Aortakoarktation

Viss anatomi normalt hjärta och viktigaste blodkärl

Aortakoarktation. Viss anatomi normalt hjärta och viktigaste blodkärl.

Hjärtat är en knytnävsstora organ som ligger i bröstet bakom bröstbenet (bröstben). Det är en muskulös pump som driver blodet genom blodkärlen i kroppen. Hjärtat sitter på membranet, den viktigaste muskeln i andning, som finns under lungorna. Hjärtat anses ha två sidor - den högra och den vänstra sidan.

Hjärtat har fyra kammare - ett förmak och kammare på varje sida. De två förmaken är åtskilda av en vägg som kallas atrial septum. De båda ventriklarna är åtskilda av en vägg som kallas det ventrikulära septum. Förmaken båda levererade av stora blodkärl som ger blod till hjärtat.

Atria har speciella ventiler som öppnar i ventriklarna. Ventilen som öppnas från det högra förmaket till höger ventrikel kallas trikuspidalventilen. Ventilen som öppnas från det vänstra förmaket in i vänstra ventrikeln kallas mitralisklaffen. Ventriklarna har även ventiler, men i detta fall de öppnar i blodkärl. Det pulmonära ventilen öppnas från den högra ventrikeln in i lungartären. Aortaklaffen öppnas från vänster kammare till aorta. Väggarna i hjärtats kammare är tillverkade huvudsakligen av speciell hjärtmuskeln. De olika delarna av hjärtat har att krympa (pressa) i rätt ordning för hjärtat att pumpa blod effektivt med varje hjärtslag.

Hjärtat huvudsakliga funktion är att pumpa runt blodet i kroppen.

Den högra sidan av hjärtat får syrefattigt blod (saknar syre) från kroppen. Efter att ha passerat genom det högra förmaket och den högra ventrikeln, är detta blod pumpas genom pulmonell ventilen och in i lungartären till lungorna. Här blodet plockar upp syre och förlorar en annan gas som heter koldioxid. En gång genom lungorna, strömmar blodet tillbaka till det vänstra förmaket. Den passerar sedan i vänster kammare och pumpas genom aortaklaffen i aorta, den största artären förse kroppen. Syresatt blod förs sedan även blodkärlen till kroppens alla vävnader. Här syre och andra näringsämnen passera in i cellerna där de används för att utföra kroppens viktiga funktioner.

För mer information om hur hjärtat och blodkärlen fungerar, se separat broschyr som heter "Hjärta och blodkärl".

Vad är aortakoarktation?

Aortakoarktation är en typ av medfödd hjärtsjukdom. (Ett medfött tillstånd är ett tillstånd som man föds med.) Det finns ett antal olika typer av medfödda hjärtfel. Aortakoarktation är bara en typ.

Som nämnts ovan, är aortan den pulsåder som lämnar den vänstra sidan av hjärtat (vänster kammare) och förnödenheter syresatt (syrerikt) blod till kroppen. Aortan är den pulsåder av kroppen och alla de andra artärer i kroppen härstammar från den. Efter det lämnar hjärtat, andra artärer förgrenar sig från aorta och leverera blod till huvudet och armar men den huvudsakliga aorta fortsätter genom bröstkorgen, i buken, och levererar blod till den nedre halvan av kroppen och benen.

Vad är aortakoarktation? Vad orsakar aortakoarktation?

I aortakoarktation, finns det en förträngning i en del av aortan, vanligtvis den övre delen av aortan, strax efter där artärerna som levererar blod till huvudet och armarna har förgrenat sig. Blod kan inte passera så lätt genom den avsmalnade delen av aorta. Detta innebär att blodtillförseln till den nedre halvan av kroppen kan påverkas (mindre blod är kunna få igenom). Också, på grund av förträngning, fungerar hjärtat hårdare för att pumpa och försöka pressa blodet genom förträngning. Eftersom hjärtat arbetar hårdare för att pumpa, kan detta orsaka blodtrycket att stiga. Ofta kommer någon med aortakoarktation har högt blodtryck i överkroppen och armarna (eller en arm) och lågt blodtryck i sin underkropp och ben. Dessutom, kan muskel väggar vänster kammare ökar i tjocklek (hypertrofi) på grund av det extra arbete som de har att göra.

Graden av förträngning i aortakoarktation kan vara olika i olika människor. Vissa barn kommer att födas med svår förträngning som kan leda till symtom snart efter att de är födda (se nedan). Men i andra, är förträngning mindre allvarliga och symptom kan inte märkas förrän senare. I vissa människor, kan avsmalningen gradvis blir sämre med tiden och därför leda till symtom. Ibland orsakar aortakoarktation inte några symptom eller inte upptäcks förrän vuxenlivet.

