Nefrotiskt syndrom

Förstå njurar och urin

Nefrotiskt syndrom. Läkare kan bedöma hur bra (eller dåligt) dina njurar fungerar genom att testa ditt blod och din urin.

Njurarna bort avfall från kroppen och upprätthålla en normal balans av vätskor och kemikalier i kroppen.

De två njurar ligger på sidorna av den övre delen av buken, bakom tarmarna, och på vardera sidan av ryggraden. Njurarna är högre upp i kroppen än folk tror - bakifrån de faktiskt delvis skyddade av de lägsta revbenen. Njurarna röra sig något med ändring i kroppen läge och med rörelse av membranet med andningen.

Varje njure är ungefär lika stor som en stor orange, men bönformade.

"Renal" är en beskrivande medicinskt ord, som betyder "i samband med njuren". Till exempel är en renal läkare en läkare som ser efter personer med njure (renal) sjukdomar (så kallade "njurmedicin ').

. En stor njurartären tar blod till varje njure. Den artären delar sig i många små blodkärl (kapillärer) i hela njuren. I den yttre delen av njurar små blodkärl kluster tillsammans för att bilda strukturer som kallas glomeruli.

Varje glomerulus (singular form av glomeruli) är som ett filter. Strukturen hos glomerulus tillåter avfallsprodukter och lite vatten och salt för att passera från blodet till en liten kanal som kallas en tubuli, och samtidigt hålla blodkroppar och protein i blodet. Varje glomeruli och tubuli kallas nefron. Det finns omkring en miljon nefroner i varje njure.

Eftersom de avfallsprodukter, vatten och salter passera längs tubuli finns det en komplex justering av innehållet. Till exempel kan en del vatten och salter absorberas tillbaka in i blodomloppet, beroende på den aktuella nivån av vatten och salt i blodet. Små blodkärl bredvid varje tubuli möjliggöra detta "finjustering" av överföringen av vatten och salter mellan kanalerna och blodet.

Vätskan som blir kvar vid slutet av varje tubuli kallas urin. Det rinner ut i större kanaler (samlingsrör) vilka avrinning sker till njurbäckenet (den inre delen av njuren). Från njurbäckenet urinen passerar ner ett rör kallas en urinledaren som går från varje njure till urinblåsan. Urin lagras i blåsan tills det passerar ut genom ett annat rör, som kallas urinröret, när vi går till toaletten. Den "städas" (filtrerat) blod från varje njure samlar in en stor njurvenen som tar blodet tillbaka mot hjärtat. Njurarna, urinledarna, urinblåsan och urinröret är, tillsammans, kallas urinvägarna.

Läkare kan bedöma hur bra (eller dåligt) dina njurar fungerar genom att testa ditt blod och din urin.

"U & Es 'är en förkortning vårdpersonal använder för urea och elektrolyter. Dessa är en grupp av blodprover för att mäta nivåerna av salter i blodet (såsom natrium och kalium), samt urea och kreatinin nivåer, som visar njurfunktionen som de är avfallsprodukter. EGFR är en term som du kan höra din läkare använder. Den står för beräknad glomerulär filtrationshastighet och är ett annat mått på njurfunktionen. Nivåerna av protein och albumin (en typ av protein) kan också mätas med blodprover.

Urin kan testas för blod och protein med en "dipstick" i klinik eller en exakt mätning kan beräknas av laboratoriet. Andra kemikalier i urinen kan mätas och urinen är ofta undersöktes under mikroskop för att se om den innehåller några onormala celler eller sediment. Ibland läkare hänvisar till CKD som står för kronisk njursjukdom, vilket i sig är en generell term och kan orsakas av många olika sjukdomar eller processer.

Vad är nefrotiskt syndrom?

Nefrotiskt syndrom är inte en enda sjukdom - det är ett syndrom. Ett syndrom är en uppsättning av symtom och tecken som tenderar att förekomma tillsammans, och som kan orsakas av en eller flera olika sjukdomar. Nefrotiskt syndrom kan orsakas av många olika sjukdomar, varav några allvarligare än andra.

Det viktigaste inslaget i nefrotiskt syndrom är att njurarna läcker en hel del protein. Normalt innehåller urin nästan inget protein. I nefrotiskt syndrom urinen innehåller stora mängder protein. Vad som händer är att filter i njurarna (glomeruli) blir "läckande" och protein, i stället för att kvar i blodet, läcker ut i urinen. Protein i urinen kallas proteinuri.

