Hidradenitis suppurativa

Huden och svettkörtlar

Det finns två olika typer av svett körtel i huden på den mänskliga kroppen. Dessa är:

• Apocrine svettkörtlar.
• Ekkrina (eller merocrine) svettkörtlarna.

Apocrine svettkörtlar

Hidradenitis suppurativa. Aktuella anti-akne antibiotika och bensoylperoxid.

Dessa är större än de ekkrina svettkörtlarna, och bara finns i huden på vissa delar av kroppen. Dessa områden innefattar armarna (armhålan), under brösten och runt bröstvårtorna, och i ljumsken och genitala regionen.

Den största skillnaden mellan apocrine och de vanligare ekkrina svettkörtlar är att apocrine körtlar släpper sin vätska (sekret) i hårsäckarna, i stället för direkt på huden. Den sekret är en tjock, mjölkig vätska, som lätt kan förvandlas till illaluktande kroppslukt av bakterier. De sekret från apocrine körtlar verkar ha någon funktion. Den innehåller feromoner som är kemikalier som är tänkta att hjälpa människor att hitta en partner!

Apocrine körtlar börjar bara arbetar vid puberteten, på grund av verkan av de hormonförändringar som sker just nu.

Ekkrina (merocrine) svettkörtlar

Det finns många fler av dessa mindre svettkörtlarna. De finns i hela kroppen, med det största antalet som finns på handflatorna, de fotsulorna, och pannan.

Dessa svettkörtlar frisättning svettas direkt på hudytan genom porerna. De är belägna i huden, men inte lika djup som apocrine körtlar. Denna svett är vattniga och tydlig, och innehåller olika salter och andra kemikalier avfall kroppen behöver för att bli av med. Svetten hjälper till att kyla ner oss och utsöndras också som en känslomässig reaktion - till exempel när du är orolig eller stressad.

Nervsystemet styr båda typerna av svettkörtlar. Emellertid reagerar varje typ via olika nervfibrer och olika budbärare kemiska (neurotransmittorer).

Vad är hidradenitis suppurativa?

Hidradenitis suppurativa är en kronisk (långvarig) inflammatorisk hudsjukdom med återkommande koka-liknande klumpar. Dessa kokar blir ofta större och förvandlas till bölder. De bölder läcka pus och blir svåra att läka.

Problemet påverkar endast områden av huden som innehåller apocrine svettkörtlarna.

Vanligen påverkar problemet ljumsken och armhålorna. Andra områden är ibland påverkas exempelvis under brösten, vulva, pungen, skinkorna och perineum. (Mellangården är det hudområde mellan anus och, antingen vulva i en kvinna, eller pungen, i en människa.). Kvinnor tenderar att utveckla det mer vanligt i armhålor, ljumskar och under brösten. Män oftare utvecklar sjukdom som drabbar perineal och perianal (runt anus) huden.

De sår som orsakats av de kokar och bölder läker dåligt med ärrbildning. I svåra fall, de pus tunnlar ner under hudytan. De kanaler (eller tunnlar) bildas kallas sinus skrifter. Flera områden i hidradenitis kan bli kopplad under hudytan, genom ett nät av sammankopplade sinus skrifter. Detta innebär inflammation (och ibland infektion) färdas djupare och blir mer utbredd.

De så småningom läkta områdena är fulla av tjock ärrvävnad. Den ärrbildning kan vara så ful som de utsläpp sår själva.

Är hidradenitis suppurativa känt av några andra namn?

Hidradenitis suppurativa är känd under flera andra namn, vilket kan orsaka förvirring. Dessa är:

• Acne Inversa
• Apocrine akne
• Acne conglobata
• Verneuil sjukdom
• Apocrinitis
• Velpeau sjukdom

Vad orsakar hidradenitis suppurativa?

Orsaken är inte klarlagd. Det är tänkt att ske på grund av blockering av hårsäckarna på huden, eller svett öppningar körtel själva. Denna blockering kan vara från svett själv, eller sekret hud, såsom talg från talgkörtlar. Den blockerade svettkörtel fortsätter att göra svett. Svett kan inte undkomma på till hudytan och så tvingas djupare in i omgivande vävnad. Bakterier (bakterier) som normalt lever på hudytan kan ha varit instängda i den blockerade körtel eller hårsäcken. Bakterierna kan föröka sig i varma fuktiga omgivningar. När svetten tvingas tillbaka djupare in i vävnaderna, tar det med sig bakterierna. Detta leder till inflammation, och ibland infektion. Detta är hur de hårda koka-liknande klumpar är tänkt att utgöra att börja med. Eftersom problemet blir värre, bölder, som innehåller pus, utvecklas.