När ett barn växer inuti moderlivet, är lungartären och aorta förenats med ett litet blodkärl som kallas ductus arteriosus. Det innebär att de flesta av blod som lämnar den högra ventrikeln kringgår lungorna och passerar direkt in i aorta. När barnet är fött, stänger ductus arteriosus, vanligen inom de första veckorna i livet. Om ett barn har svår aortakoarktation, är det enda sättet att blod kan passera till den nedre halvan av kroppen genom ductus arteriosus. Så när ductus arteriosus stänger i dessa barn, kommer inget blod komma igenom till den nedre halvan av kroppen och orsaka allvarliga symptom och, om ingenting görs åt detta, kan barnet dö.

Vad orsakar aortakoarktation?

Aortakoarktation händer på grund av ett problem med utvecklingen av barnets aorta medan de växer inne i moderlivet. I de flesta fall vet vi inte varför detta problem händer.

Aortakoarktation kan förekomma ensam, eller det kan inträffa med andra medfödda hjärtproblem. De andra medfödda hjärtproblem som aortakoarktation uppstår oftast med antingen:

• En bicuspid aortaklaffen (aortaklaffen består normalt av tre spetsar eller flikar, en bicuspid aortaklaffen bara har två spetsar), ELLER
• En ventrikulär septal defekt (ett tillstånd där det finns ett hål i väggen - septumet - som skiljer de två ventriklarna).

I vissa barn, kan aortakoarktation utvecklas som en del av ett syndrom (en samling symtom) att ett barn föds med. Exempelvis kan aortakoarktation vara en del av Turners syndrom. (Detta är en genetisk sjukdom som enbart drabbar flickor. Det är en kromosom problem. De mest karaktäristiska dragen av syndromet är att de är korta, som har vissa fysiska egenskaper, till exempel en typisk ansiktsdrag, och dessutom har äggstockar som inte fungerar på rätt sätt. )

Hur vanligt är aortakoarktation?

I omkring 7 i 1.000 graviditeter, kommer fostret har medfödd hjärtsjukdom. Aortakoarktation är bara en typ av medfödd hjärtsjukdom. Cirka 5 av 100 barn med medfödd hjärtsjukdom har aortakoarktation. Villkoret är dubbelt så vanligt hos män än kvinnor.

Vilka är symtomen på aortakoarktation?

Såsom nämnts ovan, kan graden av förträngning i aortakoarktation variera från person till person.

Om förträngning är svår, kommer symtomen blir oftast uppenbart inom de första veckorna i livet (som ductus arteriosus stänger). Barnet kanske inte äter bra, inte kan gå upp i vikt och kan bli lätt trött. De kan bli mycket sjuk och kan utveckla hjärtsvikt eftersom deras hjärta inte kan pressa blodet genom den avsmalnade delen av aorta. Detta orsakar ett mottryck av blod och trängsel i lungorna, vilket leder till symtom som andnöd.

Om förträngning är mindre allvarlig, kan symtomen bli inte uppenbart förrän senare i barndomen (och ibland även vuxen ålder). Detta beror på att kroppen utvecklar extra blodkärl, som kallas kollaterala blodkärl, så att en del blod är kunna kringgå den avsmalnande delen av aorta. Dessa säkerheter blodkärl kan vara tillräckligt för en tid, men så småningom, är hjärtat inte längre kan klara sig och symtom på hjärtsvikt börjar dyka upp. Dessa inkluderar andnöd, hosta, trötthet och svullna fötter och ben.

Ibland kan aortakoarktation misstänkas innan några symptom har utvecklats. Till exempel vid en rutinkontroll i en bebis eller barn, kan läkaren höra ett blåsljud när de lyssnar på barnets hjärta. Detta är ett ljud som läkaren hör genom deras stetoskop. Det är på grund av det turbulenta flödet av blod genom den avsmalnade delen av aorta. Eller, kan barnet visade sig ha högt blodtryck under en rutinkontroll. I aortakoarktation kan blodtryck i armarna vara hög och högre än det i benen. Läkaren kan också känna en skillnad när de checkar pulserna i barnets armar och ben. På grund av det minskande, får mindre blod genom till benen och nedre delen av kroppen. Detta innebär att pulserna i benen kan känna svagare.

Hur aortakoarktation diagnosen?