De andra viktiga funktioner i nefrotiskt syndrom är:

• En låg nivå av protein i blodet som en följd av proteinförlust i urinen. Även om det finns en nedgång i många av de proteiner som normalt finns i blodet, det huvudsakliga protein som läcker från blod i urinen kallas albumin. Ett lågt blodvärde av albumin är en viktig del av nefrotiskt syndrom.
• Vätskeansamling (ödem). Detta är en följd av den låga nivån av albumin i blodet, och andra komplexa faktorer inte helt klarlagda.
• En hög kolesterolhalten och andra lipider (fetter). Detta beror på förändringen i balansen av olika halter av protein i blodet på grund av proteinet läckage.
• Normal njurfunktion, åtminstone inledningsvis. Detta innebär att "avfall clearing 'funktion hos njurarna inte påverkas - åtminstone inte till en början. Dock kan vissa av de förhållanden som orsakar nefrotiskt syndrom utvecklas till orsaka njursvikt.

Andra typiska symtom och tecken på nefrotiskt syndrom diskuteras senare.

Vilka är orsakerna till nefrotiskt syndrom?

Olika sjukdomar kan påverka glomeruli och kan resultera i nefrotiskt syndrom. Nedan ges en kort beskrivning av de viktigaste:

Minimal förändring sjukdom

Namnet "minimal förändring" kommer från det faktum att det finns praktiskt taget ingen förändring detekteras i glomeruli om ett prov av njure är tittat på under mikroskop. Även om glomeruli ser normala under mikroskopet, det verkar finnas några mindre förändringar i glomeruli som tillåter läckage av protein. Orsaken till minimal förändring sjukdom är inte klart. Det har förmodligen något att göra med en liten förändring i immunförsvaret, eller kanske en reaktion på delar av immunförsvaret att någon oidentifierad faktor.

Minimal förändring sjukdom orsakar omkring 9 av 10 fall av nefrotiskt syndrom hos barn under fem års ålder. Det orsakar omkring en i fem fall av nefrotiskt syndrom hos vuxna. Det svarar oftast bra på behandling med steroid medicinering och inte orsaka njursvikt i de flesta fall.

Membranös nefropati

Förstå njurar och urin. Det viktigaste inslaget i nefrotiskt syndrom är att njurarna läcker en hel del protein.

Detta kallas ibland membranous nefrit eller membranös glomerulonefrit. Det är en vanlig orsak till nefrotiskt syndrom hos vuxna. Det är en ovanlig orsak hos barn.

I detta tillstånd finns det en viss förtjockning av membranet i glomeruli (det "filter" av glomeruli) vilket gör glomeruli "läckande" till protein. Förtjockningen kan ses under ett mikroskop om ett prov om njure tas för testning. I många fall är orsaken eller orsaken till denna förändring att inträffa i glomeruli inte känd. Men det finns olika villkor som kan resultera i membranous nefropati utvecklas. Till exempel kan en onormal reaktion i immunförsvaret till vissa infektioner eller droger orsaka denna sjukdom.

Fokal segmental glomeruloskleros (FSGS)

Detta är ett tillstånd där små ärr (skleros) utvecklas på vissa glomeruli. Orsaken är okänd i de flesta fall. Emellertid är en reaktion av immunsystemet att något, eller till olika olika saker, som tros vara orsaken. FSGS står för upp till 1 av 10 fall av nefrotiskt syndrom hos barn, men en högre andel av fallen hos vuxna.

Andra störningar i glomeruli

Det finns flera andra ovanliga njursjukdomar som främst påverkar glomeruli som kan resultera i nefrotiskt syndrom. Till exempel diffus membranoproliferative glomerulonefrit, mesangial proliferativ glomerulonefrit, fibrillary glomeruloskleros, mesangial skleros, IgM mesangial nefropati. Orsaken till några av dessa villkor är inte klart. Men vissa troligtvis orsakad av reaktioner i immunsystemet som orsakar skador på vissa delar av glomeruli eller närliggande celler.

Övriga allmänna villkor

En komplikation av några andra mer allmänna förhållanden kan orsaka skador på glomeruli, vilket resulterar i nefrotiskt syndrom. Till exempel är nefrotiskt syndrom en möjlig komplikation av diabetes, systemisk lupus erythematosus (SLE), reumatoid artrit, polyartrit nodosa, Henoch-Schönlein purpura, olika infektioner, vissa cancerformer och amyloidos. Det kan också förekomma som en bieffekt av vissa läkemedel, och som en följd av olika gifter eller toxiner.

Vilka är symtomen av nefrotiskt syndrom?

Ödem (vätskeansamling) är en viktigaste symtomet

Ödem uppstår när vätska läcker ut från blodkärlen i kroppens vävnader. Detta orsakar svullnad och svullnad i de drabbade vävnaderna. Svullnaden är vanligtvis smärtfri, men de svullna vävnader kan kännas stram. Med barn, är ansiktet ofta drabbas först och ansiktet blir pösigt. Med vuxna, anklarna ofta svullnar först (som gravitation hjälper vätska till poolen i underbenen). Som ödem blir värre, kalvarna, då låren kan bli svullen.

