Guillain-barr

Vad är Guillain-Barrés syndrom?

Guillain-Barrés syndrom (GBS) är en sjukdom som påverkar nerver i hela kroppen och benen. Det är oftast utlöses av en infektion. Den är uppkallad efter Dr Guillain och Dr Barré som var två av de läkare som först beskrev detta syndrom i början av förra seklet.

Vem får Guillain-Barrés syndrom?

GBS är sällsynt men kan drabba vem som helst. Den förekommer oftare hos tidig vuxen ålder och äldre. Det är också vanligare hos kvinnor direkt efter att de har fött barn.

Varje år omkring 1.500 människor utvecklar GBS i Storbritannien.

Vad orsakar Guillain-Barrés syndrom?

De flesta fall av GBS påbörjas inom tre veckor efter en infektion. Några av de infektioner som är kända för att vara relaterade till GBS inkluderar Campylobacter jejuni (vilket kan orsaka tarm infektion och diarré), Epstein Barr-virus (som orsakar körtelfeber - även kallat infektiös mononukleos), cytomegalovirus (normalt orsakar inga symtom) och Mycoplasma pneumoniae infektion (en bakteriell infektion som kan orsaka hosta, förkylning eller lunginflammation) - men det finns säkert andra. Till exempel, HIV och influensa A-virus är också möjliga infektioner som har anknytning till GBS. (Notera:. Den stora majoriteten av människor som får dessa infektioner inte utveckla GBS) Sällan har GBS rapporterats efter vissa vaccinationer.

GBS är en autoimmun sjukdom. Immunförsvaret gör normalt antikroppar (små proteiner) för att attackera bakterier, virus och andra bakterier. Vid autoimmuna sjukdomar, framställer immunsystemet antikroppar som kan angripa vävnader i kroppen och orsaka skador på dem. I GBS, stimulerar föregående (äldre) infektion i kroppen att producera antikroppar för att attackera den infekterande bakterien. Men, är det tänkt att en liten del av den infekterande bakterien och små delar av nerver i kroppen har liknande strukturer. I vissa människor, förväxla antikroppar som angriper bakterien även nerverna som bakterier. Så, antikropparna fäster också, och skador, nerver, vilket orsakar inflammation i nerver och leder till GBS. Om en nerv är skadad, då musklerna som nerven leveranser sluta fungera.

Obs: det finns flera andra autoimmuna sjukdomar. De flesta tenderar att köra en kronisk (persistent) kurs när immunförsvaret aktiveras. Till exempel, reumatoid artrit. Dock är GBS annorlunda i att sjukdomen aktiviteten tycks vara tidsbegränsad. Det är, reagerar immunförsvaret en färsk infektion som kan orsaka nervskada, men sedan slår sig ner igen. Det är därför de flesta människor med GBS helt återhämta sig.

Vilka är symtomen av Guillain-Barrés syndrom?

• Svaghet. Det börjar i extremiteter, såsom händer och fötter, och rör sig uppåt mot mitten av kroppen. Benen drabbas oftare än armarna. Om nerverna i huvudet, nacken och bröstkorgen påverkas, kan det finnas svårigheter med att svälja, ögonrörelser och andning. Reflexer, såsom det sätt benet rör sig när knäet tappas, försvinner också tidigt i de flesta människor.
• Sensoriska symtom. Dessa kan omfatta stickningar eller domningar. Symptomen börjar vanligen i tårna och / eller fingertopparna.
• Pain. Ungefär 1 av 2 personer med GBS utvecklar antingen nervsmärta eller djup värkande muskelsmärta. Detta tenderar att bli värre med rörelse och på natten.
• Autonoma symtom. Det autonoma nervsystemet är ansvarig för kroppens funktioner som svettning, andning, hjärtslag och matsmältning. I GBS, kan nerver inom detta system påverkas, vilket orsakar problem med blodtryck, puls, visioner och brist på svettning.

Hur sjukdomen framsteg?

Guillain-Barr. Cerebrospinalvätska (CSF) prov.

Vanligtvis, svaghet och sensoriska symtom blir gradvis sämre och sprida upp kroppen. Symtom vanligtvis topp i svårighetsgrad 1-4 veckor efter första start. Svårighetsgraden av symtomen och när de topp kan variera från person till person, men ofta symtomen kan vara allvarliga. I många fall, både armar och ben blir så svaga att de inte kan användas alls. Dessutom, i omkring en i fyra fall, musklerna i bröstkorgen blir så svag att andningen påverkas. Om detta inträffar, kommer du behöver stöd för att andas med respirator (en andning maskin) i en intensivvårdsavdelning. Förtäring kan påverkas och du kan behöva matas via en slang gått in i magen.

I vissa fall tar framsteg svagheten inte mycket längre än underbenen. Detta kan endast orsaka måttlig svårigheter att gå, vilket kan kräva en käpp.

När symtomen topp, de tenderar att stanna kvar i en stabil platå fas för en stund. Normalt är detta i flera dagar. Sedan symtomen börjar gradvis att lätta upp de skadade nerver börja läka. Den tid det tar att återställa varierar mycket från person till person, men det är ofta flera månader.

Hur är Guillain-Barrés syndrom diagnostiseras?

• Examination. GBS är oftast först misstänkte efter en undersökning av en läkare. Detta avslöjar vanligtvis svaghet i armar och ben, frånvarande reflexer, och mild domningar. Tecknen är vanligen lika på båda sidor av kroppen.
• Cerebrospinalvätska (CSF) prov. Detta är den vätska som omger ryggmärgen och hjärnan. Ett prov av detta samlas in via en nål i ryggen och kommer oftast visar en hög mängd protein och inte så många vita blodkroppar (blodkroppar som ökar i infektion) om du har GBS.
• Electrodiagnostic tester. Dessa tester av den elektriska aktiviteten i nerverna och vanligtvis visar ett typiskt mönster i GBS.