Hur vanligt är aortakoarktation? Vilka är symtomen på aortakoarktation?

Om en läkare misstänker aortakoarktation grund av symtom eller ett blåsljud, blodtryck eller problem puls, kommer de att föreslå vanligtvis några undersökningar för att bekräfta diagnosen. Dessa kan omfatta:

• Ekokardiogram (en ultraljudsundersökning av hjärtat) - detta vanligtvis visa upp förträngning i aortan. Det kan också vara möjligt att mäta skillnaderna i tryck på vardera sidan av det minskande (kallad tryckgradient) och så ge en uppfattning om hur allvarlig förträngning är.
• Lungröntgen - det kan visa att hjärtat är förstorad. Det kan visa vätska i lungorna om det finns hjärtsvikt. Det kan också visa några "hack" (eller spåren) på revbenen om säkerheter blodkärl har utvecklats.
• Elektrokardiogram (EKG) - detta är ett test som registrerar den elektriska aktiviteten i hjärtat. Det kan vara onormalt hos vissa personer med aortakoarktation.
• Cardiac kateterisering - en kateter är ett tunt, flexibelt, ihåligt rör. Hjärtkateterisering är där en mycket tunn plast kateter förs in i hjärtats kamrar. Katetern kan också föras in i de viktigaste blodkärlen i hjärtat (kranskärlen). Det är ibland utförs om någon har aortakoarktation. Skillnaden i tryck på vardera sidan av det minskande kan mätas för att titta på hur svår coarctation är. Vänligen se separat broschyr som heter "hjärtkatetrisering" för mer information.

Ibland kan aortakoarktation detekteras när en kvinna har sin rutinmässiga ultraljudsundersökningar under graviditeten. Den onormalt minskat aorta kan ses när man tittar på hennes barns hjärta. Däremot kan aortakoarktation vara mycket svåra att detektera på detta sätt.

Vad är behandlingen för aortakoarktation?

Behandling för att hjälpa till att stabilisera symtomen

Om ett nyfött barn har svår aortakoarktation, måste de först ha behandling för att hjälpa till att kontrollera sina symptom. Detta kan innefatta läkemedel för att behandla eventuella hjärtsvikt och ibland kan de behöva ha artificiell ventilation för att hjälpa till med sin andning. De kan också ges ett särskilt läkemedel som kan hjälpa till att hålla ductus arteriosus öppen så att blodet kan passera till den nedre delen av kroppen (nedanför smalare aorta).

Om ett barn har utvecklat högt blodtryck på grund av aortakoarktation, kan detta behöva behandling med läkemedel.

Behandling för smalare aorta

Den förträngning av aorta kan repareras med hjälp av kirurgi. Kirurgen kommer att behöva öppna upp barnets bröst så att de kan få tillgång till barnets hjärta och aorta att verka på dem. En klämma placeras över aorta för att stoppa flödet av blod genom den. Därefter den avsmalnade sektionen skars ut och de två normalstora delar av aorta är förenade tillbaka tillsammans. Ibland, om en stor del av aortan måste avlägsnas på grund av förträngning, är ett plåster (eller transplantat) av special-plast används för att fylla gapet och reparera aortan.

En nyare sätt att behandla aortakoarktation är genom att använda ballongangioplastik. Detta kan användas i äldre barn som har diagnostiserats med sjukdomen. En ballongkateter (ett tunt, flexibelt, ihåligt rör med en tömd ballong på spetsen) införs i ett stort blodkärl, vanligtvis en artär i ljumsken. Röntgen vägledning används sedan och katetern förs upp genom blodkärlen i kroppen tills den når den avsmalnade delen av aorta. Ballongen blåses sedan upp inom den avsmalnade sektionen, vilket gör förträngning bredare. Ibland är en stent (en liten, expanderbara metallrör) placerades sedan i den avsmalnade segmentet för att hålla den öppen.

Finns det några komplikationer?

Om behandling är prognosen (utsikter) för aortakoarktation oftast bra. Det finns dock vissa komplikationer som kan utvecklas i vissa människor. Dessa kan vara komplikationer i samband med operation för att reparera förträngning, eller andra komplikationer.

Komplikationer från operationen

Hur aortakoarktation diagnosen? Vad är behandlingen för aortakoarktation?