I svåra fall kan det ödem bli omfattande. Fluid kan ansamlas i nedre delen av ryggen, armarna, i bukhålan (ascites) eller i bröstet mellan lungorna och bröstkorgen (pleurautgjutning). Ascites kan orsaka magsmärtor och obehag på grund av buk. Pleurautgjutning kan orsaka bröstsmärtor och andnöd.

Den främsta anledningen till att vätska läcker ut från blodkärlen och in i kroppens vävnader med nefrotiskt syndrom beror på en låg nivå av protein i blodet. Eftersom protein förloras från kroppen via urinen, gör kroppen mer protein i levern, som passerar in i blodomloppet. Men med tiden det belopp som gjorts av levern inte kan hålla jämna steg med det belopp som förlorats genom de otäta njurarna, och så blodet nivå av protein går ner. Om blod nivå av protein är låg då vätskan tenderar att läcka ut ur blodkärlen i kroppens vävnader. (Protein och andra kemikalier i blodet utövar ett osmotiskt tryck, som tenderar att dra vätska in i blodkärlen. Om koncentrationen av protein minskar, minskar det osmotiska trycket, och läcker vätska ut.)

Obs: nefrotiskt syndrom är bara en orsak till ödem. Det finns andra orsaker till ödem. Till exempel är hjärtsvikt den vanligaste orsaken till ödem, särskilt hos äldre.

Andra symptom

Andra symtom som kan utvecklas är:

• Din urin kan visas skummig.
• Trötthet, slöhet och dålig aptit.
• Diarré och / eller kräkningar (särskilt hos barn).
• Om nefrotiskt syndrom kvarstår under en längre tid då du kan utveckla slöseri av dina muskler och dina naglar kan bli vitt (kallas leukonychia).
• Beroende på orsaken till nefrotiskt syndrom, kan du också ha andra symptom. Till exempel, om du har nefrotiskt syndrom som en komplikation av reumatoid artrit kan ha en rad andra symtom som orsakas av artrit. Vissa villkor i njurarna kan orsaka högt blodtryck och / eller njursvikt.

Vilka är de möjliga komplikationer?

Möjliga komplikationer från nefrotiskt syndrom själv

Komplikationer kan orsakas av nefrotiskt syndrom i sig på grund av förlusten av normala proteiner från blodet. Dessa inkluderar:

• En ökad risk för att utveckla infektioner. Detta eftersom du kan förlora antikroppar i urinen. (Antikroppar är proteiner som hjälper till att försvara kroppen mot infektioner.) Tecken på infektion (halsont, feber, etc) bör tas på allvar och omgående rapporteras till en läkare.
• En ökad risk att utveckla blodproppar i blodkärlen (trombos). Till exempel kan en djup ventrombos (DVT) i ett ben. Detta kan orsaka smärta, svullnad och andra komplikationer. Anledningen till detta är att det kan vara en förändring av balansen av proteiner i blodet som skyddar mot bildning av blodproppar.
• En hög kolesterolnivå. Om detta är bestående på lång sikt är en riskfaktor för att utveckla hjärtsjukdom.
• Ökad risk för D-vitaminbrist, vilket kan leda till ben problem. Detta beror på förlust av vitamin D-bindande protein från blodomloppet.
• Anemi. Detta beror på förlust av proteiner som hjälper att bära järn runt i blodomloppet. Du behöver järn för att göra röda blodkroppar och förhindra anemi.

Beroende på varaktigheten och svårighetsgraden av nefrotiskt syndrom, kan du bli ombedd att ta behandling för att förhindra eller minska risken för dessa eventuella komplikationer.

Möjliga komplikationer från orsaken till nefrotiskt syndrom

Du kan också ha olika komplikationer från den underliggande tillstånd som har orsakat nefrotiskt syndrom. Till exempel:

• En av de vanligaste komplikationerna av njurproblem är högt blodtryck.
• Vissa njursjukdomar leder till njure (renal) misslyckande.
• Vissa störningar (t.ex., diabetes, reumatoid artrit, etc) som orsakar nefrotiskt syndrom kan ha olika andra symtom och komplikationer.

Möjliga komplikationer från behandling

Ofta kräver behandling av nefrotiskt syndrom en kurs av steroid läkemedel eller andra läkemedel som hämmar immunsystemet (se nedan). Vissa människor utvecklar biverkningar och komplikationer från dessa behandlingar, särskilt om behandlingen kräver höga doser, eller är under långa perioder.

Behöver jag några tester?

