Lokaliserad sklerodermi (morphoea)

Vad är lokaliserad sklerodermi?

Sklerodermi är ett tillstånd som orsakar områden av huden blir hårdare än vanligt. Därav namnet sklerodermi som betyder hård hud. Det finns två typer av sklerodermi.

• Lokaliserad sklerodermi (även känd som morphoea) påverkar bara huden.
• Systemisk skleros påverkar huden, men kan också innebära att kroppens inre organ.

Lokaliserad sklerodermi (morphoea). Lokaliserad sklerodermi (även känd som morphoea).

Resten av den här artikeln är bara lokaliserad sklerodermi. Se separat artikel kallad "Sklerodermi - Systemisk Skleros" för detaljer om systemisk skleros.

Vilka är symtomen av lokaliserad sklerodermi?

Lokaliserad sklerodermi kommer vanligtvis på gradvis. Områden av huden kan förtjockas och missfärgade, och hår kan försvinna över den del av sklerodermi. Det finns olika typer av lokaliserad sklerodermi, och de vanligaste är:

• Plack morphoea - dessa är ovala fläckar som kan variera från 2 till 20 cm över. De börjar mauve i färg, sedan gradvis bli vitt. Äldre fläckar kan bli brun. Ytan är slät, glänsande och hårlös. En eller flera plack kan utvecklas i olika områden av huden. Denna typ drabbar främst vuxna och oftast inte har några andra symtom eller problem, även om den drabbade huden kan se ful.
• Ytlig morphoea - liknar den plack-typ. Det är oftast ses som symmetriska mauve-färgade fläckar, oftast i hudveck av ljumskar, armhålor eller under brösten. Denna typ är vanligast hos medelålders kvinnor.
• Linear sklerodermi - oftast sker på en arm eller ett ben för ett barn. Det är ett långt smalt område av förtjockad hud. I svårare fall vävnader precis under huden påverkas vilket kan orsaka kontrakturer (ärrbildning) under huden.
• En coup de sabre - detta är en djup form av linjär sklerodermi påverkar hårbotten och tempel. Namnet kommer från dess form, som betyder "som ett svärd cut". Hår är förlorat över den drabbade huden, och skallbenet kan krympas under den.

Det finns några andra mycket sällsynta typer för vilka innefatta generaliserade morphoea där plack formen av sjukdomen tycks täcka stora områden på huden.

Finns det några komplikationer av lokaliserad sklerodermi?

Vad är lokaliserad sklerodermi? Resten av den här artikeln är bara lokaliserad sklerodermi.

Vanligtvis orsakar lokaliserad sklerodermi inte några komplikationer. Det är inte kopplat till systemisk skleros formen av sklerodermi, och innebär inte inre organ.

Vissa typer av lokaliserad sklerodermi kan påverka inte bara huden, men vävnaderna direkt under det såsom ben eller muskler. Detta händer bara i de djupare typer av sklerodermi (linjär sklerodermi och en coup de sabel). I denna situation kan det sklerodermi påverka tillväxten i underliggande vävnad och kan orsaka en viss grad av missbildning. Ungefär en tredjedel av personer med djup lokaliserad sklerodermi har denna typ av problem. Sällan, om den drabbade huden är belägen på huvudet, kan hjärnan eller i ögat påverkas.

Vad orsakar lokaliserad sklerodermi?

Orsaken är oklar. Vad som är känt är att celler som kallas fibroblaster gör för mycket av ett protein som kallas kollagen. Den kollagen får deponeras i huden orsakar fibros (ärrbildning och förtjockning).

Det är inte känt varför fibroblaster producerar för mycket kollagen inom huden. Det är förmodligen något fel med immunförsvaret. Det ses ibland efter utvecklingen av sjukdomar där immunförsvaret angriper kroppens egna celler (autoimmuna tillstånd), såsom lavar sclerosus och lichen planus. Det kan också uppstå efter fästingbett (Lyme sjukdom), mässling, lokal skada på huden och graviditet.

Hur vanligt är lokaliserad sklerodermi?

Lokaliserad sklerodermi är ovanligt. Det exakta antalet drabbade personer är inte känd. Emellertid är det tänkt att ett ganska stort antal fall som inte har diagnostiserats. Detta beror på att många människor som har en liten plakett eller två av lokaliserad sklerodermi orsakar inga symtom inte kan rapportera det till en läkare. Det kan inträffa i alla åldrar.

Hur är lokaliserad sklerodermi diagnosen?

Lokaliserad sklerodermi kan oftast identifieras av dess utseende. Diagnosen kan bekräftas med en biopsi. En biopsi är där ett litet prov av huden avlägsnas under lokalbedövning och undersöktes under mikroskop. I vissa fall kan en magnetisk resonanstomografi (MRT) scan kan användas för att bedöma om sklerodermi påverkar vävnaderna under huden. Röntgenstrålning används ibland för att kontrollera att barns ben växer ordentligt.

Vad är behandling för lokaliserad sklerodermi?

Den vanligaste formen, plack morphoea, inte alltid behöver behandling. Denna form ofta inte orsakar symptom och ofta gradvis förbättras eller rensar bort efter ett antal år. Men stark steroid krämer eller salvor används ibland som de kan hjälpa till att förhindra progression.

För andra typer av lokaliserad sklerodermi, kommer behandlingen att variera beroende på den individuella situationen, svårighetsgraden av tillståndet och huruvida underliggande vävnader påverkas. En eller flera av följande behandlingar kan användas:

• Kräm eller salva innehållande kalcipotriol.
• Ultraviolett ljusbehandling (psoralen med ultraviolett A (PUVA), UVA-1 eller bredband UVA).
• Högdossteroider.
• Läkemedel som påverkar immunsystemet, såsom metotrexat, ciklosporin, hydroxiklorokinsulfat eller takrolimus.
• Sjukgymnastik eller kirurgi kan hjälpa om huden är väldigt tight, eller om det finns en missbildning eller ärr under huden.
• Vissa nyare behandlingar är: laserterapi, fotodynamisk terapi, och autolog vävnad injektion. Dessa är fortfarande under forskning.

Vad är utsikterna (prognos)?

Med plack morphoea typen av lokaliserad sklerodermi, i många fall de plack senaste 3-5 åren innan uppmjukning och blekning. De drabbade områdena av huden kan gradvis återgå till det normala, men en brun fläck kan vara kvar och ibland en liten deprimerad hudområde. Men i vissa fall placken kvar under många år.

Linear-typ lokaliserad sklerodermi tenderar att kvarstå under längre tid, men kan förbättras efter flera år. Men linjär-typ lokaliserad sklerodermi, speciellt sv coup de sabre subtyp, kan bli mer omfattande med tiden. Detta kan orsaka svåra kontrakturer som leder till begränsad rörlighet och permanent invaliditet av en arm eller ett ben. Skador på underliggande hjärna och ögon vävnad är en potentiell, allvarlig komplikation av en coup de sabre subtyp.

Ytterligare hjälp och information

Scleroderma samhälle

Tel: 0800 311 2756 Advice Line är 0800 311 2756 (avgiftsfritt från Storbritannien)
Webb: www.sclerodermasociety.co.uk

För webbplatser som ger bilder av hudåkommor ser www.google.com/showdoc/1097/