Varje barn som har opererats för aortakoarktation behöver regelbundna kontroller med en specialist efteråt. Många barn kommer att ha några allvarliga komplikationer på grund av operationen och kommer att fortsätta att leva ett hälsosamt liv efteråt. Men ibland komplikationer kan utvecklas, antingen vid tidpunkten för operation eller strax därefter. Dessa kan omfatta:

• Inre blödning under operationen.
• Infektion av såret efter operationen.
• Skador på njurarna under operationen.
• Skador på ryggmärgen på grund av kirurgi. Detta är mer troligt om operationen är mer komplicerad och stora kroppspulsådern måste spännas fast för en längre tidsperiod. (Eftersom aortan kläms, kan det sluta blod når fram till ryggmärgen.) Om ryggmärgen är skadad, kan detta innebära att barnets ben kan bli permanent förlamad. Denna komplikation är ovanligt, men naturligtvis kan vara mycket allvarliga.
• En stroke till följd av kirurgi. Detta är dock också mycket sällsynt.

Några andra komplikationer är också möjligt över tiden efter operationen. De kan inkludera:

• Avkastningen av förträngning av stora kroppspulsådern. Detta kallas återkommande coarctation.
• Ett aortaaneurysm. Detta är en breddning eller dilatation av aorta. En aortaaneurysm kan vara en komplikation av aortakoarktation som inte har behandlats med kirurgi men det är också en sällsynt komplikation efter operationen. Den vidgade delen av aortan är svagare, och det finns en risk att det kan brista (eller brista), orsakar svåra inre blödningar.
• Lagra högt blodtryck trots det faktum att den avsmalnade delen av aortan har utvidgats eller inte längre är närvarande. Detta kan behöva behandling med medicinering.

Andra komplikationer

Någon med aortakoarktation (oavsett om de har opererats eller inte) har en liten risk att få endokardit. Detta är en infektion som drabbar en del av endokardiet (den vävnad som linjer insidan av hjärtats kammare). Infektionen innebär vanligtvis en eller flera hjärtklaffar som ingår i endokardiet. Infektiös endokardit är sällsynt men det är en allvarlig infektion som kan vara livshotande om det inte upptäcks och behandlas. En separat broschyr som heter "Endokardit - Infective 'ger mer detaljer.

Om 4 av 100 personer som har aortakoarktation har också ett aneurysm i en av de små blodkärlen i hjärnan, som kallas en berry aneurysm. Såsom nämnts ovan, är ett aneurysm en onormalt ökat, eller dilaterad, en del av ett blodkärl. Den vidgade delen tenderar att vara svagare och det finns en risk att det kan brista. Om en berry aneurysm i hjärnan brister, kan detta leda till blödningar i hjärnan och en subaraknoidalblödning. Dock kommer inte alla bär aneurysm brista. Symtom på en subarachnoid blödning kan inkludera svår huvudvärk (ofta beskrivs som att känna sig som någon har drabbats dig över baksidan av huvudet), kräkningar, yrsel, synproblem eller ett beslag (konvulsioner).

Ett antal kvinnor som har haft behandling för aortakoarktation går på att ha en normal graviditet utan problem. Men om en kvinna har aortakoarktation, eller har haft behandling för det, och hon planerar att bli gravid bör hon diskutera detta med sin hjärtspecialist först. Detta beror på att graviditeten kan sätta en extra belastning på hjärtat. Det är bäst att planera en graviditet när kvinnans symptom och hjärtproblem är stabila.

Dessutom, om någon har fötts med medfödda hjärtfel själva, är det mer sannolikt att de kommer att ha en baby som föds också med medfödda hjärtfel. Denna risk bör diskuteras med en hjärtspecialist. Det kan vara möjligt att ordna skanningar av barnets hjärta tidigt i graviditeten för att leta efter några hjärtproblem.

Ytterligare hjälp och information

Barns hjärta federation

2-4 Great Eastern Street, London EC2A 3NW
Tfn (Helpline): 0808 808 5000 Webb: www.chfed.org.uk
En förälder-ledda välgörenhet dedikerade till att hjälpa barn med medfödd eller förvärvad hjärtsjukdom och deras familjer i Storbritannien och Irland.

Uppvuxen medfödda hjärtfel patienter Association (GUCH)

Saracenska House, 25 St Margaret Green, Ipswich IP4 2BN
Tfn (Helpline): 0800 854 759 Webb: www.guch.org.uk
En nationell organisation som ger stöd och råd till vuxna och tonåringar födda med medfödda hjärtfel.

British Heart Foundation

Greater London House, 180 Hampstead Road, London, NW1 7AW
Tfn (Heart Help Line): 0300 330 3311 Webb: www.bhf.org.uk