Det kan också vara så att svettkörtlarna i vissa människor inte utvecklas korrekt och fullständigt. Dessa körtlar kanske inte tillåta svetten de gör att nå hudytan. I stället är svett fastnar och färdas in i de omgivande vävnaderna.

Vem får hidradenitis suppurativa?

Huden och svettkörtlarna. Korta kurser av antibiotika tabletter.

Sammantaget har ungefär 1 av 100 personer i Storbritannien hidradenitis suppurativa, vilket betyder att det är ganska vanligt. Många människor kommer att ha mycket milda problem med det.

Hidradenitis suppurativa oftast drabbar personer i åldrarna mellan 20 och 40. Det är tre gånger vanligare hos kvinnor än män. Det är sällsynt i asiatiska människor, och betydligt vanligare hos vita (vit-flådda människor) eller Afro-Caribbean folk.

Hidradenitis suppurativa förekommer inte hos barn, och utvecklar bara efter puberteten. Detta beror på att svettkörtlarna aktiveras av hormoner som kallas könshormoner, de nivåer som ökar under puberteten. Problemet tenderar att förbättra för kvinnor, om de tar kombinerade p-piller (COCP) - p-piller, eller om de är gravida. Det inträffar sällan efter klimakteriet. Dessa saker tyder alla att hormoner spelar en roll i att orsaka denna sjukdom.

Sjukdomen kan köras i familjer (ca 1 i 3 fall), men det exakta mönstret av arv är inte känd.

Hidradenitis suppurativa är vanligare hos överviktiga människor och rökare. Fetma och rökning inte är direkta orsaker. Emellertid kan de betraktas som riskfaktorer. Hidradenitis suppurativa verkar också vanligare hos personer med akne och hirsutism (överdriven onormal behåring, särskilt hos kvinnor).

Vilka är de tecken och symtom på hidradenitis suppurativa?

Hidradenitis suppurativa börjar oftast med en enda inflammerad böld-liknande knöl (fast upp huden klump). Ibland detta skede kan leda till klåda, men oftast finns det obehag.

Knutan antingen sakta försvinner (mellan 10 och 30 dagar) eller kvarstår (fortfarande) att bli en varig (tömning) abscess. Abscesser är oftast mycket smärtsamma.

Så småningom sker läkningen men den drabbade huden är permanent påverkas, lämnar djupa ärr. I allvarligare sjukdom de drabbade områdena sprids. Antingen enkla eller multipla abscesser inträffar. Bildandet av sinus skrifter orsakar den överliggande huden att kännas hård och knölig (indurated).

Ett staging system (Hurley iscensättning) kan användas för att beskriva sjukdomens svårighetsgrad:

• Steg 1 - här finns antingen enstaka eller flera områden berörs, men de bölder är skilda från varandra. Det finns ingen ärrbildning eller sinus-tarmkanalen bildas.
• Steg 2 - innebär återkommande bölder som kan vara en eller flera. Även om det finns sinus skrifter, är de drabbade områdena oftast vitt skilda.
• Steg 3 - generellt stora områden påverkas med flera sammankopplade sinus skrifter och bölder.

För vissa människor, är sjukdomen extremt smärtsamt, med en ständig följd av nya knölar och bölder som bildar så snart som äldre har äntligen läkt.

Behöver jag några tester för att diagnostisera hidradenitis suppurativa?

Det finns inga tester som används för att diagnostisera hidradenitis suppurativa. Diagnosen bygger vanligen på de typiska symtom som en person kan ha.

Ibland hidradenitis suppurativa förväxlas med andra liknande utseende hudåkommor såsom vanliga bölder, bölder, hudinfektioner och inväxande hår. Andra sjukdomar kan orsaka sinus skrifter, såsom Crohns sjukdom. Tester kan behövas för att utesluta dessa andra villkor, trots att de ofta har många andra symptom.

Ibland, om det finns tecken på infektion, kan svabbar tas. Detta är att se vilka bakterier (bakterier) växer i pus. Detta kan hjälpa till att avgöra huruvida antibiotika (och vilka som) bör användas.

Ibland kan det vara bra att testa ditt blod för glukos (socker) så att du inte har diabetes. Detta beror på att huden infektioner är vanligare hos personer med diabetes. Din läkare kan också ta blod för att se till att du inte är blodbrist och att övervaka nivån på infektion eller inflammation.

Scans, såsom CT, behövs inte för att diagnostisera tillståndet. De kan dock användas i mycket allvarlig sjukdom, för att planera operation eftersom det är viktigt att veta var i sinus skrifter går, och hur djupt de är.

Vad är behandlingen för hidradenitis suppurativa?

Allmänna råd

Apocrine svettkörtlar. Förlängda kurser av antibiotika tabletter.