Andra tester, inklusive blodprover, spirometri (ett test för att visa hur väl du andas in och ut) och ett elektrokardiogram (EKG - registrerar den elektriska aktiviteten i ditt hjärta) kan också föreslås. Dessa kan hjälpa till att kontrollera för komplikationer av GBS och att övervaka framstegen.

Vad är behandlingen för Guillain-Barrés syndrom?

Om din läkare misstänker GBS, kommer du att skickas till sjukhuset. Detta beror på att sjukdomen kan utvecklas snabbt inom några dagar för att påverka din andning och hjärta. Du måste övervakas noggrant på sjukhus så att dessa komplikationer kan behandlas snabbt om de inträffar. Bra stödjande vård är den viktigaste delen av behandlingen. Till exempel, kan du behöva hjälp och stöd med utfodring och andas tills symptomen lätthet.

Vissa specifika behandlingar som kan ges innefattar en eller flera av följande.

Immunoglobulin

Immunglobulin är en antikropp som är närvarande i blod och samlas upp från blod som ges av blodgivare. Det ges som en injektion direkt i en ven. Det exakta sättet att det fungerar är inte klart. Det kan fungera att förändra ditt immunförsvar och hjälpa till att rensa onormala antikroppar. Personer med GBS som får immunglobulin, i genomsnitt, har en snabbare tid till återhämtning jämfört med dem som inte har denna behandling. Man tror att ju tidigare behandlingen påbörjas efter det att symtomen börjar, desto bättre effekt denna behandling kommer sannolikt att få.

Plasma utbyte

Ditt blod består av blodkroppar och plasma. Plasma är där de skadliga antikroppar är närvarande. Plasma utbyte innebär att ta ditt blod ut ur kroppen och separera blodet in i celler och plasma. Plasman avlägsnas sedan och blodcellerna återförs till kroppen med en plasma substitut. En speciell maskinen används för denna behandling, och endast en liten mängd blod är faktiskt utanför kroppen när som helst. Återigen, är det tidigare behandlingen startas efter att symtomen börjar, desto bättre effekt denna behandling kommer sannolikt att få.

Dock är plasma utbyte sker mindre vanligt i dessa dagar eftersom behandling med immunglobulin har visats för att vara förmodligen lika effektivt, är lättare att ge, och verkar orsaka färre biverkningar.

Djup ventrombos (DVT) förebyggande

Du kommer vanligtvis att ges speciella strumpor att bära och blodförtunnande (heparin) injektioner för att försöka förhindra en blodpropp i benet (DVT) som kan uppstå som en följd av att vara orörlig.

Smärtlindring

Detta kan vara med vissa läkemedel som fungerar bra för nerv-relaterad smärta, såsom gabapentin och karbamazepin.

Sjukgymnastik och arbetsterapi

Dessa kan också vara till hjälp behandlingar för GBS. Sjukgymnastik kan hjälpa till med smärtlindring och kan också bidra till att förebygga eller behandla muskelstelhet som kan utvecklas. Arbetsterapeuter hjälpa människor att uppnå så mycket de kan för sig själva. Till exempel kan de hjälpa någon återhämta sig från GBS att gå själva igen med hjälp av en käpp.

Stöd och rådgivning

Vad är Guillain-Barrés syndrom? Electrodiagnostic tester.

Nedstämdhet kan vara ett problem för många människor med GBS. Du kanske tycker att det är bra att prata igenom några av dina känslor med en kurator och att få stöd från dem. Den Guillain-Barrés syndrom Support Group (kontaktuppgifter nedan) ger information och stöd till dem som drabbats av GBS.

En anteckning om steroider

I allmänhet, är steroider inte tänkt att bidra mycket i behandlingen av GBS och så är inte rutinmässigt. Men det finns en del forskning som tyder på att steroider ges intravenöst (i en ven) samtidigt som immunglobulin behandling kan bidra till att påskynda återhämtningen. Mer forskning behövs om detta.

Vad är utsikterna (prognos) för Guillain-Barrés syndrom?

På grund av förbättringar i hanteringen GBS, runt 7-8 av 10 personer kommer att göra en fullständig återhämtning i 6-12 månader. Däremot kan du vara på sjukhuset för ett par månader. Om 1-2 i 10 personer med GBS blir kvar med en viss grad av permanenta problem som någon svaghet, muskelförtvining, gångsvårigheter eller smärta. Ungefär 1 av 20 personer med GBS kommer att dö. Det är oftast på grund av allvarliga andningsproblem, problem med hjärtrytmen, eller infektioner (som du är mer benägna att få om du blir orörlig).

Det är ovanligt att ha GBS en andra gång.

Om du har en släkting eller vän på sjukhus med allvarliga GBS du kommer oundvikligen att vara mycket orolig över vad som händer. Men kom ihåg: total förlamning på grund av GBS är kompatibel med total återhämtning. Häng på detta faktum genom de bistra dagarna. Också, när så är lämpligt, vidarebefordra denna optimism till din släkting eller vän.

Ytterligare hjälp och information

Guillain-Barrés syndrom stödgrupp

Ground Floor, Woodholme hus, Heckington Business Park, Station Road, Heckington, Sleaford NG34 9JH
Hjälptelefon: 0800 374803 Webb: www.gbs.org.uk