För att bekräfta nefrotiskt syndrom

En enkel "mätsticka" test av din urin kan bekräfta att den innehåller en hel del protein. Protein i urinen är inte alltid på grund av nefrotiskt syndrom, men är ofta en orsak till bakomliggande njursjukdom. (Ett undantag skulle vara protein i urinen som orsakas av en urinvägsinfektion.) Mängden protein förlorad kan mätas med mer detaljerad urin och blodprov. Ofta måste du samla all urin som du passerar under en 24-timmarsperiod, så den totala mängden protein förloras i en dag kan mätas. Ett lågt blodvärde av albumin kombinerat med mycket protein i urinen bekräftar oftast att du har nefrotiskt syndrom.

För att hitta orsaken till nefrotiskt syndrom

En rad blodprover kan göras för att försöka fastställa orsaken till nefrotiskt syndrom. En njure biopsi kan också göras. En njure biopsi är när ett litet vävnadsprov tas bort från en njure. Provet ses i mikroskop, eller testat på andra sätt. Detta är ofta den viktigaste testet att klargöra orsaken till nefrotiskt syndrom hos vuxna. Men en biopsi inte oftast hos barn yngre än åtta år. Detta eftersom de flesta fall hos unga barn beror på minimal change sjukdom. En studie av behandling brukar rekommenderas först, och en biopsi görs endast om behandlingen inte fungerar. (Det finns vissa undantag från denna regel.)

För att kontrollera om njurarnas funktion

Blodprov kan kontrollera om njurarnas funktion. U & Es och eGFR (nämnts tidigare i "Förstå njurar och urin ') visar hur väl njurarna rensar slaggprodukter från blodet.

Vad är behandlingen för nefrotiskt syndrom?

Behandling av ödem

Diuretika (vätskedrivande tabletter) hjälper till att rensa kroppen av ödem. Diuretika arbete genom att påverka cellerna i njurtubuli att få dem att gå ut mer vatten än reabsorbing vatten tillbaka in i blodomloppet. Så skickar du ut mer urin. Den vätskeansamling i kroppens vävnader passerar sedan tillbaka in i blodet för att hålla blodet volym upp till normal. Din läkare kan också råda dig att begränsa mängden salt i din kost för att försöka begränsa ödem. Ett sätt att försöka mäta om du behåller vätska (eller för att se om de diuretika hjälper), är att väga dig regelbundet.

Behandling av högt blodtryck

Många människor med njurproblem har högt blodtryck (hypertoni). Detta beror på att njurarna gör kemikalier är inblandade i kontrollen av blodtrycket. Om du utvecklar högt blodtryck då behandling brukar rekommenderas att ta ditt blodtryck ner. Ett läkemedel som kallas ACE-hämmare eller A2 antagonist / ARB används ofta för detta. Dessa läkemedel verkar ha en skyddande effekt på njurarna och kan minska den mängd protein läcker. Dessa läkemedel kanske inte lämpar sig för alla, men din läkare kan ge dig råd om du behöver ta dem. I mycket sällsynta fall kan de göra din njurfunktion värre (om du har en odiagnostiserad problem kallas njurartärstenos).

Behandling av den bakomliggande orsaken

Som nämnts, det finns många orsaker till nefrotiskt syndrom. Behandlingen beror på den bakomliggande orsaken. Några orsaker är mer allvarliga än andra, vissa orsaker kan behandlas lättare än andra.

Till exempel arbetar behandling för minimal förändring sjukdom oftast väl för att stoppa läckaget av protein från njurarna. Den vanliga behandlingen för minimal förändring sjukdom är en kurs av steroid medicinering som kan pågå i flera månader. I vissa fall är detta en engångsföreteelse behandling och sjukdomen inte återvänder. I vissa fall av minimal förändring sjukdom, återkommer sjukdomen från tid till annan som behöver upprepade behandlingar med steroid medicinering.

Steroider eller andra mediciner som kallas immunsuppressiva läkemedel kan användas för att minska inflammation och onormal immunsvar på olika sjukdomar som orsakar nefrotiskt syndrom. Din läkare kommer att ge råd om de behandlingsalternativ för varje situation.

Vad är utsikterna (prognos)?

Utsikterna beror på orsaken. Till exempel svarar den vanligaste orsaken till nefrotiskt syndrom hos barn (minimal förändring sjukdom) oftast bra på behandlingen, och i allmänhet har goda framtidsutsikter. Utsikterna är mindre bra med vissa andra villkor. Din läkare kommer att kunna ge en prognos för din speciella tillstånd.

Ytterligare hjälp och information

National njure federation

6 Stanley Street, Worksop, Nottinghamshire, S81 7HX
Hjälptelefon: 0845 601 0209 Webb: www.kidney.org.uk
En nationell njure välgörenhet drivs av patienter, för patienter.

Nefrotiskt syndrom förtroende (boet)

Webb: www.nstrust.co.uk
Brittiska organisationen samla in pengar för forskning i nefrotiskt syndrom. Några användbara länkar.