Försök att gå ner i vikt om du är överviktig, och sluta röka om du röker.

Dessutom kan följande hjälpa till att lindra några av dina symptom:

• Bär löst sittande bomullskläder.
• Tvätta de drabbade områdena noga och försiktigt, helst med en antibakteriell eller antiseptisk tvål eller duschtvål. Detta för att försöka bli av bakterier på huden. (Observera att det är normalt att ha bakterier ofarligt lever på huden.)
• Undvik rakning drabbade områden, såsom armhålor.
• Undvik att använda deodoranter och antiperspiranter om armhålorna påverkas, och undvika parfymer på drabbade områden också.
• Du kan använda en varm flanell (så varmt som du kan stå ut), för att hålla mot drabbade områden och uppmuntra bölder att komma till en "punkt", så att de börjar dränering. En spänd hård böld som inte har spruckit är mer smärtsamt än en där varet töms ut.
• Försök att minimera värme exponering och svettning. Detta kan betyda att undvika sitter bredvid den öppna spisen, eller undvika intensiv träning i gymmet.

Medicinsk behandling

Det är svårt att kontrollera hidradenitis suppurativa med medicinsk behandling. Syftet är att fånga sjukdomen i ett tidigt skede, och behandla och kontrollera mildare former av sjukdomen. Medicinsk behandling innebär att använda läkemedel, antingen på huden (utvärtes), eller genom munnen. Exempel på medicinsk behandling inkluderar:

• Aktuella anti-akne antibiotika och bensoylperoxid. De antibiotika som dödar bakterier på huden medan bensoylperoxid är ett antibakteriellt och dessutom leder till uttorkning av huden. Bensoylperoxid uppmuntrar också huden att kasta sin död yta, vilket kan hjälpa till att stoppa blockering av porerna.
  
  
• Korta kurser av antibiotika tabletter kan användas när det finns nya bölder. Syftet är att försöka stoppa smittan från att sprida sig och att hjälpa bölden läka snabbare. Generellt en kort kurs av antibiotika kommer att pågå i två veckor.
  
  
• Förlängda kurser av antibiotika tabletter. Dessa används vanligen för deras antiinflammatoriska verkan.
  
  
• Försök av COCP (p-piller) kan användas. En studie av upp till 12 månader kan behövas innan man beslutar om huden har förbättrats. Vissa COCPs (t.ex. Dianette ® eller Yasmin ®) kan vara bättre än andra, eftersom de motverkar några av de mer "manliga" hormon effekter såsom hud oiliness och fläckar. P-piller är naturligtvis endast lämplig för kvinnor. Inte alla kvinnor kan tryggt använda p-piller, eftersom p-piller kan ha allvarliga biverkningar hos vissa kvinnor. Din läkare kan diskutera med dig om det är säkert att använda p-piller.
  
  
• Orala retinoider. Isotretinoin (Roaccutan ®) är en retinoid. Dessa är vitamin A-baserade läkemedel och bör endast förskrivas av hudläkare (hud specialist). Dessa läkemedel verkar genom att stoppa utsöndringen av talg från talgkörtlar. De hjälper också den normala avgivande av döda hudceller i hårsäckarna, förebygga por blockering. Isotretinoin används ofta vid behandling av akne, men är mindre effektiv när den används i hidradenitis suppurativa. Det får inte tas under graviditet på grund av risken för fosterskador. Vanliga biverkningar inkluderar extrem torrhet i hud och läppar.
  
  
• Kortisontabletter (steroider), såsom prednisolon, kan användas i korta kurser för att minska inflammation. Långa kurser av steroider kan orsaka allvarliga biverkningar såsom osteoporos (benskörhet), viktökning, högt blodtryck, grå starr och psykiska problem. (Se separat broschyr som heter "steroidtabletter" för mer information.)
  
  
• Läkemedel som påverkar immunsystemet har använts med viss framgång. Dessa läkemedel kan endast förskrivas av en specialist (t.ex. en hudläkare) och din behandling måste noga övervakas. Detta beror på att det är potentiellt mycket allvarliga biverkningar såsom renal (njure) misslyckande, och låga blodstatus (vilket kan göra att du riskerar en överväldigande infektion). Exempel på läkemedel som används är:
  • Anti-TNF droger såsom infliximab (Remicade ®).
  • Ciklosporin (ett läkemedel som också används för att förhindra avstötning efter organtransplantation).
  • Dapsone (vanligtvis används för att behandla lepra, som används i hidradenitis suppurativa för sin anti-inflammatorisk verkan).

Vissa av dessa nya läkemedel är mycket dyra. NHS begränsar användningen av dessa läkemedel för vissa sjukdomstillstånd, såsom inflammatorisk tarmsjukdom, reumatoid artrit och psoriasis. Användning i hidradenitis suppurativa skulle vara "off-licens" och sannolikt endast att vara tillgänglig på privat basis.

