orsakar sjukdomen. Symptomen kan variera en hel del. Du kan ha några symtom, purpura, milda blåmärken eller blödningar, eller svår blödning. Till skillnad från ITP hos barn, kommer de flesta vuxna med ITP fortsätter att ha ett lågt antal blodplättar obestämd tid. Detta kallas kronisk ITP.

Eftersom de flesta vuxna med ITP inte har några symtom, är ITP diagnostiseras vanligen på ett rutinmässigt blodprov som har gjorts av andra skäl. Den blodvärde visar ett lägre antal blodplättar än normalt. Laboratoriet kommer också att titta på ditt blod i mikroskop.

Ibland (vanligtvis i åldersgruppen över 60, eller om dina symtom är ovanliga) ett prov från benmärgen kan vara nödvändig. Lågt antal blodplättar siffror kan bero på andra orsaker såsom medicinering, lupus, virusinfektioner eller andra sjukdomar. Det kan vara nödvändigt för dig att ha några ytterligare tester för att utesluta dessa andra villkor.

De flesta vuxna med ITP inte kräver aktiv behandling, om de inte har betydande symtom eller behöver opereras av någon anledning, inklusive tandvård. Det är viktigt att ha lämpliga nivåer av blodplättar före operation för att minimera risken för svår blödning under operationen.

Om behandling är nödvändig, då de första behandlingarna som tenderar att användas i en vuxen med ITP är vanligen steroider eller IVIg. Båda dessa behandlingar öka trombocytantalet i ca 2 eller 3 personer i 4. Vanligtvis är dock denna förbättring endast tillfällig och blodplättar siffrorna tillbaka till en låg nivå efter några veckor.

Operation för att avlägsna mjälten (splenektomi) används oftare hos vuxna än hos barn. Det är mer sannolikt att resultera i en mer långvarig normalt antal trombocyter. Om två i tre personer med ITP som har en splenektomi kommer att ha en normal långvarig antalet blodplättar. Dock är splenektomi inte utan eventuella komplikationer. Eftersom mjälten är ansvarig för att bekämpa vissa typer av infektioner, människor som har fått mjälten bortopererad löper större risk för vissa allvarliga infektioner. Av denna anledning måste du ha några extra vaccinationer och kan få råd att ta antibiotika varje dag. Se separat broschyr som heter "Splenektomi - Pågående Förebyggande av infektion" för ytterligare detaljer.

Om ovanstående behandlingar inte fungerar, finns det flera andra alternativ. Till exempel kan du få ett annat försök av steroider eller IVIg. Anti-D immunglobulin kan också användas av vuxna och har visats öka blodplättar siffror i upp till 9 av 10 personer. Andra behandlingar som kan användas inkluderar danazol och mediciner för att dämpa immunförsvaret, t.ex. azatioprin eller ciklosporin. En medicin som heter rituximab har också gett goda svar i cirka 6 av 10 behandlade personer. Andra nya behandlingar för närvarande forskat, för att se hur väl de fungerar i ITP.

Ett lågt antal blodplättar i graviditet är ganska vanligt. Det kan vara svårt att veta om din trombocytantalet är låg på grund av graviditet eller på grund av ITP. Om du inte har några symtom och antalet trombocyter är inte för låg, kan du bara övervakas.

Om antalet blodplättar behöver ökas, då steroider eller IVIg kan användas. Ett antal blodplättar större än 50 x 10 9 per liter allmänt anses säkra för en normal vaginal förlossning. Ett tal som är större än 80 x 10 9 per liter allmänt anses säkra för en kejsarsnitt. Din specialist kommer att råda i din egen situation.

Det är mycket osannolikt att din låga antalet blodplättar kommer att orsaka några problem för din nyfödda bebis. Efter att de har blivit födda, deras plätt nivå kommer att kontrolleras och, om det är lågt, kommer de att övervakas noga. Om de behöver behandling, kan IVIg användas.

Hos vuxna är resultatet varierar beroende på svårighetsgraden av symtomen. De flesta människor behöver inte någon behandling. Om behandling behövs, varierar svaret på behandlingen från person till person.

ITP stödförening

Webb: www.itpsupport.org.uk

Aktuella artiklar

  • I Barretts esofagus de celler som klär nedre matstrupen är onormalt. Den främsta…
  • Epiglottitis är den term som används för att beskriva inflammation och svullnad…
  • Muskeldystrofi är en ärftlig (genetisk) sjukdom som orsakar muskelsvaghet. Det…
  • Rotarix ®-vaccin hjälper till att skydda ditt barn mot gastroenterit orsakad av…