Kirurgisk behandling

Mångåriga hidradenitis suppurativa kräver oftast kirurgi. Generellt skulle detta ske under narkos. Den kirurgiska metod som används beror på graden eller omfattningen av den hidradenitis suppurativa. Kirurgiska behandlingar inkluderar:

• Snitt och dränering - detta innebär lancing en spänd, hård böld och låta pus att rinna ut. Detta är mest lämplig för årskurs 1 hidradenitis suppurativa, och en kurs av antibiotika tabletter skulle vanligtvis ges i efterhand.
• Wide-skala excision (borttagning) av drabbade områden - kan detta användas för årskurs 2 och 3 sjukdomen. För etapp 2 sjukdomen, är sinus trakter avlägsnas kirurgiskt. I steg 3 sjukdomen, måste driften vara mer omfattande eftersom de skrifter och ärrbildning gå djupare och större områden är inblandade. Det innebär en hel del ärr, infekterad vävnad måste avlägsnas. Ofta hudtransplantation och andra plast tekniker kirurgi behövs.
• Koldioxid laserbehandling kan användas som ett alternativ till konventionell kirurgi, i förekommande fall, och beroende på svårighetsgraden av sjukdomen. Det är en ganska ny behandling. Den sjuka vävnaden är "förångas" lämnar ett öppet sår som är kvar att läka. Antagning till sjukhus över natten normalt inte behövs.

Andra behandlingar

Strålbehandling har använts för att behandla hidradenitis suppurativa, men det är inte vanligt.

Finns det några komplikationer från att ha hidradenitis suppurativa?

Den viktigaste komplikationen är ärrbildning i huden och de underliggande vävnaderna. I svåra fall kan detta orsaka svullnad av armen (om armhålan påverkades) eller benet (om ljumsken påverkades), som kallas lymfödem. Detta innebär att vätskan (lymfa) avlopp från lemmen påverkas och fluiden byggs upp, orsakar svullnad. Det är ett svårt problem att behandla och bota, ofta snäva elastiska kompression plagg måste bäras långsiktigt.

Andra komplikationer är:

• Allmän sjukdomskänsla (sjukdomskänsla och trött).
• Depression.
• Kronisk infektion vilket leder till problem såsom anemi, njursvikt och låga nivåer av protein i blodet.
• Ledvärk och inflammation (artropati).
• Hudcancer. Detta är mycket sällsynt och har rapporterats i mycket allvarlig långvarig hidradenitis suppurativa.
• Fistelbildning. En fistel är där sinus skrifter tunnel in andra delar av kroppen, t.ex. tarmarna eller urinblåsan (detta är extremt sällsynt).

Vad är prognosen (lång sikt)?

Prognosen är mycket varierande. Inte alla går från steg 1 till steg 3.

För många drabbade människor, är hidradenitis suppurativa en smärtsam och handikappande tillstånd. Den har en tendens att blossa upp regelbundet, så småningom orsakar fler problem. Djupt ärrbildning och sinus-tarmkanalen formation är inte ovanligt.

Vissa människor har mild (etapp 1) sjukdom bara. Tidig kirurgisk behandling kan (i vissa fall) bota sjukdomen och hindra det från att återvända. I sällsynta fall går det villkoret iväg på egen hand utan behandling.

Hidradenitis suppurativa är sällan ett livshotande tillstånd om det inte finns en överväldigande infektion i ett nedsatt immunförsvar personer (det är, någon med ett onormalt immunsystem).

Villkoret kan förhindra normal arbetstid och sociala aktiviteter (t.ex. simning). Psykiska problem är vanliga, liksom svårigheter i sexuella relationer. Dessa problem kan antingen vara direkt på grund av smärtan och messiness av tillståndet, men också på grund av förlägenhet och kroppsuppfattning problem.

Ytterligare information

British Association for hidradenitis suppurativa

PO Box 550, Chatham, ME4 9AH Webb: www.ba-hs.org.uk
En brittisk välgörenhetsorganisation tillägnad öka medvetenheten om hidradenitis suppurativa.

Hidradenitis suppurativa stöd

Webb: www.hs-support.uni.cc
UK-baserade webbplats ger information och stöd för personer med hidradenitis suppurativa.

British Association of dermatologer

Webb: www.bad.org.uk/site/825/Default.aspx
Detta är en professionell organisation, men deras hemsida ger information till allmänheten om hudsjukdomar inklusive hidradenitis suppurativa.

DermNet NZ

Webb: www.dermnetnz.org / acne / hidradenitis-suppurativa.html
Bra information och bilder av hidradenitis suppurativa.